Metástasis en la médula espinal: una localización infrecuente. Experiencia en 2 casos Spinal cord metastases. Report of two cases Gonzalo Torrealba M, Sergio Del Villar PM, Carlos Barzallo S, Roger Gerjman E, Loreto Yánez S1

Correspondencia a: Dr. Gonzalo Torrealba Marchant. Hospital Clínico Universidad Católica de Chile. Departamento de Neurocirugía. Marcoleta 347, Santiago, Chile. Teléfono 3543465. E Mail: gtorrealba@mi-mail.cl

Spinal cord metastases are an uncommon secondary location of a malignant neoplasm. They are rarely diagnosed during life and when that is the case, it is in the clinical setting of a disseminated cancer and very seldom as the first clinical manifestation. We report two patients, with no previous disease, who developed a progressive myelopathy. An intramedullary spinal cord tumor was diagnosed, based on the clinical picture and imaging studies. They were operated and biopsies showed spinal cord metastases whose primary tumor was a lung neoplasm. We discuss the clinical features in these patients, the diagnosis of progressive myelopathy in cancer patients, treatment and prognosis of this unusual secondary cancer location (Rev Méd Chile 2001; 129: 1445-8).
(Key Words: Lung neoplasms; Neoplasms, metastasis; Spinal cord neoplasms).

Recibido el 1 de agosto, 2001. Aceptado el 27 de septiembre, 2001.
Departamentos de Neurocirugía y Anatomía Patológica, Facultad de Medicina,
Pontificia Universidad Católica de Chile.
¹Interna de Medicina Universidad Católica de Chile.

La metástasis intramedular (MIM) es una entidad poco frecuente; en los pacientes que fallecen con cáncer se encuentran en 0,9%-2,1% de las autopsias^1,2. Sin embargo, en la práctica clínica se las diagnostica muy rara vez, es así como en pacientes con cáncer este diagnóstico se hace en solo 0,1%-0,4%³. La mayoría presentan cánceres primarios conocidos, diseminados, en los que la MIM es una metástasis más en la diseminación sistémica. Cuando se manifiesta clínicamente, se presenta con síntomas y signos de una mielopatía rápidamente progresiva^3-5; si no existe el antecedente de cáncer se plantearán diagnósticos diferenciales de mielopatías progresivas, pero difícilmente el de MIM.

Presentamos dos pacientes, sin antecedentes de cáncer, que desarrollaron una mielopatía, lentamente progresiva de 6 meses de evolución en uno y rápidamente en 2 semanas en el otro. De acuerdo al cuadro clínico e imágenes, se diagnosticó un tumor intramedular, fueron operados y la biopsia en ambos demostró una MIM, cuya localización primaria era un cáncer bronquial. Dado lo poco frecuente de esta entidad estimamos de interés comentar elementos clínicos y diagnóstico diferencial de mielopatías progresivas en pacientes con cáncer, tratamiento y pronóstico de esta patología.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1. Paciente de 41 años, fumador de más de 20 cigarrillos al día, sin enfermedades previas. Comenzó a presentar 6 meses antes del diagnóstico, moderado dolor y sensación de hipoestesia en región glútea y cara anterior de muslo izquierdo. La tomografía computarizada (TAC) de columna lumbar no demostró anormalidades y se trató como un lumbago. Cuatro meses más tarde presentó, retención urinaria y se acentuó el dolor. Examinado por urólogo, instaló una sonda vesical y lo derivó a neurólogo. El examen general no mostraba alteraciones, en lo neurológico presentaba hipoestesia en silla de montar correspondiente a dermátomos L2,3,4,5 bilateral, retención urinaria, arreflexia aquiliana, no había déficit motor. La resonancia magnética (RM) demostró imagen de un tumor intramedular D11-L2 con un quiste en el polo cefálico y otro caudal, compatible con ependimoma (Figura 1). Se operó resecándose en forma subtotal el tumor intramedular lumbar y de cono medular, bien delimitado, con áreas quísticas. La histopatología demostró metástasis de adenocarcinoma. No hubo agravación neurológica. Dos semanas más tarde se realizó evaluación completa, la TAC cerebral demostró múltiples metástasis cerebrales, TAC de tórax un tumor pulmonar en lóbulo superior izquierdo con metástasis mediastínicas y TAC abdominal metástasis suprarrenal izquierda. Hubo un progresivo deterioro del estado general y de conciencia, presentando cefalea intensa y compromiso de estado general. Se inició radioterapia cerebral, falleció 7 semanas después de la operación.

