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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Resumen

HRUSCA, Adrian et al. Síndrome de Ivermark. Informe de un caso. Rev. méd. Chile [online]. 2015, vol.143, n.3, pp.383-386. ISSN 0034-9887.  http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872015000300014.

El síndrome de Ivermark es un desorden embriológico raro resultante de una falla en el desarrollo de la asimetría izquierda y derecha de los órganos. Usualmente se asocia con anomalías cardíacas y de otros órganos, que son la causa usual de muerte en la vida neonatal. Presentamos una niña de 3 meses con dextrocardia, trasposición de los grandes vasos, comunicación aurículo-ventricular, drenaje anómalo total de la vena pulmonar, isomerismo de la aurícula y pulmón derecho, hígado y vesícula en la línea media, asplenia, malrotación intestinal y anomalías de la vena cava. Una heterotaxia derecha completa ha sido raramente descrita en la literatura. Los defectos de lateralización como situs inverso, asplenia o poli esplenia causados por defectos en el desarrollo izquierda derecha son considerados como defectos del campo de desarrollo primario. Por lo tanto, las manifestaciones adicionales del síndrome de Ivemark pueden ser defectos sincrónicos del campo de desarrollo primario más que malformaciones causalmente independientes.

Palabras clave : Congenital abnormalities; Heterotaxy syndrome; Ivemark syndrome; Situs ambiguous with asplenia.

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