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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.128 n.7 Santiago jul. 2000

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872000000700012 

Linfoma tiroideo. Comunicación
de un caso

Thyroid limphoma. A case report.

Juan Antonio Pérez P, Rodrigo Ramírez A, Daniel Carpio P,
Cristián Carrasco L y Alejandra Pérez Y.

 

Thyroid lymphoma represents less than 1% of malignant thyroid tumors and its diagnosis is difficult. We report a 25 years old woman, admitted with the diagnosis of diffuse euthyroid goiter and thyroid cancer. She was subjected to a subtotal thyroidectomy and the pathological study of the surgical piece showed a Hodgkin lymphoma, subtype nodular sclerosis. The patient was treated with three cycles of chemotherapy, using cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisone, doxorubicin, bleomycin, vinblastin and radiotherapy. She refused to continue treatment after the third cycle and after 3 years and 5 months of follow up, is well and free of disease (Rev Méd Chile 2000; 128: 783-6).
(Key-words: Hodgkin disease; Lymphoma; Thyroid neoplasms).

Recibido el 19 de enero,2000. Aceptado el 23 de mayo, 2000.
Instituto de Cirugía, Facultad de Medicina, Universidad Austral de Chile. Servicios de
Cirugía y Anatomía Patológica, Hospital Clínico Regional de Valdivia.

El linfoma tiroideo (LT) es un tumor muy poco frecuente. Constituye menos del 1% de todos los linfomas y alrededor del 2% de los linfomas extranodales no Hodgkin1,2. El diagnóstico clínico de esta neoplasia maligna tiroidea es excepcional dado su baja incidencia y la ausencia de características clínicas específicas, ya que comparte varios síntomas y signos con otras patologías tiroideas más habituales. Por tal motivo, generalmente, el diagnóstico se realiza posterior a una biopsia3.

Para catalogar un LT como primario, éste debe afectar exclusivamente la glándula tiroides y eventualmente los linfonodos regionales, siendo requisito indispensable descartar la presencia de enfermedad en otra ubicación.

La mayor cantidad de linfomas primarios de tiroides son no Hodgkin principalmente del tipo difuso de células grandes o inmunoblásticos4-6, siendo excepcional que la enfermedad de Hodgkin comprometa primariamente la glándula7,8.

El tratamiento de los LT induye la radioterapia y/o quimioterapia dependiendo del estadio de la enfermedad y del subtipo histológico, y una eventual cirugía con el objeto de descomprimir la tráquea u otros órganos cervicales6.

El objetivo de esta comunicación es dar a conocer el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma de Hodgkin tiroideo manejado nuestro hospital y discutir algunos aspectos de esta infrecuente e interesante patología.

Mujer de 25 años, sin antecedentes mórbidos, que el 28/06/96 fue derivada desde el Hospital de Lanco a endocrinología del Hospital de Valdivia con diagnóstico de bocio difuso eutiroideo ¿cáncer de tiroides?. Tenía antecedentes de presentar, desde aproximadamente 3 meses, aumento de volumen en cara anterior de cuello, de crecimiento progresivo, no doloroso, acompañado de decaimiento creciente y de tos irritativa. En su hospital de origen se solicitó niveles séricos de T3: 146 ng/dl, T4 10,32 pg/dl, TSH: 3,4 UI/ml, tiroglobulina: 15,3 ng/ml, hematocrito: 33%, leucocitos 6.100 mm3 y VHS: 57 mm/h, además de una ecografía tiroidea que reveló una masa en región anterolateral del cuello, sugerente de neoplasia de origen tiroideo, con múltiples adenopatías bilaterales, especialmente a izquierda. El examen físico reveló aumento de volumen duro, en algunas áreas pétreas, que abarcaba prácticamente toda la región anterolateral del cuello, adherida a planos profundos. Con diagnóstico de cáncer de tiroides, probablemente indiferenciado, fue derivada a cirugía.

Evaluada en cirugía, se encontró una paciente pálida, enflaquecida, en cuyo examen físico destacó una gran masa cervical, de aproximadamente 15 x 8 cm, indolora, leñosa, de bordes definidos, fija a planos profundos, que dificultaba significativamente la respiración y deglución. Se extendía desde 0,5 cm bajo la escotadura del cartílago tiroides hasta perderse bajo el manubrio esternal. Hacia lateral comprometía el paquete vascular del cuello, con múltiples linfonodos bilaterales en niveles II y III de las cadenas yugulocarotídeas.

