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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

LENTINI N, EDUARDO et al. Fibrosis quística: aumento de la sobrevida en un centro especializado a 10 años de seguimiento. Rev. chil. pediatr. [online]. 2014, vol.85, n.3, pp.281-287. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062014000300003.

Introducción: La Fibrosis Quística (FQ), la enfermedad genética más frecuente de la raza blanca, es una patología multisistémica y como tal requiere un abordaje multidisciplinario coordinado para obtener mejores resultados de sobrevida y calidad de vida. Con este propósito se organizó un Centro de Fibrosis Quística (CDFQ) en Mendoza, Argentina, y se diseñó este estudio con el objetivo de evaluar la hipótesis de que la organización y tratamiento de la FQ de acuerdo con normas internacionales, mejora la sobrevida. Pacientes y método: Se evaluaron 106 pacientes con FQ a partir del año 1975 en el CDFQ. Los pacientes se agruparon para su seguimiento como cohortes de los años 1999, 2002, 2005 y 2008. Para comparar tasas de sobrevida se usó el test de χ2 y para edad mediana de la población se usó el test no paramétrico de Mann-Whitney. Resultados: En el año 2008 la sobrevida a los 17 años fue de 80% comparado con el año 1999 donde esta cifra alcanzó 45% a la misma edad (p < 0,001). La mediana de edad de la población con FQ total aumentó de 4 años (1985) a 12 años (2008) (p < 0,003). Conclusiones: Un enfoque multidisciplinario y normatizado en un CDFQ puede aumentar la sobrevida significativamente.

Palabras clave : Fibrosis quística; Centro de Fibrosis Quística; sobrevida; mortalidad.

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