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Revista médica de Chile

versão impressa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.128 n.8 Santiago ago. 2000

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872000000800009 

Hemiagénesis tiroidea asociada a
enfermedad de Basedow-Graves.
Comunicación de un caso

Thyroid hemiagenesis associated
to Basedow-Graves disease.
Report of one case

Jesús Véliz L y Gustavo Pineda V.

 

We report a 35 years old female with left lobe thyroid hemiagenesis who initially was euthyroid and then developed hyperthyroidism due to Graves disease. Hemiagenesis of the thyroid gland is a rare anomaly with an uncertain incidence; up to now 256 cases have been reported. The detection is often made by either clinical symptoms of thyroid dysfunction, by imaginological studies or surgical/pathological procedures. No explanation has been given for the development of this anomaly; left lobe aplasia and predominance of occurrence in women have been most frequently reported. (Rev Méd Chile 2000; 128: 896-8).
(Key-words: Graves disease; Hyperthyroidism; Thyroid diseases; Thyroid gland).

Recibido el 6 de marzo, 2000. Aceptado el 2 de mayo, 2000.
Sección Endocrinología, Departamento de Medicina, Hospital Salvador, Universidad
de Chile (División Oriente) y Laboratorio IEMA

La hemiagénesis tiroidea es una rara alteración congénita, donde uno de los lóbulos tiroideos no se desarrolla. Es asintomática y generalmente se diagnostica al realizar estudios de imágenes por otras alteraciones asociadas1.

Existen diferentes patologías que pueden afectar al tiroides remanente siendo lo más frecuente la enfermedad de Basedow-Graves2.

Comunicamos un caso de hemiagénesis tiroidea asociada a hipertiroidismo por enfermedad de Basedow -Graves.

CASO CLÍNICO

Anamnesis: Mujer de 35 años. En 1997, en examen de salud, se constató lóbulo tiroideo derecho aumentado de tamaño y consistencia; el estudio funcional demostró que era eutiroidea y la ecografía señaló ausencia del lóbulo izquierdo. Permaneció asintomática hasta enero/2000 en que aparecieron palpitaciones, sudoración y leve temblor distal; no refería alteraciones en el peso ni otros síntomas.

Examen físico: Buen estado general, índice masa corporal: 22,7, pulso 100 x’, piel suave, húmeda y caliente; tiroides: se palpó el lóbulo derecho aumentado de tamaño, aproximadamente 2 veces lo normal, y de consistencia gomosa, no se logró palpar el lóbulo izquierdo. Resto del examen físico sin alteraciones.

Exámenes de laboratorio: TSH< 0,002 µU/mL (VN: 0,4 - 4,0) , T4 L: 3,4 ng/dL (normal: 0,5 - 1,7), Anticuerpos anti receptor tiroideo (TRAb): 39,8% (Indice de inhibición normal <11%), anticuerpos antitiroperoxidasa (TPO): 501 UI/mL (normal: <36), anticuerpos antitiroglobulina: negativos. Hemograma y pruebas hepáticas dentro de límites normales. Ecografía tiroidea: ausencia del istmo y lóbulo izquierdo, con aumento de tamaño del lóbulo derecho que midió 5,5 cm de largo por 2,3 cm de diámetro transversal, estructura interna homogénea, sin lesiones focales; al estudio Doppler color se comprobó aumento difuso del flujo sanguíneo (Figura 1). Cintigrama tiroideo: se observó lóbulo derecho en posición y de forma normal, aumentado de tamaño en forma difusa, con distribución homogénea del Pertecnectato, no se observó lóbulo izquierdo (Figura 2). Captación de 131I 60%/24 h.

FIGURA 1. Corte transversal de ecografía tiroidea. Se observa falta del istmo y lóbulo izquierdo, con lóbulo derecho que mide 2,3 cm de diámetro transversal por 1,5 cm antero posterior. Presenta ecoestructura homogénea y contornos lisos, sin evidenciar lesiones focales.

FIGURA 2. Cintigrama tiroideo. Se observa lóbulo derecho en posición normal, con aumento difuso de tamaño y no se visualiza captación del radiofármaco en correspondencia al lóbulo izquierdo.

Con estos antecedentes se inició terapia con propiltiouracilo, con lo cual está prácticamente asintomática.

DISCUSIÓN

La hemiagénesis tiroidea es una anomalía congénita poco frecuente caracterizada por la falta de desarrollo de un lóbulo tiroideo. Las primeras comunicaciones datan de 1866 por Handfield-Jones y desde entonces se han descrito un total de 256 casos en la literatura internacional1.

