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Revista chilena de pediatría

versão impressa ISSN 0370-4106

Resumo

KRAMER H, DANIELA; ALFARO C, PATRICIA  e  MUNOZ M, PAULA. Cutis Marmorata Telangiectático Congénito: A Propósito de Cuatro Casos. Rev. chil. pediatr. [online]. 2010, vol.81, n.3, pp.241-245. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062010000300007.

El Cutis Marmorata Telangiectático Congénito (CMTC) es un tipo de malformación vascular cutánea de bajo flujo que compromete vasos capilares y venosos. Su causa es desconocida y tiene una incidencia estimada de 1/3 000 recién nacidos. En más del 90%> de los casos se presenta desde el nacimiento. Sin embargo, también puede aparecer en los primeros días de vida. Clínicamente se observan máculas eritematovioláceas, de aspecto reticulado, de bordes mal definidos, asociado frecuentemente a zonas de atrofia cutánea, de distribución segmentaria, asimétricas. Se ubican de preferencia en las extremidades, siendo las inferiores las más afectadas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y su importancia radica en que aproximadamente el 30%> de los casos se asocia a otras anomalías congénitas, la mayoría de carácter leve. No tiene un tratamiento específico, ya que evoluciona en poco tiempo a la resolución en forma espontánea. El pronóstico es generalmente bueno, aunque depende de las anomalías asociadas. En este artículo se presentan cuatro pacientes cuya historia clínica es compatible con este diagnóstico, para dar a conocer esta entidad clínica a los pediatras.

Palavras-chave : Cutis marmorata telangiectático congénito; anomalía vascular.

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