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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

GODOY P, MARCELA  y  SORIANO B, HUMBERTO. Colestasias Familiares: Una Causa Común de Hiperbilirrubinemia Conjugada. Rev. chil. pediatr. [online]. 2009, vol.80, n.4, pp.367-376. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062009000400009.

La Colestasia corresponde a un trastorno en la formación y excreción de la bilis que provoca retención de sus componentes y daño en hígado y sangre. La colestasia en el niño casi siempre se debe a una alteración hepática secundaria a causas ahora mayormente conocidas a nivel molecular. Desde el punto de vista funcional la colestasia resulta de una insuficiencia secretora del hígado debido a una disminución del flujo biliar por falla en los procesos de transporte o síntesis o a una obstrucción de la vía biliar. La colestasia extrahepática incluye la atresia de vías biliares y otras obstrucciones de la vía biliar. La colestasia intrahepática incluye las colestasias progresivas familiares PFIC 1, 2 y 3 causadas por fallas en los genes ATP8B1, ABCBll y ABCB4 respectivamente. Clínicamente pueden presentarse con ictericia, prurito, anorexia y compromiso del estado general. Desde el punto de vista del laboratorio las enfermedades colestásicas se caracterizan por hiperbilirrubinemia conjugada mayor a 1 mg/dl o mayor a 20% de bilirrubina total.

Palabras clave : Colestasia; colestasia intrahepática familiar progresiva; síndromes colestásicos genéticos; transportador hepatobiliar.

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