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Revista chilena de pediatría

versão impressa ISSN 0370-4106

Resumo

SILVA FEISTNER, Marcos; ROJAS LECHUGA, María Jesús; ORTIZ, Elena  e  MOLGO, Montserrat. Linfoma NK/T extra nodal, tipo nasal, con compromiso cutáneo primario. Reporte de un caso. Rev. chil. pediatr. [online]. 2018, vol.89, n.2, pp.246-250.  Epub 04-Abr-2018. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018000200246.

Introducción:

El linfoma extranodal natural killer/célula T (NK/T) de tipo nasal, es una neoplasia poco frecuente, con una alta letalidad, caracterizada por destrucción ósea alrededor de los senos pa ranasales, el septum nasal u obstrucción de la vía aérea. Puede presentar compromiso primario de la piel, vía aérea y otros órganos.

Objetivo:

Presentar un caso ilustrativo de una afección poco frecuente y de curso agresivo en población pediátrica, para facilitar la sospecha diagnóstica y el rápido recono cimiento por parte de los especialistas.

Caso clínico:

Adolescente de 14 años, que consultó por lesio nes solevantadas en brazos y piernas, no dolorosas, sugerentes de paniculitis subcutánea, las cuales evolucionaron a máculas violáceas ulceradas. La biopsia de las lesiones fue compatible con linfoma NK/T de tipo nasal. Fue derivada a oncología pediátrica, donde recibió tratamiento quimioterápico. Pese a los esfuerzos médicos, la paciente falleció a los 8 meses producto de una infección pulmonar grave secundaria a inmunosupresión.

Conclusiones:

El linfoma extranodal NK/T, tipo nasal es una neoplasia poco frecuente, que se comporta de forma agresiva, con una alta mortalidad sin tratamien to. Por lo que su reconocimiento es de gran relevancia para el diagnóstico precoz y rápida derivación a Hemato-Oncología.

Palavras-chave : Linfoma extranodal NK/T tipo nasal; Pediatría; Virus Epstein-Barr.

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