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Revista chilena de pediatría

Print version ISSN 0370-4106

Abstract

VEGA ALMENDRA, Nadia  and  ARANIBAR DURAN, Ligia. Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico. Rev. chil. pediatr. [online]. 2016, vol.87, n.3, pp.213-223. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2015.07.025.

Las ictiosis hereditarias son un grupo de trastornos genéticos de la cornificación, que se caracterizan por presentar hiperqueratosis y/o descamación. La nueva clasificación identifica 36 tipos de ictiosis, las cuales se subdividen según su frecuencia, patrón de herencia y compromiso extracutáneo. El diagnóstico se basa principalmente en las características clínicas, ya que los estudios genéticos no se encuentran disponibles en nuestro medio. El tratamiento es sintomático y su manejo debe ser realizado por un equipo multidisciplinario. En este artículo se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de los distintos tipos de ictiosis, considerando la nomenclatura y modificaciones expuestas en la nueva clasificación.

Keywords : Ictiosis; Trastornos de la cornificación; Bebe colodión.

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )

 

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