Figura 1. Resonancia magnética (Caso 1) de columna dorsolumbar en secuencia T1 y T2, demostrando imagen de tumor intramedular con áreas quísticas en polo cefálico y caudal.

Caso 2. Paciente de 47 años, sin antecedentes mórbidos previos, 17 días antes de ingresar al hospital comenzó a presentar paresia de extremidad inferior izquierda, seguida de la superior izquierda y en los días siguientes se instaló cuadriparesia con nivel de hipoestesia en parte alta del tórax y retención urinaria. El examen físico de ingreso no mostraba alteraciones, en lo neurológico había una severa tetraparesia con nivel sensitivo en D4, hiporreflexia global con signo de Babinski bilateral y retención urinaria. Se realizó mielografía de urgencia que demostró detención del medio de contraste en C5-6. La Rx de tórax y de columna cervical no mostraban alteraciones. Se operó realizándose laminectomía C3-6, resecándose parcialmente un tumor intramedular infiltrante, la biopsia demostró un carcinoma sólido de células claras. No hubo mejoría neurológica en el postoperatorio, se complicó con un cuadro séptico y falleció 1 1/2 mes más tarde. La autopsia reveló un cáncer bronquial con metástasis intramedular cervical operada, metástasis intracerebrales múltiples pequeñas y en hueso parietal derecho.

DISCUSIÓN

La metástasis intramedular es una entidad infrecuente, se presenta en menos de 2% de las autopsias de pacientes que fallecen con cáncer^1,2 a diferencia de otras localizaciones secundarias del sistema nervioso como en el cerebro donde se encuentra una metástasis en 20% de esas autopsias⁶, también son frecuentes en el espacio espinal epidural, se las diagnostica en 10% de los pacientes con cáncer⁷.

Existen pocas publicaciones de MIM y con pocos casos con comprobación histológica. Revisamos la literatura nacional y no encontramos referencias sobre el tema. La serie más numerosa es la de la Clínica Mayo, en 14 años de estudio describieron 40 casos, pero solo en 8 hubo confirmación histológica (5 en cirugía y 3 en autopsia), en los otros el diagnóstico solo fue por imágenes, en pacientes con cánceres conocidos⁴, lo que le da un sesgo a esta importante serie.

El cáncer primario más frecuente es el bronquial, seguido del de mama, melanoma, linfoma, renal y otros en menor frecuencia^4,5,8. De acuerdo a la frecuencia establecida en la literatura, nuestros pacientes presentaron cáncer primario bronquial y numerosas metástasis cerebrales, esto último ocurre en más de la mitad de los casos de MIM^4,5, de modo que cuando se lo sospecha se debería a solicitar TAC o RM cerebrales.

Las MIM se presentan habitualmente en pacientes con cánceres primarios conocidos^2,4,9, lo que no ocurrió en nuestros pacientes, en ellos fue la primera manifestación clínica de un cáncer sistémico, lo que no es frecuente^3,4. Por lo general la presentación clínica es de una mielopatía rápidamente progresiva, que se completa en el curso de semanas. El cuadro clínico depende del área medular en la que se localiza la metástasis, en el Caso 1 se localizó en la médula lumbosacra y cono medular, razón por la que se manifestó por retención vesical e hipoestesia en dermátomos sacros (silla de montar) sin déficit motor. En el Caso 2 se localizó en médula cervical por lo que se manifestó por tetraparesia severa. Hoy en día en una mielopatía progresiva el examen de elección es la RM, que permite demostrar lesiones intramedulares, sin embargo no permite precisar la histología de un probable tumor o de otra mielopatía progresiva. En tales circunstancias se plantea la cirugía y biopsia de la lesión.

