SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.38 issue6Preliminary Communication About the Morphological Arrangement, Functionality and Clinical Implications of Modiolus of Angulus Oris (Modiolus anguli oris) author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

  • On index processCited by Google
  • Have no similar articlesSimilars in SciELO
  • On index processSimilars in Google

Share


International Journal of Morphology

On-line version ISSN 0717-9502

Abstract

ESPIN, Gabriela et al. Síndrome Congénito de Klippel-Trenaunay-Weber. Caso Clínico. Int. J. Morphol. [online]. 2020, vol.38, n.6, pp.1842-1848. ISSN 0717-9502.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-95022020000601842.

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidencia es de 1:100.000 personas. El objetivo fue describir un caso raro de SKTW bilateral, confirmado con hallazgos clínicos e imagenológicos en un niño de 9 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de sangrado digestivo bajo, herniorrafía inguinal izquierda y orquidopexia ipsilateral. En ambos miembros inferiores se identificaron lesiones hemangiomatosas e hipertrofia muscular y edema en miembro inferior izquierdo con ausencia de segundo y tercer dedos del pie izquierdo por antecedente quirúrgico de amputación. Adicionalmente, presentaba adenopatías cervicales e inguinales. Dentro de los hallazgos radiográficos importantes, se observó una cortical ósea delgada en el fémur del miembro inferior izquierdo. El SKTW afecta típicamente a los miembros inferiores de forma unilateral; este es un caso infrecuente de afección bilateral (con predominio izquierdo). Algunos pacientes, registran compromiso visceral con hemorragia digestiva baja, además de alteraciones genitourinarias, presentes en el 30% de los casos. La presentación de adenopatías es inusual.

Keywords : Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; Hipertrofia osteomuscular; Anormalidades vasculares.

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )