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Revista chilena de neuro-psiquiatría

versión On-line ISSN 0717-9227

Rev. chil. neuro-psiquiatr. vol.50 no.4 Santiago dic. 2012

http://dx.doi.org/10.4067/S0717-92272012000400008 

ARTÍCULO DE REVISIÓN

 

Consenso Nacional de Expertos: recomendaciones para el manejo del paciente con enfermedad de Parkinson

Recommendations for the management of patients with Parkinson's disease. National Experts' Consensus

 

Rodrigo Avello Á.1, Olga Benavides C.2, Pedro Chana-Cuevas3, Germán Cueto U.4, Andrés de la Cerda S.5, Ramiro Fernández C.6, Ramón Jara V.7, Carlos Juri C.8, Cecilia Klapp S.9, Carolina Kunstmann R.10, John Tapia-Núñez11 y José M. Tirapegui S.12

1 Facultad de Medicina Universidad de Concepción, Servicio de Neurología Hospital Guillermo Grant B., Concepción, Chile.
2 Hospital San José, CETRAM, Santiago, Chile.
3 Universidad de Santiago de Chile, CETRAM, Clínica Alemana de Santiago, Santiago, Chile.
4 Universidad de Valparaíso, Valparaíso, Chile.
5 Universidad de Los Andes, Clínica Santa María, CETRAM; Santiago, Chile.
6 Hospital Clínico de Magallanes DR. Lautaro Navarro, Punta Arenas, Chile.
7  Hospital Base de Linares, Linares, Chile.
8 Departamento de Neurología. Pontificia Universidad Católica de Chile.
9  Hospital Regional de Temuco Dr. Hernán Henríquez, Temuco, Chile.
10  CETRAM, Clínica Alemana de Santiago, Santiago, Chile.
11  Hospital de Carabineros, Fundación de Trastornos del Movimiento Atix, Santiago, Chile.
12  Hospital Regional de Arica Dr. Juan Noé Crevani, Arica, Chile.

Correspondencia a:


Parkinson's disease (PD) is a progressive neurodegenerative disease with a high impact on individuals who experience it and their families. In 2010, the Chilean Health System included PD in the Health's explicit guarantees, and clinical guidelines were developed for the diagnosis and management of PD. We reviewed the guidelines for diagnosis and treatment of PD published in the literature worldwide, in order to adapt them to our country's reality from the perspective of a national group of experts.

Key words: Evidence-Based Medicine, Treatment, Parkinson's disease.


Resumen

La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva de alto impacto para las personas que la sufren y sus familiares. El año 2010 el Ministerio de Salud de Chile la incorporó al sistema de garantías explicitas en Salud, lo que dio origen al desarrollo de las guías clínicas para el manejo de la EP. Un grupo de expertos nacionales realizó una revisión de las guías sobre diagnóstico y tratamiento de la EPpublicadas en la literatura a nivel mundial, con el propósito de evaluarlas y adaptarlas a la realidad chilena.

Palabras clave: Medicina basada en la evidencia, Tratamiento, Enfermedad de Parkinson.


Introducción 

La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva resultante de la muerte de las células dopaminérgicas de la sustancia Nigra pars compacta. No existen exámenes de laboratorio o imágenes fiables que permitan distinguir la EP de otras condiciones que muestran presentaciones clínicas similares. El diagnóstico se basa principalmente en la clínica, fundamentado en una adecuada anamnesis y exploración física. La EP afecta principalmente el aspecto motor del paciente. No obstante, es un síndrome mucho más complejo que involucra otros aspectos, entre los que se incluyen: alteraciones cognitivas, psiquiátricas, del sueño, óculo-motoras, de la voz, de la deglución y autonómicas, entre otras1.

