Scielo RSS <![CDATA[Revista chilena de pediatría]]> https://scielo.conicyt.cl/rss.php?pid=0370-410620180003&lang=es vol. 89 num. 3 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> https://scielo.conicyt.cl/img/en/fbpelogp.gif https://scielo.conicyt.cl <![CDATA[La nueva ola de inmigración en Chile. Oportunidad para crecer como país]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300307&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[Actualización en manejo de Alergia a la proteína de leche de vaca: fórmulas lácteas disponibles y otros brebajes]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300310&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: La alergia a la proteína de leche de vaca (APLV) es una enfermedad frecuente, con una prevalencia entre 2-7%, cifras que van en aumento. Se caracteriza por una reacción alérgica a una o más pro teínas de la leche de vaca. No existen manifestaciones clínicas patognomónicas, y éstas dependerán del tipo de reacción inmunológica involucrada. Una buena aproximación diagnóstica evita el sub y sobre diagnóstico y por lo tanto, sub y sobre tratamiento. El tratamiento de la APLV es la eliminación de la proteína de leche de vaca de la dieta. Una dieta de restricción en un niño que no la requiere o que ha desarrollado tolerancia, puede alterar el crecimiento, la calidad de vida y producir costos innecesarios. El objetivo de esta actualización es presentar las diferentes fórmulas y brebajes usados en Chile para tratar la APLV en aquellos casos en que no sea posible la lactancia materna con dieta de exclusión. Para ello se revisó la composición nutricional, ingredientes y otras características relevan tes de todas aquellas fórmulas o brebajes que se comercializan en Chile como tratamiento de APLV. La información se obtuvo desde los distribuidores o vendedores oficiales, o en su defecto, desde las páginas web oficiales. Se puede concluir que existen y se usan múltiples fórmulas y brebajes para el tratamiento de APLV, no todas ellas del todo adecuadas desde el punto de vista nutricional y de segu ridad. Conocerlas en detalle ayudará al pediatra a indicarlas de manera más informada de acuerdo a sus beneficios y sus carencias para el manejo adecuado de esta patología.<hr/>Abstract: Cow’s milk protein allergy (CMPA) is a common disease with a prevalence of 2-7%, increasingly so. It is characterized by an allergic reaction to one or more cow’s milk proteins. There are not pathog nomonic clinical symptoms, and these will depend on the type of immune reaction involved. A good diagnostic approach avoids under and over diagnosis and, therefore, under and over treatment. The CMPA treatment is the elimination of cow’s milk protein from the diet. A restricted diet in a child does not require it or who has developed tolerance can alter growth, quality of life, including unne cessary costs. The objective of this review is to present the different milk formulas available in Chile to treat CMPA in those cases where breastfeeding with exclusion diet is not possible. For this purpose, nutritional composition, ingredients and other relevant characteristics of all the milk formulas and juices marketed in Chile as CMPA treatment were reviewed. The information was obtained from the official distributors or sellers or failing that, from the official websites. There are multiple milk formulas and beverages used for the treatment of CMPA, and not all of them are nutritionally or immunologically secure. Knowing them in detail will help the pediatrician to indicate them in a more informed way according to their benefits and their deficiencies for the proper management of this pathology. <![CDATA[Asociación entre la calidad de vida relacionada con la salud y riesgo suicida en adolescentes: estudio transversal]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300318&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: El deterioro de la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) es un factor de riesgo de suicido en adultos; no obstante, poco se ha estudiado esta dimensión en adolescentes. Ob jetivo: Evaluar la asociación entre calidad de vida relacionada con la salud, medido con el EQ-5D-5L, y riesgo suicida en adolescentes y su capacidad de detección transversal de riesgo suicida. Pacientes y Método: 128 jóvenes (15-19 años) de la comuna de Puerto Aysén (Chile) respondieron transver salmente el EQ-5D-5L, la escala de suicidalidad de Okasha y dos preguntas de anclaje de riesgo in minente de suicidio. Se consideró como caso de riesgo suicida a un puntaje &gt; 5 en la escala Okasha o la respuesta afirmativa a una de las preguntas de anclaje. Se calculó el valor índice con los perfiles de salud del EQ-5D-5L. Se estimaron Odds Ratios (OR’s) con intervalos de confianza (IC95%), ajus tando por confusores y se calcularon áreas bajo la curva ROC (AUC-ROC) para evaluar la capacidad de pesquisa del EQ-5D-5L. Resultados: 21 (16,4%) adolescentes fueron considerados como casos de riesgo suicida. Controlando por confusores, las dimensiones del EQ-5D-5L que se asociaron con ries go suicida fueron: dolor/malestar (OR: 2,5; IC95% 1,1-6,1) y ansiedad/depresión (OR: 2,2; IC95% 1,3-3,6). El AUR-ROC para ambas dimensiones fue del 0,85% (IC95% 0,75-0,91) y de 0,81% para el valor del índice del EQ-5D-5L (IC95% 0,72-0,89). Conclusiones: La CVRS podría ser un factor de riesgo de suicidio en adolescentes; y el EQ-5D-5L que mide esta dimensión, podría ayudar a pesquisar futuros casos y casos ocultos de riesgo suicida.