En la práctica clínica, se dan dos situaciones diferentes, cuando hay un cáncer primario conocido habitualmente de pulmón o mama, con o sin diseminación sistémica y aparecen síntomas de una mielopatía progresiva. En este contexto los diagnósticos diferenciales de una MIM serán la mielopatía por radiación, la mielopatía necrotizante paraneoplásica⁵ y la metástasis epidural con compresión medular. Esta última es la más fácil de descartar por el dolor importante e intenso, rápido compromiso medular e imágenes radiográficas que la demuestran. En la mielopatía por radiación, el dolor es poco frecuente, afecta al área medular previamente irradiada, de lenta y tardía instalación y depende de la dosis recibida (mayores de 60 Gy). La mielopatía necrotizante paraneoplásica habitualmente no presenta dolor, comienza en la médula dorsal y progresa extendiéndose hacia arriba o hacia abajo dando nuevos signos medulares progresivos ascendentes o descendentes. La RM con medio de contraste permite en la mayoría de los casos diferenciar un tumor medular de las mielopatías comentadas, aunque en ocasiones las imágenes de éstas puedan simular una MIM. En este contexto clínico la cirugía y biopsia rara vez están indicadas. La segunda alternativa es cuando no hay un cáncer conocido y se desarrolla una mielopatía progresiva. Por lo general se plantea como posible diagnóstico el tumor intramedular primario, siendo los más frecuentes el ependimoma y el astrocitoma. Dado lo excepcional de la MIM, rara vez se piensa en este tumor, tal como sucedió en nuestros pacientes. Los tumores intramedulares primarios y la MIM dan síntomas y signos similares, pero la instalación y progresión clínica en los primeros es lenta, de meses o años. La RM mostrará la imagen de un posible tumor intramedular, pero no permite el diagnóstico histológico. Es en esta situación clínica, la menos frecuente, en la que la cirugía y biopsia están indicadas. En consecuencia el tratamiento quirúrgico se indica y se realiza con poco frecuencia, de hecho un neurocirujano de experiencia comunicó haber operado solo 2 casos en su serie personal de más de 170 tumores medulares operados10. En una extensa revisión de más de 1.110 tumores medulares operados, solo 4% eran metástasis intramedulares11. Cuando se realiza el tratamiento quirúrgico y se desconoce el diagnóstico, al igual que en tumores primarios, la resección debería ser lo más radical posible, sin causar daño medular, lo que es factible dado que la metástasis tiene en gran parte un aspecto y planos que permiten diferenciar sus bordes del tejido medular normal.

El pronóstico de la MIM es malo pues en general son pacientes con cáncer diseminado, la MIM no es más que una de las localizaciones y el pronóstico está dado por la enfermedad sistémica y no por la localización medular. Nuestros dos pacientes no lograron sobrevivir más de 2 meses desde la operación, en promedio la sobrevida es de 4-7 meses, aunque hay casos descritos que logran vivir más de un año^3,4.

Se ha recomendado como tratamiento complementario la radioterapia y se ha sugerido que incluya toda la médula por la posible existencia de diseminación no visible a la RM. Estaría indicada en casos en los que el déficit neurológico no sea completo, el cáncer esté bien controlado y no haya diseminación sistémica que determine un mal pronóstico a corto plazo.

REFERENCIAS

1. Costigan DA, Winckelman MD. Intramedullary spinal cord metastasis: a clinicopathological study of 13 cases. J Neurosurg 1985; 62: 227-33.

2. Chason JL, Walker FB, Landers JW. Metastasis carcinoma in the central nervous system and dorsal root ganglia: a prospective autopsy study. Cancer 1963; 16: 781-7.

3. Connolly S, Winfree J, Mc Cormick P, Cruz M, Stein B. Intramedullary spinal cord metastasis: Report of three cases and review of the literature. Surg Neurol 1996; 46: 329-38.

4. Schiff D, O'Neill BP. Intramedullary spinal cord metastases: clinical features and treatment outcome. Neurology 1966; 47: 906-12.

5. Winkelman MD, Adelstein DJ, Karlins NL. Intramedullary spinal cord metastasis. Arch Neurol 1987; 44: 526-31.

6. Grem JL, Burgess J, Trump DL. Clinical features and natural history of intramedullary spinal cord metastasis. Cancer 1985; 56: 2305-14.

7. Taniura S, Tatebayashi K, Watanabe K, Watanabe T. Intramedullary spinal cord metastasis from gastric cancer. J Neurosurg (Spine 1) 2000; 93: 145-7.

8. Tomlinson B, Perry R, Stewart-Wynne E. Influence of site of origin of lung carcinoma on clinical presentation and central nervous system metastases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979; 42: 82-8.

9. Weiss HD, Richardson EP. Solitary brainstem metastasis. Neurology 1978; 28: 562-6.

10. Brotchi J. Commentary intramedullary spinal cord metastasis. Surg Neurol 1998; 646: 337.

11. Fischer C, Brotchi J. Les tumeurs intramédullaires. Neurochirurgie 1994; 40: 1-110.