Desde el punto de vista de los trastornos neurodegenerativos, la EP sólo es superada en frecuencia por la enfermedad de Alzheimer. Constituye el segundo trastorno del movimiento en frecuencia, tras el temblor esencial y es la primera causa de consulta en los centros especializados en trastornos del movimiento. Los estudios de prevalencia e incidencia muestran una marcada variación geográfica. La incidencia, considerada como el mejor indicador en las enfermedades crónicas, en la EP varía entre 8.6 y 19 por 100.000 habitantes al año. Su prevalencia es mayor, ya que la mayoría de los estudios occidentales citan la tasa de prevalencia en torno a 100-200 por cada 100.000 habitantes2.

La EP es una enfermedad crónica que afecta no sólo al individuo que la padece, sino también a aquellos que lo rodean. Implica una serie de trastornos psico-emocionales, económicos y sociales que deben ser conocidos y asumidos por el paciente y la familia3.

El ministerio de Salud de nuestro país reconoció el impacto de esta enfermedad y a mediados del año 2010 la incorporó a las garantías explicitas en salud, publicándose conjuntamente las guías clínicas para el manejo de la EP4. Estas guías, pese a ser de utilidad para el enfrentamiento de los pacientes con EP, han resultado insuficientes para abordar la complejidad del diagnóstico y tratamientos adecuados de esta población de pacientes. Las Guías de Práctica Clínica y los Documentos del Consenso de Expertos tienen como objetivo presentar todas las evidencias pertinentes sobre un tema en particular para ayudar a los médicos a sopesar los riesgos y los beneficios de un diagnóstico o un procedimiento terapéutico. Deberían ser útiles para la toma diaria de decisiones clínicas. En torno a la enfermedad de Parkinson se ha elaborado un gran número de Guías de Práctica Clínica y Documentos del Consenso de Expertos. A pesar de que los estándares de calidad para elaborar las Guías de Práctica Clínica y los Documentos del Consenso de Expertos están bien definidos, estas guías deben ser contextualizadas a las problemáticas locales.

El objetivo de esta revisión es evaluar desde la perspectiva de un grupo de expertos las guías clínicas para la EP del Ministerio de Salud, buscando enriquecerlas en su contenido y adecuarlas a nuestra realidad.

Método

Se convoca a expertos del sistema de salud privado y público a nivel nacional, la comisión se reunión en cuatro ocasiones entre junio de 2011 y junio de 2012 a sesiones donde se revisan en forma sistemática las guías clínicas para la EP del Minsal y las disponibles a nivel internacional. Se desarrolló una revisión de la guías clínicas publicadas mediante la búsqueda en las bases de datos Google Scholar, PubMed y Scielo, utilizando las palabras "clinical guideline", "Guías Clínicas", Enfermedad de Parkinson", " Parkinson's disease". Se seleccionaron 22 guías, que se almacenaron en un sistema de archivos compartidos "Dropbox", quedando a disposición del grupo para su revisión4-26. Se emitieron recomendaciones complementarias con el objetivo de contextualizar la información existente a la realidad nacional, en este nuevo escenario que se genera con la implementación de las garantías explicitas en salud para la EP, con el propósito de mejorar las practicas clínicas que se están desarrollando actualmente en este grupo de pacientes.

Discusión

Diagnóstico

El concepto de la EP ha evolucionado a lo largo de los últimos años, incluyendo numerosas manifestaciones distintas de los síntomas motores clásicos, además de agregar diversas manifestaciones clínicas que aparecen con anterioridad al comienzo de los síntomas típicos, así llamadas manifestaciones pre-motoras. También debe reconocerse que, con el propósito de mejorar la precisión en el diagnóstico, se han introducido diferentes métodos de apoyo diagnóstico a la práctica clínica de manera cada vez más rutinaria. No obstante lo anterior, el diagnóstico actual de la EP continúa basándose en criterios clínicos.

Criterios diagnósticos

Los criterios diagnósticos del banco de cerebros de Londres27-30 se recomiendan como los criterios clínicos para la EP. Se distinguen tres pasos para constituir el diagnóstico de la EP.

