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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.126 n.7 Santiago jul. 1998

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98871998000700009 

Casos clínicos

Muerte súbita por fibrilación
ventricular recuperada: ¿síndrome
de Brugada?

René Asenjo G, Ricardo Madariaga R, Raimundo Morris C,
Rodrigo Montagna M, Julio Núñez F, Mario Ortiz O,
Patricia Morales V1.
 
Sudden death due to ventricular
fibrillation. A case of Brugada
syndrome?

 

We report a 47 years old male who was recuperated from a sudden death, and in whom the cardiological assessment showed a right bundle branch block and a fluctuating ST segment elevation from V1 to V3. During the electrophysiological study, a polymorphic tachycardia and a ventricular fibrillation were induced. Procainamide administration enhanced ST segment alterations in right precordial leads, and isoproterenol normalized the EKG. All these disturbances are similar to the condition described by Brugada brothers. The patient was treated with an internal implantable defibrillator, without the use of antiarrhythmic drugs and is well after four months of follow up.
(Key-words: Arrythmia; Ventricular fibrillation; Resuscitation)

 
La fibrilación ventricular (FV) y taquicardia ventricular (TV) maligna son las causas más comunes de muerte súbita (MS) cardíaca y se deben, en la gran mayoría de los casos, a una cardiopatía grave como infarto del miocardio, miocardiopatía dilatada o hipertrófica e insuficiencia cardíaca de cualquier etiología1-3. Un pequeño porcentaje de pacientes (pts) es portador de una FV idiopática, definiéndose como tal la ausencia de cardiopatía significativa o causa conocida que la provoque1-3.

En 1991, los hermanos Pedro y Josep Brugada4 comunicaron 4 ptes recuperados de MS, sin cardiopatía demostrable, con una característica electrocardiográfica común consistente en bloqueo de rama derecha (BRD) y supradesnivel del segmento ST en V1-V3. En 1992 agregaron otros 4 pts5 con iguales características de presentación clínica y alteraciones en el electrocardiograma (ECG). Desde entonces, casos aislados han sido descritos6, 7, y los mismos hermanos Brugada, en una casuística multicéntrica, han reclutado 47 pts8 y han aportado interesantes antecedentes para el reconocimiento, evaluación y manejo este cuadro.

En el presente artículo presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 47 años, derivado a nuestro centro luego de ser recuperado de MS por FV, cuyo estudio invasivo y no invasivo no demostró enfermedad cardíaca estructural, con un registro electrocardiográfico de base y respuesta a drogas IA y beta adrenérgicos similar al descrito en el síndrome de Brugada, y a quien tratamos con el implante de un desfibrilador interno (ICD). Según nuestro conocimiento, éste es el primer caso de este cuadro conocido en nuestro país. 

CASO CLÍNICO
 
Paciente de 47 años, oriundo de Iquique, chofer, con antecedente de un episodio de fibrilación auricular en 1989 que no tuvo mayor estudio y revirtió a ritmo sinusal (RS) espontáneamente. Sin terapia posterior y asintomático hasta febrero de este año, en que, estando en reposo, presenta paro cardíaco que fue atendido inmediatamente por familiares con maniobras básicas de resucitación cardiopulmonar, siendo trasladado en un lapso de 5 a 10 min al Hospital local donde se consigna al ingreso FV que fue desfibrilada en forma exitosa. Inicialmente evoluciona con encefalopatía hipóxica que se recupera satisfactoriamente, quedando sin secuelas. El episodio ocurrió durante la mañana, al llegar a su domicilio luego de estar trabajando durante la noche como chofer de ambulancia. Interrogado en varias oportunidades, es categórico en negar ingesta de fármacos o drogas. Fue derivado a Santiago para completar estudio, se constató un examen físico normal y se realizó ecocardiograma Doppler color y coronariografía que fueron normales. Posteriormente fue derivado a nuestro Hospital para estudio, donde se registraron los siguientes exámenes:

- ECG basal (Figura 1): ritmo sinusal regular, intervalos P-R y Q-T normales, discreta elevación del segento S-T en derivaciones V1 y V2.
- ECG de señales promediadas (Figura 2): prueba (+) para potenciales tardíos (PT).
- Ecocardiograma (Eco), buscando dirigidamente signos de displasia arritmogénica (DA) de ventrículo derecho (VD), fue normal.
- Estudio electrofisiológico (EEF): intervalos AH y HV normales. Ausencia de doble vía nodal y vía accesoria. Con estimulación en VD a un ciclo basal de 500 ms y aplicación de 3 extraestímulos en el ápex (a 260/200/190 ms) se induce repetidamente TV polimórfica (Figura 3) de hasta 7 s. Posteriormente, desde tracto de salida de VD, con un ciclo de estimulación de 400 ms y 1 extraestímulo a 200 ms, se induce FV que requiere desfibrilación con 200 J. No se logró inducir TV monomórfica.

