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Revista chilena de obstetricia y ginecología

versión impresa ISSN 0048-766Xversión On-line ISSN 0717-7526

Resumen

FRIAS SANCHEZ, Zoraida et al. Tumor de células de la Granulosa. Neoplasia estromal de los cordones sexuales. Revisión de la literatura, a propósito de dos casos clínicos. Rev. chil. obstet. ginecol. [online]. 2017, vol.82, n.5, pp.579-588. ISSN 0048-766X.  http://dx.doi.org/10.4067/s0717-75262017000500579.

Los tumores de las células de la granulosa, hacen referencia a un conjunto de neoplasias derivadas del tejido estromal de los cordones sexuales, secretores de estrógenos, que corresponden al 1-5% de todos los tumores malignos del ovario, aunque pueden presentar localizaciones extraováricas. Son tumores raros e infrecuentes, cuya incidencia general varía de 0,4 a 1,7 casos por cada 100.000 mujeres al año. Se clasifican en dos grupos diferenciados en función de la edad de las pacientes, su historia natural y sus características patogénicas: tumores de células de la granulosa tipo adulto (TCGA) o tipo juvenil (TCGJ). El diagnóstico de esta rara patología se basa en cuatro pilares fundamentales, por un lado, las manifestaciones clínicas y la confirmación mediante pruebas de imagen, y, por otro lado, los marcadores tumorales y el estudio inmunohistoquímico de las muestras biológicas. En el manejo terapéutico de los estadios iniciales de la enfermedad (supervivencia a los 5 años superior al 90% en los estadios I), se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante histerectomía con anexectomía bilateral en pacientes con TCGA y deseos genésicos cumplidos, reservando la anexectomía unilateral para los casos de TCGJ o para aquellas pacientes sin descendencia (aunque con posterioridad se recomienda completar el tratamiento). La quimioterapia sistémica postoperatoria se incluye cuando existe extensión extraovárica o recurrencia de la enfermedad. La tasa de recidiva (considerado uno de los principales factores de mal pronóstico), es alta en estadios avanzados, aunque la probabilidad de desarrollar metástasis a distancia es baja.

Palabras clave : Granulosa cell tumors; ovarian neoplasms; sex cord-gonadal stromal tumors; genital neoplasms.

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