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Revista médica de Chile

versão impressa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.127 n.9 Santiago set. 1999

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98871999000900011 

Ocurrencia de leucemia mieloide
crónica y linfoma no Hodgkin
en un mismo paciente: Caso clínico

Simultaneous occurrence of chronic
myeloid leukemia and non Hodgkin
lymphoma in a patient

Eugenia Morales F, Guido Bancalari B,
Anne Marie Fahrenkrog C, Alberto Rossle S.

Chronic myeloid leukemia is a myeloproliferative disorder caused by a clonal disturbance of the trunk cell and the accumulation of granulocytic series in the marrow, blood and other organs. We report a 63 years old male, carrier of a chronic myeloid leukemia whose clinical condition was complicated by the appearance of a T cell lymphoma. He was subjected to chemotherapy, that reduced the size of adenopathies and improved his general condition. Further studies are required to determine if there is a relationship between these two clinical entities.
(Key Words: Leukemia, myeloid, chronic; Lymphoma, non-Hodgkin; Lymphoma, T-cell)

Departamento de Hematología, Hospital Clínico Regional de Concepción, Universidad de
Concepción, Chile.

La leucemia mieloide crónica (LMC), es un desorden mieloproliferativo crónico debido a la transformación neoplásica de la célula hematopoyética troncal y que afecta, por lo tanto, las series mieloide, monocítica, megacariocítica, eritroide, linfoide B y a veces T. Se caracteriza por presentar la traslocación 9:22 (cromosoma Philadelphia) y cursar con una fase crónica de duración variable y terminar, en la mayoría de los casos, con una fase acelerada y crisis blástica que en algunos casos corresponde a estirpe linfoide.

La coexistencia de LMC y linfoma de estirpe T parece especialmente infrecuente, puesto que la literatura sólo informa 3 casos publicados desde 1985 hasta la fecha.

En vista de lo señalado, nos ha parecido de interés relatar el caso clínico de un paciente portador de LMC, que desarrolla en forma concomitante un linfoma de estirpe T.

Caso clínico. Hombre de 63 años, sin antecedentes mórbidos de importancia, soldador, quien consultó por primera vez en junio de 1998 por dolor abdominal intermitente, de poca intensidad y localizado preferentemente a nivel de fosa ilíaca derecha. El enfermo señalaba haber notado masa palpable a dicho nivel, sensación febril con marcada diaforesis nocturna y baja de peso que estimaba en unos 15 kg.

Por las molestias señaladas consultó en su hospital, solicitándose hemograma que mostró leucocitosis de 280.000 por mm3 con presencia de mielocitos, metamielocitos y promielocitos, hemoglobina de 9,3 g/dl y hematocrito de 27%, con plaquetas normales (368.000/mm3). Se derivó al Departamento de Hematología del Hospital Clínico Regional de Concepción.

En el examen físico se encontró esplenomegalia palpable a 5 cm por debajo del reborde costal, con leve hepatomegalia y masa sensible de unos 15 cm de diámetro, mayor a nivel de la fosa ilíaca derecha e hipogastrio. Se planteó el diagnóstico de LMC.

El escore de fosfatasas alcalinas leucocitarias fue de 0 y el cariograma informó traslocación recíproca 9:22 con puntos de ruptura q34 y q11 en las mitosis analizadas, confirmando la presencia de cromosoma Philadelphia (Figura 1).

FIGURA 1. Cariograma. Traslocación recíproca 9:22
(Cromosoma Philadelphia positivo.)

Una tomografía axial computarizada del abdomen informó la existencia de hepatoesplenomegalia y la presencia de un hematoma encapsulado y tabicado de la pared abdominal, de unos 200 ml en relación con músculo recto anterior derecho, además se visualizaron adenopatías retrocrurales y lumbo aórtica múltiples de hasta 2 cm de diámetro.

Con los hallazgos expuestos se indicó terapia con busulfán, en dosis de 6 mg diarios con lo que se obtuvo reducción de la cifra de leucocitosis hasta niveles normales, desaparición de la esplenomegalia y en forma concomitante desaparece el hematoma de la pared abdominal.

Al cabo de dos meses de iniciado el tratamiento el paciente notó nódulos indoloros de crecimiento rápido a nivel cervical, axilar e inguinal bilateral asociados a fatigabilidad, anorexia y pérdida de peso de 3 kg.

