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Revista de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello

versión On-line ISSN 0718-4816

Resumen

PEREZ B, Sergio; VARELA U, Cecilia  y  DEL VILLAR U, Marcelo. Neurofibroma plexiforme de punta nasal . Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2009, vol.69, n.3, pp.255-258. ISSN 0718-4816.  http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162009000300008.

La neurofibromatosis es una enfermedad genética autosómica dominante y de alta penetrancia que pertenece al grupo de los síndromes neurocutáneos. Se sabe de diversas variedades de neurofibromatosis; sin embargo, las más conocidas son la neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen) y neurofibromatosis tipo 2 (neurofibromatosis del nervio acústico bilateral). Se presenta el caso clínico de un paciente de 43 años, sexo femenino, sin antecedentes familiares de importancia, quien presentó aumento de volumen de punta nasal, de lenta progresión, asociado a obstrucción nasal y anosmia significativa. Al examen físico destacaban múltiples manchas de color 'café con leche' y nodulos de diferentes tamaños distribuidos en tórax. El estudio imagenológico con tomografía computarizada de cavidades paranasales mostró un nodulo de partes blandas en la porción cartilaginosa del tabique nasal. Se le realizó una rinoplastía abierta con extirpación total del tumor, con diagnóstico histopatológico compatible de neurofibroma plexiforme de punta nasal. Se analiza el caso del neurofibroma plexiforme de punta nasal, debido a la ubicación infrecuente de éste, y se efectúa una breve revisión bibliográfica del tema.

Palabras clave : Neurofibromatosis; enfermedad von Recklinghausen; neurofibroma plexiforme.

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