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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

BRAVO L., Mireya  y  RODRIGUEZ Z., Natalie. Anemia de Diamond-Blackfan: Experiencia clínica en 20 pacientes (1968-1998). Rev. chil. pediatr. [online]. 2000, vol.71, n.3, pp.192-196. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062000000300003.

La anemia de Diamond-Blackfan es una causa poco frecuente de anemia en el recién nacido y el lactante menor. Analizamos retrospectivamente las características clínicas y de laboratorio en 20 pacientes controlados en un período de 30 años. Encontramos que en el 85% de los casos el diagnóstico se planteó antes del año de edad y la mayoría eran de sexo femenino. En 45% existía el antecedente de bajo peso de nacimiento. El principal hallazgo al examen físico, además de la palidez, fue la talla baja y no se encontraron otras malformaciones asociadas en la mayoría de los pacientes. El 100% presentaba valores de hemoglobina por debajo de los valores normales para su edad, con macrocitosis y reticulocitopenia, sin compromiso del resto de las series hematológicas. La respuesta adecuada a corticoides se observó en 85%. De los 3 pacientes refractarios, 2 fallecieron y 1 sobrevive con dependencia a transfusiones de glóbulos rojos y hemosiderosis secundaria, ya que no fue posible efectuar trasplante de médula ósea por falta de donante. El trasplante debe ser considerado precozmente como alternativa terapéutica en el grupo no respondedor a corticoides, si existe donante compatible, ya que otros tratamientos son poco exitosos

Palabras clave : anemia; anemia de Diamond-Blackfan; corticoides; trasplante de médula ósea.

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