La verdadera incidencia en la población general es difícil de precisar ya que la mayoría de los pacientes son asintomáticos y sólo aquellos con alguna manifestación clínica son diagnosticados. La frecuencia en los diferentes estudios publicados varía desde 1/20 hasta 1/9073 según se trate de estudios necrópsicos, quirúrgicos o de imágenes. Es así como Ehlers señala 15 casos en 300 autopsias3, Harada encontró 7 casos en 12.456 cirugías tiroideas4 y Hamburger describe 4 casos en 7000 cintigramas tiroideos5. Mikosch et al realizaron un metaanálisis de todos los casos publicados hasta 1998, señalando 119 casos en 226.117 pacientes estudiados (1/1900)1. Aún así esta cifra parece estar subestimada ya que en su mayoría no correspondían a una población sana.

La causa de la hemiagénesis es desconocida. Se han propuesto diferentes teorías para explicarla. Se sabe que en sujetos normales existe toda la gama de alteraciones desde lóbulos tiroideos de igual tamaño hasta la hemiagénesis, Hamburger encontró que con frecuencia el lóbulo derecho era de mayor tamaño y por lo tanto la hemiagénesis podría ser sólo la expresión máxima de esta asimetría5. Shibutani et al concuerda con lo anterior y postulan que el defecto se inicia en el período embrionario antes que se distribuya a ambos lados de la línea media6; Devos et al postulan una alteración genética posiblemente localizada en PAX-87 y Mikosch señala que sería una compleja alteración del desarrollo tiroideo y crecimiento de otras estructuras del cuello durante embriogénesis1. Esta anomalía parece ser más frecuente en la mujer y, en cuanto al lóbulo agenésico, la mayoría de las publicaciones señalan que es el izquierdo el ausente y en el 56% estaría comprometido también el istmo sin que se sepa la causa de esta preferencia1.

En cuanto a la clínica, la existencia de una hemiagénesis tiroidea no significa per se que determine una alteración funcional, es así como los portadores de ella evolucionan totalmente asintomáticos y el diagnóstico se hace en forma accidental al realizar algún procedimiento imagenológico como ocurrió en nuestra paciente, antes que desarrollara el hipertiroidismo.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con nódulo tiroideo autónomo con exclusión del resto de tejido tiroideo, con el bocio uninodular en el que el estudio citológico demuestra la presencia de neoplasias primarias o secundarias, procesos infiltrativos como la amiloidosis o inflamatorios como la tiroiditis. El diagnóstico definitivo entonces se hace durante la cirugía o autopsia o con otros métodos de imágenes como la ultrasonografía o tomografia computarizada que establecen la falta de desarrollo de un lóbulo tiroideo. El cintigrama en la hemiagénesis tiroidea determina una acumulación exclusiva del radiofármaco en el lóbulo remanente y cuando el istmo está presente, se observa el signo del palo de hockey (hockey-stick sign).

Diversas son las patologías encontradas en el lóbulo remanente siendo la más frecuente el hipertiroidismo sea por enfermedad de Basedow1,8 como por bocio multinodular tóxico9, por adenoma tiroideo funcionante10 o por tiroiditis subaguda6; también se la ha descrito asociada a hipotiroidismo clínico o subclínico1,11 e incluso para Mikosch et al1, el hipotiroidismo sería más frecuente que el hipertiroidismo, probablemente relacionado a la carencia de yodo de la población estudiada por ellos; finalmente existen publicaciones que señalan presencia de carcinoma primario o metastásico en el lóbulo remanente8,12.

El caso que presentamos cumple con los requisitos para certificar el diagnóstico de enfermedad de Basedow-Graves y ésta se desarrolla en una glándula hemiagenésica. Nos ha parecido interesante comunicarlo pues no tenemos conocimiento de otras publicaciones nacionales al respecto.

REFERENCIAS

1. MIKOSCH P, GALLOWITSCH HJ, KRESNIK E, MOLNAR M, GOMEZ I, LIND P. Thyroid hemiagenesis in an endemic goiter area diagnosed by ultrasonography: Report of sixteen patients. Thyroid, 1999; 9: 1075-84.        [ Links ]

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3. EHLERS E. En Handbuch der speziellen Pathologischen Anatomie und Histologie. Henka F, Lubarsh O (Eds) ,Vol. 3. Berlin, Julius Springer, p 74.        [ Links ]

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