<hr/>Abstract: Introduction: Health-related quality of life (HRQoL) deterioraton is a risk factor for suicide in adults, however, this aspect has been little studied in adolescents. Objective: To evaluate the asso ciation between HRQoL (measured with EQ-5D-5L) and suicidal risk in adolescents and its capacity for cross-sectional detection of suicidal risk. Patients and Method: 128 adolescents (15-19 years old) from Puerto Aysen (Chile) responded to the EQ-5D-5L questionnaire, the Okasha Suicide Scale and two anchoring questions of imminent suicide risk. A suicide risk case was considered to have a &gt; 5 score on the Okasha scale or the affirmative answer to one of the anchoring questions. The index value of EQ-5D-5L was calculated and Odds Ratios (ORs) were estimated with confidence intervals (95% CI), adjusted for confounders. Areas under the ROC curve (AUC-ROC) were calculated to assess the discriminatory performance of EQ-5D-5L. Results: 21 (16.4%) adolescents were at suicidal risk. Controlling for confounders, the EQ-5D-5L dimensions associated with suicidal risk were pain/ discomfort (OR: 2.5; 95% CI 1.1-6.1) and anxiety/depression (OR: 2.2; 95% CI 1.3-3.6). The AUC- ROC for both dimensions was 85% (95% CI 0.75-0.91) and 81% for the EQ-5D-5L index value (95% CI 0.72-0.89). Conclusions: HRQoL could be a risk factor for suicide in adolescents and in this way, the EQ-5D-5L could help in searching for high risk and hidden cases of suicidal risk. <![CDATA[Descenso de peso en recién nacidos a término en las primeras 48 horas post natales]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300325&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: Es conocido que el recién nacido (RN) presenta descenso de peso inmediatamente después del nacimiento. La magnitud del descenso de peso es tema controversial y no existen datos en nuestro medio. Objetivos: Determinar el porcentaje de descenso de peso diario en RN de término (RNT) sanos en las primeras 48 h de nacido. Precisar si los factores: género, tipo de parto, adecuación a edad gestacional y uso de fórmula láctea influyen en la disminución de peso. Pacientes y Método: Estudio prospectivo en RNT sanos &gt; 37 semanas de edad gestacional durante su permanencia en sala cuna (puerperio). Se recopilaron pesos al nacer, 24 y 48 h y se calculan los porcentajes de baja de peso, desde el registro diario de enfermería. Además, se consignó el género, tipo de parto, adecuación al nacimiento y el tipo de alimentación del RN, ya sea lactancia materna exclusiva, fórmula artificial o mixta (pecho y fórmula). Para estandarizar las mediciones, los pesos se expresaron en gramos y posteriormente se calculó el porcentaje de baja de peso en relación al nacimiento y al día previo. Se analizó la variable máximo porcentaje de baja de peso por día. Se realizó un modelo de regresión multivariada para la evolución de los porcentajes de pérdida de pesos. Resultados: Se analizan 2960 RN. El descenso promedio de peso el primer día fue 4,43% (DS: 1,96), el segundo día 2,51% (DS: 1,86) y el descenso total a las 48 h fue 6,85% (DS: 1,92). El factor determinante en la baja de peso fue el tipo de parto. Los RN por cesárea presentan una mayor baja de peso entre las 24 y 48 h. El uso de fórmula láctea determina un menor descenso de peso en los RN comparados con los alimentados con leche materna (LM). Conclusiones: El porcentaje de descenso de peso por día de los RN en nuestro centro es similar a lo reportado en la literatura internacional. El parto por cesárea es el factor asociado a mayor descenso de peso. El uso de fórmula láctea determina menor descenso de peso.<hr/>Abstract: Introduction: It is known that the newborn (NB) presents weight loss immediately after birth. The magnitude of the weight loss is a controversial subject and there are no data in our sphere. Objecti ves: To determine the percentage of daily weight decrease in healthy full-term newborns in the first 48 hours of life. To specify whether factors such as gender, type of delivery, adequacy for gestational age, and use of milk formula influence weight loss. Patients and Method: Prospective study in healthy full-term newborns with &gt; 37 weeks of gestational age during their stay in the nursery (puerperium). Weight data were collected at birth, 24 and 48 hours after birth, and the percentages of weight loss were calculated from the daily nursing record. In addition, gender, type of delivery, adequacy to the birth and type of feeding of the NB, either exclusive breastfeeding, artificial formula or mixed (breast milk and formula) were recorded. To standardize the measurements, weights were expressed in grams and subsequently the percentage of weight loss was calculated in relation to the birth and the previous day. The maximum percentage of weight loss per day variable was analyzed. A multivariate regression model was performed for the weight loss percentages evolution. Results: 2960 NB were analyzed. The average weight loss on the first day was 4.43% (SD: 1.96), the second day 2.51% (SD: 1.86) and the total loss at 48 hours was of 6.85% (DS: 1.92). The determining factor in weight loss was the type of delivery. The NBs by cesarean section showed a greater weight loss in the first 24 to 48 hours. The use of milk formula determines a smaller weight loss in the NB compared with those fed with breast milk (BM). Conclusions: The percentage of weight loss per day of the NB in our center is similar to that reported in the international literature. Cesarean delivery is the factor associated with greater weight loss. The use of milk formula results in less weight loss. <![CDATA[Caracterización espirométrica de pacientes con fibrosis quística]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300332&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: El pronóstico de los pacientes con fibrosis quística (FQ) ha mejorado en forma notable. La evaluación de la progresión de la enfermedad se basa en la medición del Volumen Espirado al primer segundo (VEF1). Objetivos: 1. Describir volúmenes y flujos espiratorios forza dos y comparar su interpretación según diferentes patrones de referencia (Knudson, multiétnicas Global Lung Initiative, Gutiérrez); 2. Comparar evolución de VEF1 según diferentes patrones de referencia; 3. Describir respuesta a broncodilatador. