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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Resumen

MUFTOZ, Paula; BUSTOS, Roberto  y  MANFREDI, Jocelyn. Hamartoma fibroso de la infancia umbilical: Reporte de un caso. Rev. chil. pediatr. [online]. 2018, vol.89, n.5, pp.655-659. ISSN 0370-4106.  http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018005000803.

Introducción:

el hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor benigno de partes blandas que se presenta generalmente en población infantil y que posee una morfología histológica característica.

Objetivo:

describir un caso de HFI congénito de características clínicas e histológicas atípicas.

Caso Clínico:

recién nacido de término, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos perinatales, es deriva do a dermatología por placa eritematosa congénita en región umbilical. Estudio histológico evidenció proliferación fusocelular en dermis e hipodermis, de morfología bifásica, con un patrón arremolina do infiltrante y otro de bandas de células fusadas con hábitos fibroblásticos y miofibroblásticos, aso ciada en profundidad a un componente de tejido adiposo maduro. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad difusa a CD34 y focalmente para FXIIIa, con ausencia de inmunoreactividad a ac- tina, desmina, MyoD1, S100, HMB45, Melan A y EMA. Fluorescent in situ hybridization (FISH) para platelet-derived growth factor beta (PDGF beta) y para el gen ETV6 negativos, presentes en el dermatofibrosarcoma protuberans congénito y fibrosarcoma infantil, respectivamente. Estos antecedentes, sumado a los hallazgos histológicos previos, apoyaron el diagnóstico de HFI. Se realizó extirpación quirúrgica, sin signos de recidiva durante el seguimiento clínico.

Conclusión:

es importante consi derar el HFI dentro del diagnóstico diferencial de tumores subcutáneos infantiles, principalmente en población menor de 2 años. Si bien su comportamiento es benigno, presenta similitud con múltiples lesiones benignas y malignas, lo que hace imperativo realizar un estudio histológico exhaustivo ante lesiones clínicas sospechosas.

Palabras clave : Hamartoma fibroso de la infancia; congénito; umbilical; tumor de partes blandas.

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