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Revista chilena de pediatría

versão impressa ISSN 0370-4106

Resumo

YANEZ, Leticia et al. Primary immunodeficiencies in seriously ill children: Report of 3 clinical cases. Rev. chil. pediatr. [online]. 2017, vol.88, n.1, pp.136-141. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2016.07.011.

Primary immunodeficiency diseases (PID) are congenital disorders secondary to an impaired immune response. Infections, autoimmune disorders, atopy, and lymphoproliferative syndromes are commonly associated with this disorder. Objective: To present and discuss 3 infants diagnosed with PID. Clinical cases: The cases are presented of three patients with PID diagnosed during their first admission to a Paediatric Intensive Critical Care Unit. The first patient, a 4-month-old infant affected by a severe pneumonia, and was diagnosed as a Severe Combined Immunodeficiency Disease. The second patient was an 8-month-old infant with Candida lusitaniae mesenteric adenitis, and diagnosed with a Chronic Granulomatous Disease. The last patient, a 6-month-old infant presented with ecthyma gangrenosum and X-linked agammaglobulinaemia. Conclusion: PID should be suspected when an infectious disease does not responde to the appropriate therapy within the expected period. An update of each disease is presented.

Palavras-chave : Primary immunodeficiencies; Children; Critical care; Immune response.

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