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de fichas clínicas y espirometrías de pacientes con FQ controlados en Hospital Dr. Sótero del Río. Se obtuvo antecedentes demográficos, resultados de prueba de sudor, estudio genético, estudio bacteriológico. Se evaluó respuesta a broncodilatador (salbutamol 400 ugr), considerando signi ficativo un aumento en 12% en el VEF1. El valor de cloro en sudor se obtuvo mediante método de Gibson y Cooke. Se registraron: Capacidad Vital Forzada (CVF), Volumen Espirado al primer segundo (VEF1) y relación VEF1/CVF. Para graficar la progresión del VEF1 en el tiempo y las curvas teóricas de GLI, Knudson y Gutiérrez, se utilizó el software de libre distribución R versión 3.3.1. Resultados: Se incluyeron 14 pacientes, 7 varones, edad entre 6 y 24 años, mediana 15 años, me diana índice de masa corporal (IMC) 18,15 (rango 14,6-23,3), mediana cloro en sudor 76 mEq/l (rango 50,2- 119), 7 pacientes con al menos 1 mutación F508del. Al utilizar fórmulas predictivas multiétnicas y de Gutiérrez, el compromiso de la función pulmonar ocurría con anterioridad en re lación al uso de ecuaciones de Knudson. Ninguno de los pacientes presentó respuesta significativa a broncodilatador. Conclusión: El grupo de pacientes descritos presenta en su mayoría compromiso funcional respiratorio y no tiene respuesta a broncodilatador. La interpretación del compromiso funcional respiratorio varía según los valores teóricos utilizados.<hr/>Abstract: Introduction: The prognosis of patients with cystic fibrosis (CF) has remarkably improved. The as sessment of the disease progression is based on the measurement of the FEV1 (Forced Expiratory Volume in one second). Objectives: 1. To describe forced expiratory flows and volumes and com pare their interpretation according to different reference standards (Knudson, Gutiérrez, and multi ethnic GLI); 2. To describe bronchodilator response. Patients and Method: The medical records and spirometries of all patients with CF controlled at the Dr. Sotero del Rio Hospital were reviewed. Demographic background, sweat test results, genetic study , and bacteriological study were obtained. In addition, Forced Vital Capacity (FVC) was recorded as well as FEV1 and FEV1/FVC ratio. Re sults: Data from 14 patients, were analyzed, seven males, aged 6-24 years, median 15 years, median BMI 18.15 (range 14.6-23.3), median sweat chloride test 76 mEq/l (range 50,2-119 mEq/l), seven patients with at least one F508del mutation. Using multi-ethnic and Gutierrez predictive formulas, lung function involvement occurred previously in relation to the use of Knudson equations. None of the patients had a significant bronchodilator response. Conclusion: The group of patients descri bed mostly presents functional respiratory involvement and had no bronchodilator response. The interpretation of functional respiratory involvement varies according to the theoretical values used. <![CDATA[Descripción del uso de cápsula endoscópica en un hospital público pediátrico]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300339&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: La cápsula endoscópica (CE) es a una técnica no invasiva que permite la visualización de la mucosa del intestino delgado. Se utiliza para el diagnóstico de lesiones no accesibles con otros exámenes. El objetivo fue describir la experiencia de uso de CE en un hospital público pediátrico en Chile. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo en que se revisaron los casos en que se utilizó CE en el Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna desde 2010 hasta la fecha. Se registraron datos demográficos, clínicos, hallazgos, complicaciones, diagnóstico y conducta. Resultados: Se realizaron 20 procedimientos en 16 pacientes, 11 varones (69%), mediana de edad 12 años (rango 3 a 15 años). Las indicaciones incluyeron estudio de poliposis (60%), sospecha de enfermedad de Crohn (20%), hemorragia digestiva de origen desconocido (15%) y anemia de causa desconocida (5%). Diecisiete estudios estaban alterados (85%) y 11 llevaron a un diagnóstico o cambio de conducta clínica (55%). Los hallazgos principales fueron pólipos y erosiones intestinales. No se produjeron complicaciones. Conclusiones: La CE es una técnica útil y segura en niños, factible de realizar en un hospital público pediátrico.<hr/>Abstract: Introduction: Capsule endoscopy (CE) is a non-invasive technique that allows visualization of small intestine mucosa. It is used for diagnosis of lesions not accessible with other tests. Our goal was to describe the experience using CE in a pediatric public hospital in Chile. Patients and Method: A retrospective study was carried out to review the cases in which CE was used at Dr. Luis Calvo Mac kenna Hospital from 2010 to date. Demographic and clinical data, findings, complications, diagnosis and treatment were recorded. Results: Twenty procedures were performed in 16 patients, 11 men (69%), median age 12 years (range 3 to 15 years). Indications included polyposis study (60%), sus pected Crohn disease (20%), obscure gastrointestinal bleeding (15%) and undiagnosed anemia (5%). Seventeen studies were altered (85%) and 11 led to a diagnosis or clinical behavior change (55%). There were no complications. Conclusions: CE is a useful and safe technique in children, feasible to perform in a pediatric public hospital. <![CDATA[Estado proinflamatorio en niños obesos]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300346&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: