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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

CASURIAGA LAMBOGLIA, Ana Laura; MINUT GUBITOSI, Agustina; GUEBENLIAN BAKERDJIAN, Claudia  y  GIACHETTO LARRAZ, Gustavo. Pénfigo vulgar en pediatría a propósito de un caso. Rev. chil. pediatr. [online]. 2018, vol.89, n.5, pp.650-654. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018005000708.

Introducción:

El pénfigo vulgar es una enfermedad grave y poco frecuente en niños. Su diagnóstico y tratamiento oportuno permite modificar el pronóstico. El objetivo es describir las características clínicas y el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta poco frecuente enfermedad vesículo-ampollar autoinmune en niños.

Caso clínico:

Niño de 2 años, previamente sano. Comenzó con dermato sis generalizada con máximo lesional en región umbilical, miembros y genitales, caracterizada por ampollas, algunas denudadas con sangrado fácil, sin compromiso mucoso ni fiebre. Se diagnosticó impétigo bulloso y se indicó antibioticoterapia tópica y sistémica sin mejoría clínica. Evolucionó con extensión lesional, con compromiso de mucosas oral y anal. El estudio histológico e inmunohistoquí- mico de las lesiones y la piel perilesional confirmó pénfigo vulgar. Se inició tratamiento corticoideo e inmunomodulador con buena respuesta.

Conclusiones:

Dada la similitud de las manifestaciones del pénfigo vulgar con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias de mayor prevalencia, se requiere un alto índice de sospecha para evitar demoras en el diagnóstico y el comienzo del tratamiento. En pacientes con manifestaciones vesículo ampollares de evolución no esperada, es necesaria la intercon sulta por dermatólogo y evaluar la oportunidad de biopsia de la lesión y piel perilesional, para estudio histológico e inmunofluorescencia directa, lo que permitirá la confirmación diagnóstica.

Palabras clave : Enfermedades vesículo ampollares; pénfigo vulgar; pediatría.

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