1) Establecer el diagnóstico del síndrome parkinsoniano.
2) Considerar criterios que excluyen el diagnóstico, es decir, que nos hacen sospechar de diagnósticos alternativos a la EP.
3)  Analizar los criterios que apoyan el diagnóstico de EP, que si bien no son signos cardinales y necesarios, cuando están presentes hacen más probable el diagnóstico (Tabla 1)28.


Tabla 1. Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Parkinson Idiopática del banco de cerebros de Londres29,30

Neuroimágenes estructurales

Se recomienda el uso de neuroimágenes, en particular de tomografía computada del cerebro, cuando en el examen clínico se evidencien características atípicas como las enunciadas en el paso 2 de los criterios diagnósticos del banco de cerebros de Londres.

No existiendo examen que certifique el diagnóstico, la evaluación por un neurólogo experto se recomienda en caso de dificultad diagnóstica17,28.

Pruebas terapéuticas

Las pruebas terapéuticas se aplicarán a aquellos pacientes respecto de los cuales existan dudas sobre el diagnóstico diferencial del síndrome parkinso-niano, no se recomienda realizarlas en pacientes con diagnostico de EP clínicamente aclarado o establecido17,19.

Pruebas agudas de levodopa y apomorfina: no se recomienda su uso por su complejidad, tolerancia, seguridad y bajo rendimiento clínico.

Prueba terapéutica con levodopa más inhibidor de la descarboxilasa, que se recomienda iniciar en dosis progresivas de hasta 300 a 400 mg levodopa urante al menos un mes. En caso de ausencia de respuesta, aumentar hasta 1.000 a 1.500 mg durante 2 meses. La respuesta deberá evaluarse a través de la escala unificada para la valoración de la enfermedad de Parkinson sección III (motora), considerándose una buena respuesta la mejoría de un 50% o más31.

Neuroimágenes funcionales y ecografía transcraneal

En nuestro medio existen actualmente dos pruebas de neuroimagenes complementarias que pueden ser de utilidad: ecografía transcraneal32,33 y SPECT con TRODAT34,35. Se recomiendan en situaciones en que persista una duda diagnóstica o situaciones especiales, como parkinsonimo inducido farmacológicamente. Estas pruebas requieren de interpretación por especialistas que manejen dichas técnicas en forma adecudada.

Test de olfato

La prueba olfatoria se considera de poca utilidad como test individual en la clínica, serviría a modo de test complementario y/o de investigación36.

Test neurofisiológicos

Las pruebas neurofisiológicas se consideran de poca utilidad como test individual en la clínica, serviría a modo de test complementario y de investigación. Algunas pruebas, como la evaluación autonómica o reflejos de tronco pueden ser consideradas en situaciones especiales37,38.

Tratamiento de la Enfermedad de Parkinson

El tratamiento de la EP es un proceso complejo, que debe ser diseñado en forma individual para cada paciente, tomando en consideración los conocimientos publicados en la literatura, la experiencia del médico tratante y las características y preferencias de cada paciente.

Las recomendaciones sobre tratamiento de la EP contenidas en estas guías tienen por objeto servir de orientación para la toma de decisiones en cada caso.

Para fines prácticos, el tratamiento se ha dividido de acuerdo al objetivo de éste y a la etapa de avance de la EP.

Existe consenso respecto de la importancia de abordar la enfermedad de manera integral para la rehabilitación de personas con EP. Se distinguen una etapa inicial, intermedia y avanzada de la enfermedad. No es posible definir una estrategia única para la terapia, por lo que se realiza una propuesta de diferentes énfasis considerando los distintos momentos evolutivos de la enfermedad y la situación de salud que se genera.

Neuroprotección

Se define como la habilidad de retrasar la progresión de los síntomas motores y preservar la calidad de vida de los pacientes. Se han estudiado múltiples fármacos que no han podido demostrar su efectividad en este sentido, como la amantadina, coenzima Q, agonistas dopaminérgicos, levodopa, vitamina C y E, selegilina y rasagilina. Este ultimo cuenta con un estudio que sugiere un potencial efecto neuroprotector, aún en discusión39-41.