La radiografía de partes blandas de cuello mostró compresión de tráquea. La radiografía de tórax fue normal. La citología por punción aspirativa mostró abundantes linfocitos, algunos polimorfonucleares y uno que otro núcleo desnudo atípico, con nucléolo prominente (sospechosa de tumor maligno).

El 10/07/96, se realizó cervicotomía exploradora, encontrando un tumor tiroideo que comprometía toda la glándula respetando solamente sus polos superiores, infiltraba los músculos pretiroideos y envolvía ambos paquetes vasculares, firmemente adherido a tráquea, llegando su límite inferior bajo el manubrio esternal. Midió 14 cm en diámetro transversal y 9 en el longitudinal. En tercio inferior de la cadena yugulocarotídea y el hueco supraclavicular se encontró varias adenopatías entre 0,5 a 1 cm, lisas y móviles. Se realizó biopsia incisional contemporánea del tumor la cual informó neoplasia indiferenciada, por lo cual se practicó una reducción de alrededor del 80% de la masa tumoral con lo cual se liberó la vía aérea, dejándose una traqueostomía transitoria. Durante el postoperatorio inmediato evolucionó satisfactoriamente.

El 17/07/96, el resultado de la biopsia lenta reveló "escaso parénquima tiroideo hacia los extremos del corte, infiltración masiva y difusa por proliferación celular linfoide polimorfa que configura nódulos delimitados por tejido conectivo denso y que encierra numerosas células de Stemberg, principalmente de tipo lacunar. Conclusión: tumor tiroideo: infiltración de ambos lóbulos por linfoma de Hodgkin, subtipo nodular esclerosante, de acuerdo a la clasificación R.E.A.L.9. Márgenes quirúrgicos comprometidos" (Figuras 1 y 2).

FIGURA 1. Parénquima tiroideo reemplazado por nódulos linfoides, separados por gruesos tractos de tejido conectivo denso, característico del subtipo nodular esclerosante del Linfoma de Hodgkin. (H-E 40x)


FIGURA 2. Población linfoide polimorfa destacando abundantes células multinucleadas del tipo lacunares (H-E 200x). En el centro del recuadro, una característica célula de Reed-Stemberg (H-E 400x)

Presentada, el 18/07/96, al comité Hemato-Oncológico se concluyó linfoma de Hodgkin etapa IV B de tiroides. Se decidió realizar quimioterapia con esquema C-MOPP/ABV híbrido (ciciofosfamida-vincristina-procarbazina-prednisona-doxorubicina-bleomicina-vinblastina) más radioterapia. La TAC de tórax y ecografía abdominal fueron normales, el mielograma reveló hiperplasia medular global y la biopsia de médula ósea mostró rangos histológicos normales para la edad.

El 25/07/96 inició su quimioterapia recibiendo 3 ciclos lográndose una disminución prácticamente total de la masa tumoral cervical remanente. Como efecto adverso presentó severas alteraciones gastrointestinales, que se manejaron con medidas generales y fármacos. Posteriormente rechazó continuar con el tratamiento. En su último control realizado el 20/12/99, no se encontró evidencias de enfermedad.

DISCUSIÓN

El linfoma de la glándula tiroides representa alrededor del 2% de todos los cánceres tiroideos3. En nuestro hospital entre los años 1978 y 1996, hemos tratado 138 pacientes con cáncer de tiroides, encontrando sólo este caso de LT que motiva esta comunicación.

El LT puede presentarse en un amplio margen de edad, sin embargo, es más frecuente en pacientes sobre 50 años y es poco habitual que ocurra en niños6,10. Es más frecuente que ocurra en mujeres que en hombres existiendo una relación de 3:1. La forma de presentación más habitual es la aparición de una masa cervical, indolora, de crecimiento rápido, usualmente relacionada con pacientes que portan bocio de larga evolución o que tienen historia anterior de tiroiditis linfocítica crónica. Muchas veces el diagnóstico es hecho posterior a una tiroidectomía realizada con la sospecha de carcinoma indiferenciado de tiroides11.