En suma, existía el antecedente de FV sin alteraciones anatómicas cardíacas que la explicaran, pero con evidentes alteraciones eléctricas, como el supradesnivel del ST en V1-V3, positividad de PT y TV polimórfica y FV inducibles en ausencia de isoproterenol y con protocolos convencionales. Las posibilidades diagnósticas planteadas incluyeron FV idiopática, síndrome de Brugada y DA de VD. Por los antecedentes disponibles en la literatura de la evolución de esta arritmia con las características descritas1-3,8-10 indicamos el implante de un  DI.

En espera de la adquisición del ICD se mantuvo con amiodarona 200 mg/día, luego de una carga de 600 mg/día por 10 días. En este período el pte permaneció hospitalizado, no teniendo síntomas.

Al reingreso a nuestro centro para el implante del DI el ECG fue claramente distinto, con acentuación del supradesnivel de ST en V1-V3 (Figura 4). Repetimos el estudio PT, que fue similar al anterior, e hicimos pruebas farmacológicas para definir mejor si el cuadro era concordante con lo descrito en el síndrome de Brugada7, 8.

Siete días post implante, y estando el pte en buenas condiciones y la herida cicatrizada, se autorizó su regreso a Iquique con indicación de cambiar su actividad laboral.

Controlado 2 meses después estaba asintomático, trabajando en labores administrativas; el chequeo de su DI mostraba umbrales de estimulación e impedancia normales y no se registró detección de eventos arrítmicos. En el Holter no hubo arritmias ni cambios en el S-T (monitorizando dirigidamente V1-V2-V3), y el ECG fue similar al pre-implante. En un contacto telefónico a lo 6 meses del implante refería sentirse muy bien, sin haber sentido descargas del DI.

Por los antecedentes disponibles que indican cierta tendencia familiar de este cuadro8 realizamos ECG al hijo del pte, el que no mostró alteraciones.
 
 


FIGURA 1. Electrocardiograma basal. Sólo destaca discreto ascenso de ST en V2.

 

 

FIGURA 2. Electrocardiograma de alta resolución que muestra los tres criterios positivos para potenciales tardíos.
 

FIGURA 3. Inducción de taquicardia ventricular polimórfica de alta frecuencia con aplicación de tres extraestímulos en ventrículo derecho. EEP= estimulación eléctrica programada. TV-PM=  taquicadia ventricular polimórfica. RS= ritmo sinusal. 


DISCUSIÓN
 
En más del 95% de los ptes recuperados de un episodio de MS secundaria a FV se encuentra una clara alteración estructural cardíaca que la explique1, 3. En el 80% de los casos la causa es la enfermedad coronaria, en 10 ó 15% distintas miocardiopatías y en un porcentaje cercano al 5% alteraciones valvulares o miocarditis1, 3. Una proporción menor del 5% restante son encasillados dentro del grupo definido como FV idiopática o enfermedad eléctrica primaria, donde hay alteraciones sutiles o mal definidas, alteraciones moleculares o funcionales y, excepcionalmente, ausencia total de anormalidad cardíaca detectable1-3. El establecimiento de la causa de la arritmia no es un mero desafío diagnóstico, sino que en ella se basa el pronóstico y manejo del pte.

