SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.6 issue1Use of Paracetamol in Pain Control in OrthodonticsAnxiety Levels in the Dental Student Community: Universidad de La Frontera, Temuco - Chile author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


International journal of odontostomatology

On-line version ISSN 0718-381X

Abstract

ALVES, Nilton; OLIVEIRA, Reinaldo José de  and  DEANA, Naira Figueiredo. Displasia Ectodérmica Hipohidrótica : un Síndrome de Interés para la Odontología. Int. J. Odontostomat. [online]. 2012, vol.6, n.1, pp.45-50. ISSN 0718-381X.  http://dx.doi.org/10.4067/S0718-381X2012000100006.

La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es una enfermedad rara de etiología genética. La forma más frecuente es la de herencia recesiva relacionada al cromosomo X con sujetos de sexo masculino afectados y de sexo femenino portadores. Pueden ocurrir a través de mutaciones autosómicas, y en estas, las del gene EDA1 son responsables por la mayoría de los casos. Se caracteriza por la tríada: hipohidrosis, oligodoncia e hipotricosis. Presentamos dos casos de pacientes con DEH en los cuales se observaron signos característicos del síndrome: piel delicada; cabellos, cejas y pestañas escasos; arrugas periorbitales; hiperpigmentación perioral y periorbital; labios prominentes y además de eso el paciente del caso 2 presentaba depresión del puente nasal. Se constató aún disminución de la secreción salival y lagrimal y hipoplasia de maxila en los dos casos. Al examen oral estaban presentes en el caso 1 los caninos superiores derecho e izquierdo temporales y el canino inferior derecho temporal y en el caso 2 los caninos superiores e inferiores (derechos e izquierdos) temporales y dos incisivos superiores (uno derecho y otro izquierdo) permanentes con morfología alterada, siendo todos los elementos dentarios íntegros. El tratamiento odontológico precoz de los portadores de DEH, principalmente en la presencia de oligodoncia, como la que se observa en los casos aquí reportados, es importante no solamente para ofrecer mejor calidad de vida para estos pacientes en corto plazo, sino también en el intento de mitigar las alteraciones en el crecimiento facial a que estos pacientes están sometidos.

Keywords : displasia ectodérmica hipohidrótica; oligodoncia; síndrome de Christ-Siemens-Touraine.

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )

 

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License