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Revista chilena de pediatría

versão impressa ISSN 0370-4106

Resumo

YANEZ, Leticia et al. Inmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicos. Rev. chil. pediatr. [online]. 2017, vol.88, n.1, pp.136-141. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2016.07.011.

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades congénitas causadas por alteraciones cuantitativas o funcionales de la respuesta inmunitaria. Se caracterizan por predisposición a infecciones, autoinmunidad, alergia y enfermedades linfoproliferativas. Objetivo: Reportar 3 casos de lactantes menores con IDP que se manifestaron como infecciones graves de curso inhabitual. Casos clínicos: Se presentan 3 pacientes diagnosticados como IDP en su estadía en la Unidad de Paciente Crítico Pediátrico. El primero corresponde a un lactante de 4 meses con neumonía multifocal extensa a quien se diagnosticó un síndrome de inmunodeficiencia combinada severa ligada a X; el segundo es un lactante de 8 meses que se manifestó como una adenitis mesentérica por Candida lusitaniae y que correspondió a enfermedad granulomatosa crónica, y el tercero se trata de un lactante de 6 meses que se presentó con un ectima por Pseudomona y se diagnosticó una agammaglobulinemia ligada a X. Conclusión: El diagnóstico de IDP debe sospecharse en presencia de una infección de evolución arrastrada que no responde a tratamiento habitual. Se discuten los casos y se presenta una puesta al día de las patologías diagnosticadas.

Palavras-chave : Inmunodeficiencias primarias; Niños; Cuidados intensivos; Respuesta inmune.

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