Carcinoma mamario en tejido mamario ectópico. Caso clínico Mammary carcinoma in ectopic breast tissue. Report of one case Mario Pardo S, Fernando Silva F1, Paula Jiménez B2, Maira Karmelic V2

Correspondencia a: Dr. Mario Pardo. Unidad de Mastología, Departamento de Obstetricia y Ginecología. Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Av. Santos Dumont 999. Santiago-Chile. Fono-Fax: 02-7375325.

Ectopic breast tissue, that includes supernumerary breasts and aberrant breast tissue, develops along the mammary line. Malignancies rarely develop in this tissue. We report a 44 years old female subjected to a resection of a 3 cm Ø tumor located 2 cm below the right lower mammary sulcus. The pathological study reported an infiltrating ductal carcinoma. The patient was operated again and a metastatic carcinoma was detected in three resected axillary lymph nodes. Adjuvant chemotherapy and radiotherapy was indicated (Rev Méd Chile 2001; 129: 663-5)
(Key-Words: Brast neoplasms; Mastectomy)

Recibido el 10 de enero, 2001. Aceptado el 18 de enero, 2001.
Unidad de Mastología, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico
de la Universidad de Chile.
¹ Becario
² Alumnas de Medicina

En la especie humana el tejido mamario se distribuye a lo largo de la línea mamaria, la cual se extiende desde la axila hasta la región femoral superior. Generalmente este tejido degenera durante la etapa embrionaria, desarrollándose solamente los pares mamarios situados en la porción pectoral. Una alteración en la resolución del tejido mamario determinará el desarrollo de tejido mamario ectópico. Este tejido ectópico puede consistir en tejido glandular (polimastia), desarrollo de areola (politelia) o ambos¹.

El tejido mamario ectópico responde a estímulos hormonales, tales como ciclos menstruales y embarazo y es susceptible a las mismas patologías, tanto benignas² como malignas que afectan al tejido mamario normal.

Presentamos un caso de carcinoma ductal infiltrante desarrollado en un tejido mamario de localización ectópico.

CASO CLÍNICO

Paciente de 44 años intervenida un mes antes del ingreso a nuestra Unidad de Mastología, por un tumor de 4 meses de evolución, de 30 mm de diámetro, bien circunscrito, ubicado a 2 cm bajo el surco submamario derecho.

El informe histológico informó un carcinoma ductal infiltrante de 22 mm de diámetro, grado de diferenciación 3 de Elston, grado nuclear 3 con bordes quirúrgicos positivos. Estudio de receptores de estrógenos P-53 y C-erb 2 Neu negativos y Ki-67 positivo 3 cruces en el 80% de las células.

Antecedentes personales: menarquia a los 13 años, multípara de 2, primer parto a los 21 años y lactancia total de 4 meses. Señaló utilizar anticonceptivos orales desde hace 12 años. No refirió antecedentes familiares de cáncer mamario.

Al examen físico se apreciaba mama derecha e izquierda sin nódulos. Cicatriz transversal reciente de 5 cm de longitud a 2 cm bajo el surco submamario en la línea clavicular media derecha. En la axila derecha se palpaba una adenopatía de 3 cm móvil, bien delimitada.

La mamografía preoperatoria muestra un tumor de 25 mm de diámetro visible sólo en placa oblicua, que se localiza en la pared abdominal separado del tejido mamario normotópico.

Se realizó una punción citológica que fue informada como positiva para células neoplásicas.

Los exámenes, radiografía de tórax, cintigrama óseo y ecotomografía abdominal fueron negativos para diseminación.

Se intervino realizándose una resección de la cicatriz operatoria y del tejido celular subcutáneo con extirpación parcial de la fascia del músculo oblicuo mayor. En la biopsia intraoperatoria no se pesquisó tumor residual, lo que se confirma con el estudio histológico diferido.

Mediante una segunda incisión en la axila se procedió a la extirpación de los niveles ganglionares axilares I y II sin inconvenientes.

Tres de los linfonodos axilares extirpados presentaban compromiso metastásico. El mayor de ellos de 22 mm de diámetro sin compromiso extracapsular. Los dos restantes con micrometástasis.

Discutido el caso en Comité Oncológico se decidió realizar como terapia coadyuvante quimioterapia y radioterapia a mama derecha y sobre la cicatriz operatoria bajo el surco submamario.

DISCUSIÓN

En el embrión de siete semanas de edad, la línea mamaria se extiende desde la axila hasta la región femoral superior. Aun cuando gran parte de esta línea desaparece poco después de formarse, hay persistencia de un pequeño segmento en la región torácica, en la cual se forman 16 a 24 brotes, los cuales darán origen a evaginaciones macizas³. Al final de la vida intrauterina los brotes epiteliales se canalizan formando los conductos galactóforos.

