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Revista chilena de radiología

versión On-line ISSN 0717-9308

Resumen

IBANEZ M, David; VELA M, Ana; IZQUIERDO H, Beatriz  y  MUEL G, Carolina. Síndrome de Currarino y enfermedad de Hirschsprung: Una asociación poco frecuente. Rev. chil. radiol. [online]. 2012, vol.18, n.4, pp.175-178. ISSN 0717-9308.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082012000400006.

El Síndrome de Currarino consiste en agenesia sacra parcial de herencia genética autosómica dominante parcial, que afecta las vértebras sacras S2 a S5, preservándose S1. En la forma más severa del síndrome, a la agenesia sacra se asocian masa presacra y malformaciones anorrectales y urogenitales. La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita del intestino grueso debida a la ausencia de células ganglionares intrínsecas parasimpáticas de la submucosa y de los plexos mientéricos. Presentamos el caso de un niño de 3 años con Síndrome de Currarino asociado a enfermedad de Hirschsprung.

Palabras clave : Atresia rectal; Masa presacra; Enfermedad de Hirschsprung; Síndrome de Currarino.

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