La presencia de un estado de inflamación de bajo grado en niños obesos, se debería, entre otros factores, a que el tejido adiposo de los obesos produce moléculas proinflamatorias que contribuyen al desarrollo de aterosclerosis. Objetivo: Determinar en una población de niños obesos los niveles séricos de ligando CD-40 soluble (sCD40L), proteína quimioatractante de monocitos 1 (MCP-1), interleuquina 6 (IL-6), Factor de Necrosis tumoral a (TNF-a) y Proteína C Reactiva ul trasensible (PCR-us), comparados con un grupo control y analizar la correlación de estas moléculas con las variables antropométricas y metabólicas. Pacientes y Método: Estudio transversal de 37 niños obesos de 8 a 12 años y 20 niños con peso normal. A todos los pacientes se les realizó una historia clí nica consignando edad, peso, talla, IMC, circunferencia de cintura, estadios de Tanner y antecedentes familiares. Se determinaron los niveles séricos de sCD40L, MCP-1, IL-6, TNF-a y PCR-us mediante ELISA, PCR-us por quimioluminiscencia, glucemia, insulina plasmática, perfil lipídico y se calculó el índice HOMA. Los datos se expresaron como la mediana y rango intercuartil y se utilizó el coeficiente de Spearman para investigar las correlaciones entre variables. Resultados: Los niños obesos presen taron valores significativamente mayores de sCD40L, MCP-1, IL-6, TNF-a, PCR-us que los niños controles. El índice de masa corporal y la circunferencia de cintura se correlacionaron positivamente con sCD40L y MCP-1. Conclusión: Los niveles elevados de las moléculas estudiadas sugieren la pre sencia de inflamación de bajo grado asociada a obesidad en esta población.<hr/>Abstract: Introduction: Obesity is a chronic disease that affects adults as well as children and is associated with insulin resistance, type 2 diabetes and cardiovascular disease. One of the reasons for the presence of low-grade inflammation in these patients could be that adipose tissue of the obese produces proin flammatory molecules that favor the development of atherosclerosis. Objective: To determine serum levels of soluble CD40 ligand (sCD40L), monocyte chemoattractant protein 1 (MCP-1), interleukin 6 (IL-6), Tumor Necrosis Factor alpha (TNF-Α) and high sensitivity CRP (hsCRP), in an obese chil dren population compared to a control group, also to analyze the correlation of these molecules with the anthropometric and metabolic variables. Patients and Method: A cross-sectional, observational study was carried out on 37 obese children, aged 8 to 12 years, and 20 children with normal weight. Serum levels of sCD40L, MCP-1, IL-6, TNF-Α and hsCRP were determined. Data were expressed as the median and interquartil range and Spearman coefficient was used to investigate correlations between variables. Results: Compared to the control group, obese children presented significantly higher values of sCD40L, MCP-1, IL-6, TNF-Α, and hsCRP than control group. Body mass index and waist circumference correlated positively with sCD40L and MCP-1. Conclusion: Elevated levels of the studied molecules studied suggest the presence of low-grade inflammation associated with obesity in this population. <![CDATA[Grooming, Ciberbullying y Sexting en estudiantes en Chile según sexo y tipo de administración escolar]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300352&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: Niños y adolescentes experimentan su bienestar cada día más relacionado con internet y las nuevas tecnologías digitales. El objetivo del manuscrito es describir la presencia de Ciberbullying (acoso o agresión entre menores o pares en internet), Sexting (difundir intimidad sexual) y Groo ming (engaño online a menores de edad por parte de adultos) en los estudiantes en Chile según sexo y tipo de administración escolar. Sujetos y Método: Estudio de carácter exploratorio y descriptivo. El diseño muestral fue no probabilístico por cuotas en 60 establecimientos de carácter transaccional. La muestra se ponderó considerando rango de edad y sexo según datos nacionales. Se aplicó el Cuestio nario de Alfabetización Digital “Divergente-SerDigital” (2010) a una muestra de 12.926 estudiantes, rango de edad: 5 a 18 años. 4.790 hombres y 8.136 mujeres. Edad promedio 13,17 años. Se analizaron frecuencias y se utilizó el estadístico de contraste Chi cuadrado para determinar diferencias estadísticamente significativas. Resultados: El ítem Grooming total (engaño) se presenta como el principal riesgo, 12,6% en Colegios Municipales (CM), 8,2% en Colegios Particulares Subvencionados (CPS) y 8,4% Colegios Particulares Privados (CPP). Al considerar el sexo se observa Grooming principal mente en Hombres, 20,4% en CM, 19,9% CPS y 16,9% CPP. Destaca que las Mujeres realizan menos Ciberbullying (activo) según administración escolar con 4,2% en CM, 2,4% CPS y 2,6% CPP, con diferencias estadísticamente significativa (p &lt; 0,05) en relación a los Hombres. Además destaca el indicador Sexting (enviar) en Hombres, más alto en los CPP con 10,6%. Conclusión: Los riesgos Grooming, Ciberbullying y Sexting se presentan en los tres tipos de administración con caracte rísticas específicas. Estos datos pueden ser guía del trabajo en promoción y prevención como en la tematización de casos según tipo de administración escolar.<hr/>Abstract: Introduction: Children, teenagers and young men are increasingly experiencing their well-being related to the internet and the new digital technologies. The objective of this study is to describe the presence of Cyberbullying, Sexting and Grooming in students in Chile according to gender and type of school management or administrative dependency. Subjects and Method: Exploratory and descriptive study. The sample design was non-probabilistic by quotas in 60 transactional establish ments. The sample was weighted considering the age range and gender according to national data. The Digital Literacy Questionnaire “Divergente-SerDigital” (2010) was applied to a sample of 12,926 students, aged 5 to 18 years. 