La asociación de tiroiditis linfocítica crónica y linfoma tiroideo es bien conocida, reportándose que aproximadamente en el 67% de los linfomas tiroideos se encuentra concomitantemente una tiroiditis crónica, lo cual avala la hipótesis de la estrecha relación patogénica que existiría entre las enfermedades inmunoproliferativas y autoinmunes1. El LT puede estar restringido sólo al tiroides, invadir los tejidos vecinos o comprometer los linfonodos regionales. Cuando el crecimiento es súbito y la glándula alcanza gran tamaño puede provocar importante compresión traqueal o laríngea4,12,13. La mayoría de los pacientes son eutiroideos y el cintigrama tiroideo manifiesta uno o más nódulos fríos14. Macroscópicamente el tumor es sólido de color blanco con aspecto de carne de pescado. El diagnóstico diferencial del LT debe realizarse con los carcinomas anaplásicos del tiroides y carcinomas de células pequeñas primarios o metastásicos7. La citología por punción aspirativa tiene un rendimiento limitado en el diagnóstico de los LT, debido a la dificultad que existe para diferenciarlos de la tiroiditis linfocítica crónica y del carcinoma indiferenciado de tiroides. La elevada coexistencia de tiroiditis linfocítica crónica y LT es un elemento adicional de dificultad para interpretar los hallazgos citológicos. Por lo tanto, habitualmente es necesario realizar una la biopsia abierta con el fin de obtener una cantidad suficiente de tejido tumoral que permita el diagnóstico exacto de LT y el subtipo histológico.

El tratamiento de los LT es controversial. En general, pueden ser tratados mediante radioterapia y/o quimioterapia. Algunos autores15 comunican que la resección quirúrgica del tumor seguida de radioterapia postoperatoria se asocia con un buen pronóstico. Los enfermos con enfermedad extratiroidea, ya sea por extensión directa o compromiso nodal regional, pueden considerarse que tienen enfermedad sistémica y en estos casos el mejor resultado terapéutico se obtiene mediante la combinación de quimioterapia y radioterapia.

El rol principal de la cirugía es establecer un diagnóstico de certeza a través de una biopsia adecuada y resecar el tumor cuando está limitado a la glándula. Cuando existe compromiso extraglandular masivo no está indicada la tiroidectomía amplia y la cirugía debe limitarse a la biopsia salvo que exista compresión de la vía aérea superior donde procede la istmectomía descompresiva, o la reducción de la masa tumoral cuando no existe una rápida respuesta primaria a la quimioterapia16.

El pronóstico de los LT depende fundamentalmente del tipo histológico y del estadio en que se diagnostique la enfemedad6. En el caso de los linfomas No Hodgkin, es mejor en los linfomas intratiroideos y en los linfomas de células grandes comparativamente con los que los sobrepasan la cápsula tiroidea y los linfomas inmunoblásticos11,17. La sobrevida a 5 años en los intratiroideos es mayor del 75%, en los extratiroideos de alrededor de 35 a 40% y en los diseminados baja al 5%10.

El linfoma de Hodgkin primario de tiroides es extremadamente raro y la mayoría de los casos son del subtipo nodular esclerosante. Ocasionalmente puede asociarse a una tiroiditis crónica al contrario de lo que ocurre con el linfoma no Hodgkin en que la concomitancia es bastante común. La existencia de comunicaciones bien documentadas sobre este tipo de LT es escasa, sin embargo, al revisar series numerosas de linfomas tiroideos aparecen casos aislados de Hodgkin que no son discutidos en detalle7. Es así como este tipo de linfoma pudiera ser más común de lo que habitualmente se encuentra en la literatura médica. La gran mayoría de los casos publicados revela que simultáneamente con el compromiso del tiroides también se encuentran afectados los linfonodos regionales ya sea en cuello o en mediastino. Por tal motivo es difícil afirmar con certeza que un linfoma de Hodgkin que comprometa la tiroides sea una enfermedad primaria de la glándula o se trate de una diseminación de la enfermedad. En el caso que presentamos, el extenso volumen tumoral encontrado en el tiroides y el discreto compromiso de los linfonodos cervicales nos sugiere que el linfoma pudiera ser primario de tiroides. Finalmente, es preciso destacar que el compromiso secundario de la tiroides por la enfermedad de Hodgkin es muy inusual8.

Correspondencia a: Juan Antonio Pérez P. Arturo Günther 1664, Valdivia. Fono 214883.

REFERENCIAS

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