Manejo de la Enfermedad de Parkinson inicial

Farmacológico

En pacientes en etapa inicial, no es posible elegir un fármaco de forma universal, la elección dependerá de las características clínicas, el estilo de vida, las posibilidades de acceso y decisión informada del paciente.

Agonistas dopaminérgicos

Respecto de la clase de agonistas ergóticos (bromocriptina, pergolide... ) se debe considerar la presentación de eventos adversos como fibrosis retroperitoneal, pulmonar y fibrosis valvular, ya que existen fármacos efectivos sin estos efectos no deseados, su uso no es recomendado como primera línea, sin embargo en situaciones justificadas requerirá de un monitoreo especializado42.

En cuanto a los agonistas dopaminérgicos, se han realizado múltiples estudios con diferentes moléculas que han demostrado ser eficaces42,43 (Tabla 2).


Tabla 2. Equivalencia propuesta para los diferentes agonistas dopaminérgicos

Para este panel el uso de formulaciones retardadas tiene una ventaja desde el punto de vista clínico al mejorar la fidelidad al tratamiento42,44,45. En la Tabla 3 se enumeran las diferentes formulaciones existentes de agonistas dopaminergicos.

Levodopa

No existiendo evidencias que determinen una conducta única, en la etapa inicial se recomienda administrar dosis mínimas efectivas, siendo en promedio de 300 a 400 mg/día y repartirla en 3 a 4 tomas diarias.

"Dosis mínima efectiva": dosis con que el paciente presenta una respuesta clínica satisfactoria46,47. En las etapas iniciales de la enfermedad, no hay evidencia de que exista un beneficio adicional con el uso de levodopa de liberación sostenida, o formulaciones que la asocien a inhibidores de la catecol orto metil transferasa48.

Trihexifenidilo y anticolinérgicos

Su uso es desaconsejado en EP, las excepciones deben ser justificadas.

Inhibidores de la monoaminooxidasa

Se reconoce un efecto sintomático que puede ser útil en etapas iniciales9,17,21.

Amantadina

Se recomienda como tratamiento coadyuvante en paciente con temblor20,23.

En la Tabla 4 se detalla la forma de titulación al inicio de los diferentes fármacos antiparkinsonianos y las dosis iniciales recomendadas.

No farmacológico

Desde el momento del diagnóstico se debe mantener una educación, consejerías y estrategias destinadas a prevenir complicaciones y mantener una adecuada calidad de vida.

La consejería inicial debe ser dada por el médico, acompañando al diagnóstico y las posteriores pueden ser realizadas por algún miembro del equipo de salud, siendo oportunas y pertinentes a las necesidades y realidad clínica actualizada del paciente.

Es aconsejable integrar al paciente a redes sociales de apoyo específico.

La actividad física y vida saludable es base del tratamiento no farmacológico, recomendándose la participación a nivel social, no obligatoriamente en establecimientos de salud11,14.

La derivación precoz a un centro de rehabilitación para un manejo interdisciplinario se debe indicar en el momento en que aparece un deterioro funcional, significativo para el paciente, independiente de la etapa evolutiva de la enfermedad.

Manejo de la enfermedad de Parkinson en etapas avanzadas.

Se entiende como etapa avanzada, aquella en la cual, estando en tratamiento con levodopa, se presentan fluctuaciones motoras o complicaciones discapacitantes de la enfermedad7,20.

Farmacológico

Levodopa

Es de uso indispensable en esta etapa. Se debe propender al fraccionamiento en dosis suficientes para la obtención de respuesta clínica satisfactoria con cada toma. La frecuencia de administración se debe adecuar a la duración de la respuesta clínica satisfactoria. No se puede recomendar un rango estándar de dosis, debido a la alta variabilidad de respuesta entre uno y otro paciente. Su uso puede ser asociado con inhibidores de la Catecol orto metil transferasa, que en estudios controlados han demostrado ser de utilidad.