4,790 men and 8,136 women. Average age 13.17 years. Frequencies were analyzed and the Chi-squared contrast statistic was used to determine statistically significant differences. Results: The item Total Grooming (cheating) is presented as the main risk, 12.6% in municipal dependent schools (MDS), 8.2% in subsidized private schools (SPS), and 8.4% in private schools (PS). When considering gender, Grooming is observed mainly in Men, 20.4% in MDS, 19.9% in SPS and, 16.9% in PS. It is noteworthy that Women perform less Cyberbullying (active) according to school administration with 4.2% in MDS, 2.4% in SPS and, 2.6% in PS, with statistically significant differences (p &lt; 0.05) in relation to Men. It also highlights the indicator Sexting (send) in Men, higher in PS with 10.6%. Conclusion: Grooming, Cyberbullying and Sexting risks are presented in the three types of administration with specific characteristics. These data can be a guide to work in promotion and prevention as well as in the schematization of cases according to type of school administration. <![CDATA[Resonancia magnética cardíaca en el seguimiento alejado de pacientes con tetralogía de Fallot]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300361&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. La insuficiencia pulmonar (IP) y dilatación del ventrículo derecho (VD) son las complicaciones más fre cuentes a largo plazo. La resonancia magnética cardiaca (RMC) es el “gold standard” para la evalua ción del VD. Objetivo: Analizar la información obtenida de las RMC en el seguimiento de pacientes con TF. Pacientes y Método: Se incluyeron RMC realizadas entre 2007 y 2012 a pacientes con TF, reparados con parche transanular (PTA) o ampliación infundibular (AInf) y sin recambio valvular pulmonar (RVP). La fracción de regurgitación pulmonar (FRP), el volumen y función ventricular fueron evaluados. Resultados: Se realizaron 122 RMC a 114 pacientes. Edad promedio al examen 15,4 ± 7,4 años. 53,3% presentó IP severa (&gt; 40%). La media del volumen de fin de diástole del VD (VFDVD) fue 157,3 ± 38,6 ml/m2, fin de sístole (VFSVD) de 85,3 ± 27 ml/m2 y fracción de eyección (FEVD) 46,4 ± 7,1%. 48,4% presentaba un VFDVD mayor de 150 ml/m2 y el 32,8% mayor a 170 ml/ m2. El PTA se relacionó con mayores volúmenes de VD que la AInf. VFDVD mayor a 170 ml/m2 mos traron peor FEVD (FEVD 47,9 ± 7% vs 43,2 ± 6,4%, p &lt; 0,01). Discusión: Casi la mitad mostró una significativa dilatación del VD demostrando que la indicación de RMC es tardía en el seguimiento. El PTA se asoció con mayores VFDVD y VFSVD pero no a peor FEVD.<hr/>Abstract: Introduction: Tetralogy of Fallot (TOF) is the most frequent cyanotic congenital heart disease. Pulmonary regurgitation (PR) and right ventricle (RV) enlargement and dysfunction are the most common long-term complications. Cardiac magnetic resonance (CMR) is the gold standard for RV evaluation. Objective: To analyze CMR results in the follow-up of TOF patients. Patients and Method: All CMR performed between 2007 and 2012 in TOF patients with transannular patch (TAP) repair or infundibular widening, and without pulmonary valve replacement (PVR) were included. Pulmonary regurgitant fraction (PRF), ventricular end-diastolic (EDV) and end-systolic volume (ESV), and ejection fraction (EF) were examined. Results: 122 CMR were performed in 114 patients. Average age at CMR was 15.4±7.4 years. 53.3% of them presented severe PR (&gt; 40%). RVEDV was 157.3 ± 38.6 ml/m2, RVESV was 85.3 ± 27 ml/m2 and RVEF was 46.4 ± 7.1%. RVEDV was &gt; 150 ml/ m2 in 48.4% and &gt; 170 ml/m2 in 32.8% of patients. Patients with TAP showed larger RV volumes compared with those with infundibular widening. RVEDV &gt; 170 ml/m2 showed worse RVEF that those with lower RVEDV (47.9 ± 7% vs 43.2 ± 6.4%, p &lt; 0.01). Conclusion: Almost half of the pa tients showed significant RV enlargement, demonstrating that the indication of CMR is late in their follow-up. TAP was associated with higher RVEDV and RVESV, but no worse RVEF. <![CDATA[Síndrome de Cushing iatrogénico en un lactante por uso prolongado de corticoides tópicos. Reporte de caso]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300368&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: El síndrome de Cushing (SC) es una patología endocrinológica por exceso de glucocorticoides, dependiente o independiente de hormona corticotropina (ACTH). La principal cau sa es iatrógenica por uso excesivo de glucocorticoides. Objetivo: Evidenciar la asociación entre uso prolongado de corticoides tópicos y desarrollo de SC. Caso clínico: Lactante mayor previamente sano, quien recibió tratamiento con corticoides tópicos debido a dermatitis seborreica. Debido a uso prolongado no supervisado, evolucionó con síndrome de Cushing caracterizado por obesidad y compromiso de la velocidad de crecimiento. Se suspendió uso tópico y se inició terapia en dosis de sustitución fisiológica en descenso, logrando mejoría clínica. Discusión: Los corticoides tópicos se utilizan ampliamente en la práctica clínica para manejo de patologías dermatológicas. Éstos se en cuentran disponibles en diversas presentaciones y potencias. Los principales factores determinantes en su acción son: características de la piel, principio activo del medicamento, potencia y técnica de aplicación, por lo que los efectos adversos se observan con mayor frecuencia ante uso por dermatitis del pañal. El principal efecto adverso del uso prolongado es el desarrollo del síndrome de Cushing, pudiendo prevenirse mediante uso supervisado y descenso progresivo. Conclusión: Resulta funda mental el uso racional y cuidadoso de los corticoides tópicos para aprovechar los efectos beneficiosos y evitar la aparición de reacciones adversas.