El tejido mamario ectópico puede, por lo tanto, tener diferentes formas de presentación, por lo que Kajava^4,5 plantea una clasificación de la siguiente manera:

a) Mama completa con pezón, areola y tejido glandular; b) mama supernumeraria sin areola, pero con pezón y tejido glandular; c) mama supernumeraria sin pezón pero con areola y tejido glandular; d) tejido mamario ectópico sin areola ni pezón; e) pseudomama con areola y pezón, pero sin tejido glandular, el cual es reemplazado por tejido adiposo; f) politelia areolaris, presencia sólo de areola; g) politelia pilosa, presencia de un penacho piloso.

A su vez, Marshall⁶ cita que en la literatura el tejido mamario ectópico ha sido descrito indistintamente como mama supernumeraria y tejido mamario aberrante. Refiere que estos términos describen dos categorías muy diferentes entre sí con diferente desarrollo embriológico.

La mama supernumeraria puede variar en sus componentes de pezón, areola y tejido ductal. Histológicamente presenta un sistema ductal organizado que se comunica con la piel que la cubre, con respuesta a los estímulos hormonales del ciclo menstrual. Mientras que, por otro lado, el tejido mamario aberrante se localiza cerca de la mama normal, paraesternal, submamario y en ocasiones es de localización vulvar. Al contrario de la mama supernumeraria no presenta un sistema ductal desarrollado y no tiene relación con la piel que lo cubre.

La incidencia de mama supernumeraria alcanza entre 1 a 6% de la población femenina⁷ y se considera una condición heredable. La mayor incidencia se da en la población japonesa⁸.

La incidencia real de tejido mamario aberrante no se conoce, porque en general no presenta manifestación clínica de su anormalidad. En general se citaba en la literatura que el tejido mamario ectópico no producía una mayor incidencia de degeneración maligna, pero esta aseveración ha sido invalidada por Marshall⁶. Se ha observado una mayor incidencia de desarrollo de cáncer en el tejido mamario aberrante en comparación a la baja incidencia en mamas supernumerarias.

El diagnóstico de cáncer en un tejido mamario ectópico no es más dificultoso, pero puede verse complicado por la baja frecuencia de esta patología. El diagnóstico de esta condición se debe realizar con los mismos métodos utilizados en el resto de la patología mamaria, tales como examen físico, imagenología (mamografía y ecotomografía) y estudio citológico por aspiración^9,10 y biopsia.

El enfoque terapéutico es similar al tratamiento de los tumores en la mama normal⁶. Dependiendo de la localización se debe realizar una extirpación completa del tejido mamario ectópico con inclusión del tumor. En general la mama normal está libre de enfermedad, la mastectomía radical no está indicada excepto en algunos casos por problemas estéticos o hallazgos patológicos en el tejido de la mama normotópica¹¹.

Si la transformación maligna es de localización vulvar o cerca de ella, se deberá realizar una resección de los ganglios linfáticos inguinales⁴. El tratamiento con quimioterapia sigue las mismas normas de un carcinoma mamario, dependiendo del tamaño, compromiso ganglionar y otras variables.

La radioterapia sobre la localización del tumor debe realizarse para evitar una recidiva local. La radioterapia sobre la mama homolateral no es una indicación sistemática¹¹.

En cuanto al pronóstico, es difícil precisarlo, fundamentalmente debido al escaso número de pacientes y a las limitaciones del seguimiento¹². Algunos señalan que el pronóstico sería peor dado que estos tumores dan metástasis linfáticas más prematuramente.

REFERENCIAS

1. Moore KL. The developing human, 3rd ed. Philadelphia, WB Saunders, 1982.

2. Kunapuli RK, Prosa et al. Fibroadenoma of the ectopic breast tissue in the vulva. A case report. Acta cytol 1995; 39: 791-2.

3. Saleh HA, Klein LH. Cystosarcoma Phyllodes arising synchronously in right breast and billateral axillary ectopic breast tissue. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 624-6.

4. Irvin WP, Cathro HP, Gros WW. Primary breast carcinoma of the vulva: a case report and literature review. Ginecol Oncol 1999; 73: 115-59.

5. Kajava J. The proportion of supernumerary nipples in finnish population. Duodecim 1915; 31: 143-70.

6. Marshall MB, Moynihan JJ, Fros A, Evans SR. Ectopic breast cancer: case report and literature review. Surg Oncol 1994; 3: 295-304.

7. Haagensen CD. Diseases of the breast; 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1998.

8. Nakao A et al. Ectopic breast cancer: a case report and review of the japanese literature. Anticancer Research 1998; 18: 3737-40.

9. Vargas J, Nevado M, Rodríguez Peralto JL. Fine needle aspiration diagnosis of carcinoma arising in an ectopic breast. Acta Cytol 1995; 39: 941-4.

10. Kusum Kapula, Nava Abdubrahman Al-Rabah. Ectopic breast tissue on the vulva diagnosed by fine needle aspiration. Letter to the editors. Acta Cytol 1998; 42: 1480.

11. Routiot T, Marchal C, Verhaeghe JL. Breast carcinoma lcated in ectopic breast tissue: a case repor and review of the literature. Oncology Reports 1998; 5: 413-7.

12. Evans DM, Guyton DP. Carcinoma of the axillary breast. J Surg Oncol 1995; 59: 190-5.