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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.130 n.4 Santiago abr. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872002000400011 

Insuficiencia cardíaca aguda
irreversible debido a
hemocromatosis cardíaca
secundaria a transfusiones múltiples

Vicens Martí C, Jordi Guarinos O, Nasrim Aminian,
Eva Guillaumet G, José M Domínguez de Rozas

Irreversible acute heart failure
caused by cardiac hemochromatosis
secondary to multiple transfusions

 

 

 

 

 

 

 

 

We report a 64 years old male, admitted for dyspnea and edema of two weeks duration. A sideroblastic anemia, requiring multiple transfusions, was diagnosed four years earlier. The chest X-ray showed an enlarged heart and right pleural effusion. A low left ejection fraction was evidenced by echocardiogram. Doppler analysis of the mitral flow revealed a restrictive hemodynamic pattern. A diagnosis of secondary cardiac hemochromatosis deposit was made. Nine days after admission the patient died due to heart failure. The clinical presentation of cardiac hemochromatosis as a sudden and irreversible heart failure, as well as the importance of early diagnosis and surveillance of high-risk patients is emphasized (Rev Méd Chile 2002; 130: 430-432).
(Key Words: Heart failure, congestive; Hemochromatosis; Iron overload)

Recibido el 8 de noviembre, 2001. Aceptado el 8 de enero, 2002.
Departamento de Cardiología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España.

La hemocromatosis es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por el depósito de hierro en diversos tejidos del organismo tales como hígado, páncreas, hipófisis, piel y corazón. La forma idiopática o primaria es un trastorno hereditario autosómico recesivo que ocasiona un aumento de la absorción intestinal de hierro1. La forma secundaria es debida a una sobrecarga de hierro oral o parenteral. La presentación clínica es variable y depende del grado de depósito de hierro en los distintos órganos. La afección cardíaca puede causar una miocardiopatía dilatada o congestiva. Sin embargo, también puede presentarse como una miocardiopatía con un patrón hemodinámico restrictivo difícil de diferenciar de la pericarditis constrictiva2. Describimos a un paciente con insuficiencia cardíaca congestiva con patrón de restricción miocárdica secundaria al depósito de hierro ocasionado por transfusiones múltiples. Destacamos la aparición de una falla cardíaca aguda rápidamente progresiva e irreversible que ocasionó la muerte del paciente en pocos días. Asimismo, remarcamos la importancia del diagnóstico precoz y del seguimiento cardiológico en pacientes de riesgo.

CASO CLÍNICO

Se trató de un varón de 64 años, sin antecedentes patológicos de interés, que fue diagnosticado hacía 4 años de un síndrome mielodisplásico tipo anemia sideroblástica. Desde entonces requirió periódicamente transfusiones de concentrados de hematíes. Trece meses después fue diagnosticado de diabetes mellitus tipo II precisando tratamiento con insulina. Tres años después presentó un episodio de fibrilación auricular paroxística sin signos de insuficiencia cardíaca que fue tratada con digital. El paciente no presentó ninguna otra sintomatología cardíaca hasta que ingresó por disnea y edema en extremidades inferiores de dos semanas de evolución.

Al examen físico existían signos manifiestos de insuficiencia cardíaca derecha (ingurgitación yugular, hepatomegalia de 4 cm y edema en extremidades inferiores). La gasometría arterial (con FiO2 al 21%) mostró hipoxemia (PO2 61 mmHg) y normocapnia (PCO2 43 mmHg). El pH era normal. En el resto de la bioquímica y hematología sanguínea destacó una urea de 16,3 mmol/L, ferritina de 4.000 ug/L y hemoglobina de 93 gr/L. No se evidenció patrón de citolisis ni colestasis hepática. El electrocardiograma mostró fibrilación auricular con frecuencia ventricular media de 75 L/min y bajos voltajes en las derivaciones del plano frontal. La radiografía de tórax evidenció una cardiomegalia grado III con derrame pleural derecho. En el ecocardiograma se observó un ventrículo izquierdo ligeramente hipertrófico y dilatado, con contractilidad global severamente deprimida (fracción de eyección de 25%). El análisis Doppler del flujo mitral mostró un patrón restrictivo con predomino de la onda E sobre la A del llenado ventricular. El ventrículo derecho también estaba dilatado y con contractilidad deprimida. Existía dilatación biauricular importante. La tomografía axial computarizada abdominal mostró un hígado de densidad homogénea aumentada. Se inició tratamiento vasodilatador y diurético.

A los 5 días del ingreso el paciente presentó dolor abdominal difuso, diarrea e insuficiencia renal aguda con oliguria. Debido al empeoramiento clínico se trasladó al paciente a la unidad de cuidados intensivos cardiológicos donde se colocó un catéter de termodilución que mostró presiones de aurícula derecha y presión capilar pulmonar enclavadas igualadas, 15 mmHg respectivamente. La presión arterial pulmonar era de 30 mmHg y el gasto cardíaco de 3,6 L/min. Los hallazgos ecocardiográficos y hemodinámicos permitieron hacer el diagnóstico de miocardiopatía restrictiva. Los antecedentes de politransfusiones y diabetes mellitus sugirieron el diagnóstico de hemocromatosis secundaria. El paciente falleció por insuficiencia cardíaca refractaria a los 9 días del ingreso en el hospital. El estudio necrópsico confirmó el diagnóstico de hemocromatosis con afectación multiorgánica (corazón, páncreas e hígado).