<hr/>Abstract: Introduction: Cushing’s syndrome (CS) is an endocrine disease by to glucocorticoids excess, depen dent or independent of adrenocorticotropic hormone (ACTH). The main cause is iatrogenic due to excessive use of glucocorticoids. Objective: To show the association between prolonged use of topical corticosteroids and the development of CS. Clinical case: An infant treated with topical cor ticosteroids due to seborrheic dermatitis. Due to long-term unsupervised use, he develops Cushing’s syndrome characterized by obesity and compromised growth rate. Topical use of corticosteroids was discontinued and physiological replacement therapy was initiated with descending doses, achieving clinical improvement. Discussion: Topical corticosteroids are widely used in clinical practice for management of dermatological pathologies. These are available in various presentations with va riable efficiency. The main determining factors in its action are the characteristics of the skin, the active principle of the drug, the potency and application technique, so that the adverse effects are observed more frequently in the use due to diaper dermatitis. The main adverse effect of long-term use is Cushing’s syndrome which can be prevented through supervised use and progressive decrease. Conclusion: The rational and careful use of topical corticosteroids is essential to take advantage of the beneficial effects and avoid adverse effects. <![CDATA[Teratoma tímico productor de Β-HCG: una causa infrecuente de pubertad precoz periférica]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300373&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: Entre las causas de pubertad precoz periférica en el varón están los tumores secretores de betagonadotrofina coriónica humana (Β-HCG), como hepatoblastomas, disgerminomas, corio-carcinomas y teratomas inmaduros. En pediatría los teratomas mediastínicos son raros, representan el 7-10% de los teratomas extragonadales. Objetivo: Describir caso de un paciente que cursa con pubertad precoz periférica debida a teratoma tímico secretor de Β-HCG. Caso clínico: Escolar mas culino de 7 años 10 meses consultó por cuadro de 3 meses de cambios de la voz, ginecomastia, apa rición de vello pubiano y aumento de volumen genital. En exámenes destacaba edad ósea de 9 años, testosterona total 9,33ng/ml (&lt; 0,4ng/ml), dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), 17-hidroxi-progesterona (17-OH-P) y prueba de hormona adrenocorticotrofina (ACTH) normales, hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH) basales bajas, Β-HCG 39,5mU/ml (&lt; 2,5 mUI/ml), alfa fetoproteína (α-FP) 11,2ng/ml (0,6-2,0 ng/ml). Estudio de imágenes para determinar origen de secreción de Β-HCG incluye: ecografía testicular y tomografla axial computarizada (TAC) torácica, abdominal y pelviana normales; resonancia cerebral y selar sin hallazgos significativos. Tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET SCAN) evidenció imagen de tumor en mediastino antero-superior. Se resecó el tumor, cuya biopsia evidenció teratoma quístico inma duro en timo. Evolución postoperatoria fue satisfactoria, con normalización de niveles hormonales. Conclusión: La presentación de un teratoma en paciente pediátrico es infrecuente, aún más, si es inmaduro, su localización es tímica y es secretor de Β-HCG. Es relevante considerarlo dentro de diag nósticos diferenciales frente a pubertad precoz, de modo que pueda efectuarse un manejo oportuno.<hr/>Abstract: Introduction: Among the causes of peripheral precocious puberty in men are the beta- human cho rionic gonadotropin (Β-HCG)-secreting tumors, such as hepatoblastomas, dysgerminomas, chorio carcinomas, and immature teratomas. In pediatrics, the mediastinal teratomas are rare, representing the 7-10% of extragonadal teratomas. Objective: To describe the case of a patient with peripheral precocious puberty due to a Β-HCG -secreting thymic teratoma. Clinical case: A seven-years-old schoolboy presents a three-months history of voice changes, gynecomastia, pubic hair appearance, and increased genital volume. In the exams, bone age of nine years, total testosterone 9.33ng/ml (&lt; 0.4ng/ml), dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), 17-hydroxyprogesterone (17-OHP), and normal adrenocorticotropic hormone (ACTH) test stand out; luteinizing hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH) with low basal levels, P-HCG 39.5mU/ml (&lt; 2.5 mUI/ml), alpha feto protein (Α-FP) 11,2ng/ml (0.6-2.0 ng/ml). Imaging study to determine the origin of P-HCG secretion shows normal testicular ultrasound and thoracic, abdominal, and pelvic computerized axial tomo graphy (CAT); brain and sellar resonance without significant findings. The positron emission tomography/computed scan (PET SCAN) shows a tumor image in the anterosuperior mediastinum. The tumor is resected, and the biopsy shows an immature cystic teratoma in the thymus. Post-operatory evolution was satisfactory, with normalization of hormonal levels. Conclusion: The appearance of a teratoma in a pediatric patient is rare, even more if it is immature, with thymic location and Β-HCG- secretor. It is important to consider it within the differential diagnosis facing precocious puberty, as a better way to handle appropriately. <![CDATA[Onicomadesis secundaria a enfermedad pie-mano-boca: una manifestación frecuente y motivo de preocupación de los padres]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300380&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: Las alteraciones ungueales en niños provocan gran ansiedad en