En 1991, los hermanos Brugada4  comunicaron 4 pacientes recuperados de MS con un patrón común al ECG. Luego agregaron 4 pacientes más, y en 1992 presentaron  un síndrome caracterizado por BRD con supradesnivel del ST de V1-V3 persistente y MS5, que posteriormente ha sido denominado como síndrome de Brugada3,7,9. En todos los pacientes la arritmia conducente a MS recuperada fue una TV polimórfica rápida no explicada por alteraciones electrolíticas ni patología cardíaca, estudiada incluso con biopsia miocárdica en muchos de ellos. En la evaluación electrofisiológica se encontró prolongación del intervalo HV y se indujo una TV similar a la espontánea en 4 ptes. En esta comunicación inicial 1 pte falleción (recibiendo amiodarona), 3 se controlaron farmacológicamente (2 con betabloqueadores y 1 con amiodarona más difenilhidantoina), y 4 recibieron un DI, 1 de los cuales tuvo descargas posteriores por taquiarritmia ventricular.

En marzo de 19978 ambos autores extendieron sus observaciones a 47 casos en quienes se hizo este diagnóstico sindromático por las alteraciones en el ECG obtenido como parte de un chequeo rutinario (10 ptes) o de la evaluación de familiares con el síndrome (5 ptes). Los 32 casos restantes se presentaron con síncope y MS recuperada por TV polimórfica rápida, tratada con desfibrilación externa. En ninguno se encontró causa que provocara estas alteraciones. El ECG fue similar al descrito en todos los ptes, e incluso en 3 de ellos se hizo el diagnóstico erróneo de infarto del miocardio y recibieron trombolíticos. La edad promedio de los pts fue 34 ± 16 (2 a 83 años), siendo interesante destacar que de los 47 ptes sólo 3 fueron mujeres. En ninguno se encontró alteración ecocardiográfica, ni signos de displasia de VD (incluyendo resonancia magnética (RNM) en 23 ptes), ni patología cotonaria que en 24 enfermos incluyó prueba de ergonovina para estudiar espasmo. La biopsia miocárdica fue inespecífica en los 16 ptes en que se practicó. En el EEF se indujo TV polimórfica o FV en 26 de los 32 ptes sintomáticos y en 5 de los 6 estudiados que no tenían síntomas hasta ese momento.

Los hallazgos en nuestro casos sugieren fuertemente que se trata del mismo cuadro descrito por los hermanos Brugada: sexo masculino, ausencia de patología cardíaca demostrable y de factor gatillante identificable conocido, con BRD y elevación del ST en V1-V3 y TV polimórfica y FV inducible durante el EEF. El que la arritmia descrita haya sido FV y no TV polimórfica no implica necesariamente que ésa haya sido la arritmia con que se inició el cuadro. Perfectamente pudo ser una TV polimórfica que degeneró en FV, lo que sabemos ocurre frecuentemente en esa forma de taquicardias. Además, en la situación de emergencia la arritmia pudo ser confundida con una FV, lo que puede ocurrir especialmente cuando la TV polimórfica es muy rápida (no disponemos de trazado de las crisis).

Las alteraciones electrocardiográficas y el cuadro aquí descrito pueden darse en la isquemia aguda de VD, sobredosis de tricíclicos, en el denominado síndrome de muerte súbita nocturna del sudeste asiático y en la miocardiopatía o DA de VD9-14. La coronariografía normal y ausencia de alteraciones de la motilidad de VD en la Eco, en presencia de ascenso del ST, hacen muy improbable la isquemia, y el paciente no tenía antecedentes de ingesta de tricíclicos, por lo que esta causa se descarta. El cuadro descrito en el sudeste asiático es similar al de nuestro caso, pero la FV o TV polimórfica ocurre en la noche y no se ha descrito en otras regiones12. Las causas más difíciles de estudiar son miocardiopatía o DA de VD cuando no existe una alteración ecográfica clara. Sabemos que la Eco normal no la descarta y que el examen más útil es la RNM de corazón9, 10, la que no realizamos. No obstante, la Eco, con buena calidad del registro y hecha por distintos operadores, se hizo buscando específicamente alteraciones anatómicas y de motilidad de VD, las que no encontramos. La relación de miocardiopatía derecha con las alteraciones que describimos en este paciente fue comunicada por Martini et al11, quien describió 6 casos con este patrón al ECG y FV, encontrando en 5 de ellos (1 por autopsia) una miocardiopatía de VD. Posteriormente, Corrado et al13 comunicaron el caso de 16 miembros de una familia con displasia, 7 de los cuales tenían BRD con ascenso de ST y 4 una Eco alterada. El mismo grupo describió luego 248 pacientes jóvenes con MS, 192 de los cuales tenían patología cardíaca14. En 78 de ellos se dispuso de ECG, encontrando BRD, ascenso de ST en precordiales o ambos en 19. En los 8 pacientes que tenían aumento de ST se encontró miocardiopatía derecha. Estos antecedentes demuestran que alteraciones estructurales de VD, como la DA, pueden producir MS y los cambios del ECG observados en nuestro paciente.