Esta vez el examen físico demostró adenopatías múltiples a nivel cervical, axilar e inguinal bilaterales (4 cm de diámetro la mayor de ellas) y esplenomegalia palpable a unos 4 a 5 cm por debajo del reborde costal.

El hemograma informó: Hb 11 g/dl, Ht 0,34%. Leucocitos 5.800/mm3, fórmula: 0100010872; plaquetas 19.000/mm3

Sometido a biopsia quirúrgica de ganglio cervical, el examen histopatológico informó "Linfoma difuso de células pequeñas y grandes grupo F de la WF, pan T intensamente positivo en la inmunohistoquímica". La biopsia de médula ósea informó "médula hematopoyética de celularidad conservada, sin neoplasia ni fibrosis".

Catalogado como un linfoma de malignidad intermedia, estadio II-B en el curso de una LCM PH+, se decidió iniciar quimioterapia CHOP con dosis reducida por la existencia de acentuada trombopenia y pese a lo cual se comprobó reducción del tamaño de la adenopatía y mejoría de la condición general del enfermo, por lo que se decidió su alta hasta segundo ciclo de quimioterapia.

DISCUSIÓN

La asociación de LMC y linfoma no Hodgkin es infrecuente y como se ha mencionado, la literatura mundial comunica tres casos semejantes. En nuestra experiencia hace 25 años tuvimos una paciente portadora de LMC que presentó adenopatías cervicales bilaterales que fueron sometidas a biopsia y en las que el patólogo informó "reticulosarcoma", pero que por el curso que siguió se interpretó más bien como crisis blástica ganglionar.

Vermier et al1 describen un paciente portador de LMC sin traslocación 22-9 asociada a linfoma linfoblástico T; el enfermo tenía una anormalidad cromosómica no comunicada previamente t(6q + 8p-) tanto en la médula ósea como en el ganglio.

Prasthofer2 publicó en 1985 el caso de una paciente portador de LMC y linfoma de células T.

En el año 1990 Blonk et al3 comunican el caso de un paciente con evolución semejante a la de nuestro enfermo: un hombre después de 5 años del diagnóstico de LMC desarrolló un Linfoma de célula-T. El paciente se trató con 6 ciclos de quimioterapia CHOP y con metotrexate cada 10 días, con buena respuesta. Ocho meses más tarde muere en el curso de una crisis blástica mieloide. El análisis del cariotipo también reveló una anormalidad cromosómica rara t(Y;12) (q11;p12), con Ph negativo.

La ocurrencia simultánea de LMC y linfoma maligno con tan escasa incidencia permite que esta asociación se debe más bien al azar y que, por lo tanto, no cabe plantear el origen común a nivel de célula troncal como el responsable de esta rara coincidencia. Cabe destacar que de los casos reportados, sólo el nuestro tiene la traslocación 9:22 característica.

Correspondencia a: Dra. Eugenia Morales F. Departamento de Hematología, Hospital Clínico Regional de Concepción. Casilla 60-C, Concepción, Chile.

REFERENCIAS

1. VANNIER JP, BIZET M, BASTARD C, BERNARD A, DUCASTELLE T, TRON P. Simultaneous occurrence of a T-cell lymphoma and a chronic myelogenous leukaeniia with an unusual karyotype. Leukaemia Research 1984; 8: 647-57.        [ Links ]

2. PRASTHOFER EF, PRCHAL JT, GRIZZLE WE, GROSSI CE. Plasmacytoid T-cell lymphoma associated with chronic myeloproliferative disorder. American Journal of Surgical Pathology 1985; 9: 380-7.        [ Links ]

3. BLONK MC, VAN DER VALK P, BEVERSTOCK GC, OSSENKOPPELE GI. Sequential development of peripheral T-cell lymphoma in the course of chronic myelogenous leukemia. Cancer 1990; 66: 1198-203.         [ Links ]

4. BEISKE K, LANGHOLM R, GODAL R, MARTON PF. T-zone lymphoma with predominance of "plasmacytoid T-cells" associated with myelomonocytic leukaemia-a distinct clinicopathological entity. Journal of Pathology 1986; 150: 247-55.        [ Links ]

5. FRIEDHOFF F, RAJENDRA B, MOODY R, ALAPATT T. Novel reciprocal translocation between chromosomes 8 and 9 found in a patient with myeloproliferative disorder. Cancer Genetics and Cytogenetics 1983; 9: 391-4.        [ Links ]

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