los padres y múltiples consultas en su mayoría innecesarias. La onicomadesis corresponde al despegamiento completo e indoloro de la lámina ungueal desde el pliegue proximal. Este hallazgo ungueal autoresolutivo se ha descrito como una complicación tardía de la enfermedad pie-mano-boca, exantema viral frecuente en la edad pediátrica. Objetivo: Reportar un caso pediátrico clásico de enfermedad pie-mano-boca que evolucionó con onicomadesis y revisión de la literatura. Caso clínico: Paciente masculino de 3 años de edad, con cuadro agudo de microampollas eritematosas, peribucales en un comienzo, luego brazos y manos, glúteos, muslo y pies, asintomático y sin compromiso del estado general. Se reali za diagnóstico clínico de enfermedad pie-mano-boca. Evoluciona con resolución total de lesiones cutáneas , pero al mes, desprendimiento completo de uñas, las que se recuperan con posterioridad. Conclusión: El reconocimiento de la asociación entre enfermedad pie-mano-boca con onicomadesis nos permite orientar a los padres sobre un fenómeno benigno y transitorio que puede ocurrir como parte de la evolución de esta virosis, evitando así la ansiedad, derivación y tratamientos innecesarios.<hr/>Abstract: Introduction: Nail alterations in children are an important cause of parent anxiety and derive in multiple and unnecessary consultations. The onychomadesis corresponds to the complete and pain less detachment of the nail plate from the proximal fold. This self-resolving nail finding has been described as a late complication of hand-foot-mouth disease, a frequent viral exanthema in the pedia tric age. Objective: To describe a classic pediatric case of hand-foot-mouth disease with subsequent onychomadesis. Clinical case: A 3-years-old male patient with an acute presentation of acute erythe matous perioral papulovesicles, which extend to upper extremities and hands, buttocks, thighs and feet, asymptomatic, and without compromising general condition. Skin lesions resolve completely, but after one month, he develops detachment of the nails, with subsequent complete recovery. Con clusions: The recognition of this association will allow primary care physicians to guide the parents about a benign and self-resolving process that may occur as part of the evolution of hand-foot-mouth disease, thus avoiding unnecessary anxiety, referral and treatments. <![CDATA[Síndrome por Infusión de Propofol en un caso de estatus epiléptico refractario]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300384&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Introducción: El síndrome por infusión de propofol (SIP) es una reacción adversa poco frecuente, pero potencialmente letal descrita por la utilización de dicho fármaco en infusión intravenosa (IV) continua. El diagnóstico se basa en la combinación de acidosis metabólica, rabdomiolisis, hiperkalemia, hepatomegalia, insuficiencia renal, hiperlipidemia, arritmias e insuficiencia cardiaca rápida mente progresiva. Objetivo: Presentación de un caso clínico de SIP y revisión de literatura. Caso clínico: Paciente femenino de 6 años de edad con antecedentes de epilepsia secundaria a extensa alteración del desarrollo cortical hemisférico derecho. Presentó estatus epiléptico refractario que re quirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos para soporte vital y tratamiento, el que incluyó como terapia de tercera línea infusión intravenosa continua de propofol en dosis progresivas hasta alcanzar una tasa 10 mg/kg/h. Cursó con compromiso hemodinámico y a las 24 h de iniciado el tratamiento se observó alza de la creatinifosfokinasa (CK), acidosis metabólica y lactacidemia elevada, y luego de descartar otras causas se planteó el dianóstico de SIP por lo que se suspendió la droga, logrando esta bilización hemodinámica a las 24 h. Discusión: El diagnóstico de SIP es complejo, se debe considerar en pacientes que estén recibiendo el fármaco y presenten acidosis metabólica o insuficiencia cardiaca. Los factores que más influyen en la mortalidad son la dosis acumulativa de la droga, la presencia de fiebre y lesión encéfalo craneana. En el caso descrito la paciente recibió una dosis mayor a 4 mg/ kg/h que es la dosis máxima recomendada y respondió favorablemente luego de 12 h después de la suspensión del fármaco.<hr/>Abstract: Introduction: Propofol Infusion Syndrome (PRIS) is a rare but potentially lethal adverse reaction secondary to the continuous intravenous infusion of this drug. The diagnosis is based on the com bination of metabolic acidosis, rhabdomyolysis, hyperkalemia, hepatomegaly, renal failure, hyperli pidemia, arrhythmias, and rapidly progressive heart failure. Objective: To report a case of PRIS and literature review. Clinical case: A 6-year-old female patient with history of epilepsy secondary to large malformation of cortical development of the right hemisphere. The patient presented a refractory status epilepticus that required admission to the Intensive Care Unit for life support and treatment, which included continuous intravenous infusion of propofol at 10 mg/kg/h. She developed hemo dynamic instability, and after 24 h of treatment an increase of creatine phosphokinase (CPK) levels, metabolic acidosis and elevated lactacidemia were observed. After ruling out other causes, PRIS was diagnosed; therefore, the drug was suspended, achieving hemodynamic stabilization after 24 hours. Discussion: The diagnosis of PRIS is complex and should be considered in patients who are receiving this drug and present metabolic acidosis or heart failure. The factors that most influence mortality are the cumulative dose of the drug, the presence of fever, and cranial brain injury. In the case described, the patient received a dose higher than 4 mg/kg/h, which is the maximum recommended dose, and