DISCUSIÓN

La hemocromatosis secundaria es una complicación frecuente en pacientes con eritropoyesis ineficaz que precisan transfusiones periódicas de concentrados de hematíes (ej: talasemia major y anemia sideroblástica). En nuestro paciente se administraron 60 concentrados, equivalentes a una carga de 35-40 g de hierro (el contenido de hierro total del organismo en condiciones normales es de 3-4 g). Inicialmente la afección cardíaca es subclínica1 y puede estar enmascarada por la sintomatología que acompaña la anemia crónica. Cuando aparecen manifestaciones cardíacas suelen ser tardías y consisten en alteraciones electrocardiográficas inespecíficas, arritmias y signos de insuficiencia cardíaca. La afección cardíaca es la manifestación inicial en 15% de los pacientes3. En pacientes con miocardiopatía dilatada o restrictiva inexplicable se debe descartar la hemocromatosis primaria. En los pacientes con eritropoyesis ineficaz, la causa más frecuente que conduce a la muerte es la insuficiencia cardíaca congestiva. El tiempo entre la primera transfusión y la aparición de disfunción ventricular es muy variable4. Se ha sugerido que existe una correlación entre el grado de disfunción ventricular y la cantidad de hierro depositado en el tejido miocárdico5. Una vez que aparecen los síntomas cardíacos la eficacia del tratamiento convencional con inotrópicos, vasodilatadores y diuréticos es escasa. El paciente que describimos presentó una crisis de fibrilación auricular aislada, probablemente secundaria a la afección cardíaca por la sobrecarga de hierro, al cabo de un año de dicho episodio acudió por falla cardíaca brusca, rápidamente progresiva y refractaria al tratamiento convencional que le ocasionó la muerte en pocos días. Es importante remarcar que a diferencia de otras causas de infiltración miocárdica como la amiloidosis, la miocardiopatía restrictiva por sobrecarga de hierro puede revertir o mejorar con tratamiento médico. En la hemocromatosis primaria la realización de flebotomías repetidas puede reducir la dilatación y la masa ventricular izquierda así como normalizar los parámetros ecocardiográficos de la función ventricular6. En la hemocromatosis secundaria a politransfusiones se han mostrado eficaces los agentes quelantes del hierro como la desferroxamina al reducir el contenido total de hierro hepático y cardíaco, con lo que mejoran los signos de disfunción ventricular y la supervivencia7. Cabe recordar que en pacientes con eritropoyesis ineficaz las flebotomías pueden agravar la anemia.

En resumen, el paciente que describimos ilustra el comportamiento subclínico de la hemocromatosis cardíaca y que cuando se produce una descompensación cardíaca puede ser brusca e irreversible. Asimismo, pone de manifiesto la importancia de la detección precoz y de la evaluación periódica en pacientes de elevado riesgo (ej: pacientes politransfundidos). La ecografía y Doppler cardíacos, así como la resonancia magnética nuclear son técnicas incruentas que se han mostrados eficaces en el diagnóstico precoz y el seguimiento de la enfermedad4-6,8,9.

REFERENCIAS

1. Albillos A, Barrios C, Chantar C, Abreu L, Gea F, Corugedo C, Muñoz C, Escartín P. Hemocromatosis idiopática. Análisis de 24 casos. Med Clín (Bar) 1986; 529-34.        [ Links ]

2. Cutler DJ, Isner JM, Bracey AW, Hufnagel CA, Conrad PW, Roberts WC, Kerwin DM, Weintraub AM. Hemochromatosis heart disease: an unemphasized cause of potentially reversible restrictive cardiomyopathy. Am J Med 1980; 69: 923-8.        [ Links ]

3. Wynne J, Braunwald E. The cardiomyopathies an myocarditides. In: Braunwald E, editor. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine (5th ed). Philadelphia: WB Saunders Company, 1997; 1404.        [ Links ]

4. Henry WL, Nienhuis AW, Wiener M, Miller DR, Canale VC, Piomelli S. Echocardiographic abnormalities in patients with transfusion-dependent anemia and secondary myocardial iron deposition. Am J Med 1978; 64: 547-55.        [ Links ]

5. Spirito P, Lupi G, Melevendi C, Vecchio C. Restrictive diastolic abnormalities identified by Doppler echocardiography in patients with thalassemia major. Circulation 1990; 82: 88-94.        [ Links ]

6. Candell Riera J, Lu L, Serés L, González JB, Batlle J, Permanyer Miralda G, García del Castillo H, Soler Soler J. Cardiac hemochromatosis: beneficial effects of iron removal therapy. An echocardiographic study. Am J Cardiol 1983; 52: 824-9.        [ Links ]

7. Barton JC, McDonnell SM, Adams PC, Brissot P, Powell L, Edwards CQ, Cook JD, Kowdley KW y cols. Management of hemocromatosis. Ann Intern Med 1998; 129: 932-9.        [ Links ]

8. Candell Riera J. Hemocromatosis cardíaca: una miocardiopatía potencialmente reversible mediante tratamiento crónico con sangrías. Med Clín (Bar) 1987; 89: 39.        [ Links ]

9. Johnston DL, Rice L, Vick GW, Hedrick TD, Rockey R. Assessment of tissue iron overload by nuclear magnetic resonance. Am J Med 1989; 87: 40-7.        [ Links ]

Correspondencia a: Dr. Vicens Martí. Unidad de Hemodinámica, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Av. Sant Antoni M Claret, 167. 08025 Barcelona. Spain. Tel: 34-93-291.93.02. Fax: 034-93-291-95.29.

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