En esta etapa se debe tener presente el síndrome de desregulación dopaminérgica, los trastornos conductuales y de control de impulsos que pudiesen aparecer, son complicaciones de alta complejidad, y se recomienda la evaluación por un neurólogo especialista en el tema49.

Agonistas dopaminérgicos

Coadyuvante que potencia el efecto dopaminérgico, se debe tener precaución en pacientes con deterioro cognitivo o enfermedad psiquiátrica (adicciones), o de edad avanzada, principalmente por el riesgo de complicaciones psiquiátricas.

Trihexifenidilo y anticolinérgicos

No recomendado.

Inhibidores de la Monoaminooxidasa

Poco eficacia clínica en esta etapa.

Amantadina

Efectivo como anti-discinético, precaución en pacientes con deterioro cognitivo o de edad avanzada, riesgo de alucinaciones, delirium, livedo reticularis, etc.

No farmacológico

Cirugía

Se recomienda la cirugía en la EP de más de cinco años de evolución que presente una buena respuesta a la levodopa, pero que, sin embargo, presente disquinesias que no respondan adecuadamente a un tratamiento farmacológico. En pacientes que no presenten deterioro cognitivo, en condiciones físicas y psicológicas que le permitan tolerar una cirugía prolongada en la que estarán conscientes y cooperando con el equipo quirúrgico. Wachter y colaboradores publicaron en un articulo disponible en línea, la validación de un sitio web orientado a los neurólogos generales que entrega una herramienta para seleccionar a los pacientes que se beneficiarían de una cirugía en la enfermedad de Parkinson según la opinión de expertos50.

Neuro-rehabilitación

Los recursos básicos son la intervención kinésica, fonoaudiológica y la terapia ocupacional, cuyos objetivos son mejorar la calidad de vida, preservar la independencia en actividades esenciales y cotidianas de la vida diaria, mejorar funciones específicas como la estabilidad postural, rigidez, movilidad, marcha, funciones cardiorrespiratorias, deglución y habilidades comunicacionales (habla, lenguaje, funciones cognitivas), prevenir caídas y reducir la morbilidad asociada.

Las intervenciones deben ser oportunas y pertinentes a las necesidades y realidad clínica actual del paciente17.

Consideraciones generales

Se desaconseja la suspensión brusca de los fármacos antiparkinsonianos, debido al riesgo de acinesia aguda y síndrome pseudoneuroléptico maligno, especialmente en etapas avanzadas de la enfermedad.

El ajuste de la terapia debe realizarse sobre la base de la valoración de la calidad de vida por el paciente, el médico y sus familiares.

Algunos de los miembros del comité informan que ante los cambios de marcas comerciales de los diferentes productos farmacéuticos antiparkinsonianos, los pacientes refieren problemas de pérdida de efectividad y/o mala tolerancia gástrica. Para evitar lo anterior se recomienda no realizar cambios de marca en pacientes con buena respuesta o compensados.

Al revisar la evidencia se encuentran fármacos que no están disponibles a nivel nacional, pero sería importante su incorporación por tener un alto impacto en la calidad de vida de los pacientes. En esta categoría cabe mencionar la levodopa/carbidopa de liberación enteral. Otra categoría son aquellos productos que están disponibles pero tienen un mal acceso por diversos motivos (distribución o costo) como apomorfina, rotigotina y agonistas dopaminérgicos de liberación retardada.

 

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Recibido: 09/10/2012 Aceptado: 23/10/2012

Declaración de conflictos de intereses: Se recibió un apoyo financiero para la organización de reuniones por parte del Laboratorio GSK, quien no tuvo influencia en el diseño, organización; recolección de información, ni su análisis o interpretación de esta. No estuvo involucrada en la preparación, revisión o aprobación del manuscrito.

Correspondencia: Pedro Chaná Cuevas Centro de Trastornos del Movimiento (CETRAM), Universidad de Santiago, Belisario Prats 1597 B, Independencia, Santiago. Chile. E-mail: pedro.chana@usach.cl

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