La positividad de los PT orienta a esa patología, donde existe daño miocárdico localizador que produce zonas de conducción lenta, como ocurre en el infarto antiguo del miocardio10. No obstante, existiendo PT en la diplasia cabría esperar inducción de TV monomórfica como arritmia principal, dado que la reentrada es el mecanismo electrofisiológico más común en este cuadro10. La inducción de sólo TV polimórfica y FV son menos probables en la displasia.

Aunque con los elementos antes descritos no podemos descartar definitivamente una DA de VD, hay 2 elementos más que la hacen poco probable y que orientan más a un síndrome de Brugada: la fluctuación de las alteraciones del ST observada en nuestro enfermo y la modulación farmacológica de estas alteraciones. En los pacientes conocidos hasta ahora, los trastornos fueron cambiantes en el 44% de los casos sintomáticos, registrándose trazados normales transitoriamente8. En 6 pacientes estudiados, la administración de antiarrítmicos IA (procainamida o ajmalina) puso en evidencia nuevamente las alteraciones previas del ECG. Esta particular característica de este síndrome fue estudiada por Miyazaki et al7 en 4 casos, encontrando que el betabloqueo, la estimulación alfa adrenérgica y muscarínica y los antiarrítmicos IA acentúan las alteraciones electrocardiográficas, en cambio, la estimulación beta adrenérgica y el bloqueo alfa adrenérgico las normalizan. La normalización del ST con isoproterenol y clara acentuación con procainamida que observamos en nuestro caso son concordantes con el síndrome de Brugada7, 8. Estas mismas alteraciones hacen que este cuadro no deba encasillarse como FV idiopática3. Por el contrario, algunos enfermos catalogados como FV idiopática pueden tener ECG "normal"en el momento de la evaluación, y luego manifestar los cambios típicos de este síndrome8.

El mecanismo por el cual se producen las alteraciones funcionales de la actividad eléctrica cardíaca que llevan a cambios del ECG y arritmias no se conoce. Una alteración de la función o cantidad de las células "M", con su importante rol sobre la repolarización8, anormalidades de la conducción ventricular derecha, áreas despolarizadas del miocardio de VD, y repolarización precoz, están dentro de las posibles causas9.

En suma, las características del cuadro de nuestro paciente son concordantes con el síndrome de Brugada, recientemente descrito. Si éste es una entidad única o la fase inicial de una DA de VD, lo sabremos con la evolución de estos casos. De momento se sabe que los pacientes con BRD y ascenso persistente de ST tienen alto riesgo de arritmias malignas y son candidatos a un DI.
 


FIGURA 4. Electrocardiograma al reingreso a nuestro Hospital (hay una diferencia de 40
días entre el de la Figura 1 y este trazado). Hay BRD  y ascenso ST en V1-V3.

FIGURA 5. Pruebas autonómicas. El registro de las precordiales en la condición basal muestran el bloqueo de rama derecha y sapradesnivel de S-T en V1 y V2, el que desaparece con infusión de isuprel y reaparece y se acentúa marcadamente luego de la administración de procainamida.

 

FIGURA 6. Inducción de fibrilación ventricular durante el implante del desfibrilador interno con conversión a ritmo sinusal (RS), luego de un shock de 12 J.
 

FIGURA 7. Radiografía de tórax frontal que muestra el desfibrilador implantable utilizado en este paciente.
 
 
 

REFERENCIAS

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Recibido el 23 de octubre, 1997. Aceptado el 24 de noviembre, 1997.
Centro Nacional de Arritmias, Centro Cardiovascular, Hospital Clínico, Universidad de
Chile; y Servicios de Medicina y Cardiología, Hospital del Salvador.
1 Enfermera Universitaria



Correspondencia a: Dr. René Asenjo. Santos Dumont 999, Santiago, Chile. Fono 7378038, fax 7320683
 
 

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