responded favorably 12 hours after stopping the drug. <![CDATA[Impacto psicosocial de la diabetes mellitus tipo 1 en niños, adolescentes y sus familias. Revisión de la literatura]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300391&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: La diabetes mellitus tipo 1 es la patología endocrina crónica más común en niños. El tratamiento incluye dieta, actividad física, medicación con insulina y un autocontrol adecuado. Este autocontrol puede ser dificultoso, provocando que niños, adolescentes y sus familias sufran diversas complica ciones psicosociales. Existe una relación inversa entre autocontrol y presencia de complicaciones psicosociales, siendo los principales problemas ansiedad y depresión, donde los adolescentes llegan a ser 2,3 veces más propensos a presentar problemas de salud mental. Las familias se ven afectadas inicialmente en el período de debut por un estado de shock, con sentimientos de angustia e ira. Los necesarios cambios de hábitos y estilos de vida pueden generar problemas psicosociales entre los que destacan trastornos ansiosos, depresivos y alimenticios. Posteriormente, el niño o adolescente y su grupo familiar pueden transitar a un nuevo equilibrio caracterizado por un buen autocontrol y adherencia al tratamiento o profundizar los trastornos individuales y grupales, trastornos que pue den reaparecer, especialmente en la adolescencia. El tratamiento integral de la diabetes mellitus tipo 1 requiere atender estos aspectos mediante equipos multidisciplinarios que incluyen profesionales médicos y del ámbito psicosocial. En esta revisión se analizan los principales aspectos relacionados al impacto psicosocial en niños y adolescentes con diabetes mellitus tipo 1 y sus familias.<hr/>Abstract: Type 1 diabetes mellitus is the most common chronic endocrine pathology among children. Treatment includes diet, physical activity, insulin medication, and proper self-control. This self-control may be difficult, resulting in children, adolescents and their families suffering diverse psychosocial complications. There is an inverse relationship between self-control and psychosocial complications, the main problems being anxiety and depression, where adolescents are 2.3 times more likely to have mental health problems. Families are initially affected, in the debut period by a state of shock, with feelings of distress and anger. The necesary changes in habits and lifestyles can lead to psychosocial problems, including anxiety, depression and eating disorders. Subsequently, the child or adolescent and his or her family group may move into new balance characterized by good self-control and adherence to tratment, or deepen individual and group disorders which may reappear, especially in adolescence. The comprehensive treatment of type 1 diabetes mellitus requires addressing these aspects through multidisciplinary teams which include medical and phychosocial professionals. This review analyses the main aspects related to the psychosocial impact of diabetes mellitus type 1 among children, adolescents and their families. <![CDATA[Miopatías relacionadas a colágeno VI. Cuando sospecharlas, cómo identificarlas. Aporte de la resonancia magnética muscular]]> https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000300399&lng=es&nrm=iso&tlng=es Resumen: Las miopatías secundarias a mutaciones en el colágeno VI (M-COLVI) son las más frecuentes en el hemisferio norte, afectando población adulta y pediátrica. No existen datos de su prevalencia en Latinoamérica. Se caracterizan por presentar una gran variabilidad clínica, desde fenotipos severos, como la distrofia muscular congénita de Ullrich (DMCU), a intermedios y leves como la Miopatía de Bethlem (MB). Su inicio también es variable y se extiende desde el período de recién nacido hasta la vida adulta. Dada la presencia de hiperlaxitud articular, el diagnóstico diferencial se debe realizar con diversas enfermedades del tejido conectivo. El algoritmo diagnóstico clásico en muchos pacientes ha sido insuficiente para orientar el estudio genético de forma adecuada, y a partir de esto la resonancia magnética muscular ha emergido como una herramienta de gran utilidad para una mejor aproxima ción diagnóstica de ésta y otras patologías musculares. Esta revisión tiene como objetivo examinar las formas de presentación, características clínicas, estudio diagnóstico específico, diagnóstico dife rencial y manejo de una de las patologías musculares herediatarias más frecuentes, con énfasis en el aporte de la resonancia magnética muscular.<hr/>Abstract: Myopathies secondary to collagen VI mutations (COLVI-M) are the most frequent in the northern hemisphere, affecting the adult and pediatric population. There are no data on its prevalence in Latin America. They are characterized by a great clinical variability, from severe phenotypes, such as Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD), to intermediate and mild ones such as Bethlem myopathy (BM). Its onset is also variable and extends from the neonatal period to adulthood. Given the presence of joint hypermobility, the differential diagnosis should be made with various connective tissue diseases. The classical diagnostic algorithm in many patients has been insufficient to guide the genetic study in an adequate way, and from this the muscular magnetic resonance imaging has emerged as a very useful tool for a better diagnostic approach of this and other muscular pathologies. This ob jective of this review is to study the forms of presentation, clinical characteristics, specific diagnostic study, differential diagnosis and management of one of the most frequent hereditary muscular patho logies, with emphasis on the contribution of muscle magnetic resonance imaging.