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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.130 n.6 Santiago jun. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872002000600012 

Rev Méd Chile 2002; 130: 677-680

Síndrome hemolítico-urémico
y Streptococo pneumoniae

Enrique Reynolds H, Mauricio Espinoza R,
Gustavo Mönckeberg F, Jerónimo Graf S.

Hemolytic-uremic syndrome after
an infection caused by
Streptococcus pneumoniae.
Report of one case

Hemolytic-uremic syndrome (HUS) is an uncommon complication of pneumococcal infection. Highly suggesting findings in a patient with Streptococcus pneumoniae infection are: microangyopatic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. We report a 41 years old woman, admitted to the hospital due to a severe pneumonia, that required the surgical drainage of an empyema. On admission, a drop in packed red cell volume from 41 to 25%, the presence of schistocytes in the blood smear, an elevation of LDH to 1,700 IU/L, a fall in haptoglobin to 5.8 mg/dL and a thrombocytopenia of 72,000 per mm3 were detected. These alterations coincided with an oliguric acute renal failure. She was treated with hemodialysis and the hemolytic syndrome was managed with plasmapheresis. She was discharged 35 days after admission and in the follow up, after 2.5 months, her serum creatinine is 1.2 mg/dL and her packed red cell volume is 41% (Rev Méd Chile 2002; 130: 677-680).
(Key Words: Kidney failure, acute; Hemolytic-uremic syndrome; Pneumococcal infections)

Recibido el 19 de diciembre, 2001. Aceptado el 4 de abril, 2002.
Unidades de Tratamiento Intensivo y de Nefrología, Clínica Alemana de Santiago, Chile.

Describimos un caso de síndrome hemolítico-urémico (SHU) secundario a neumonía neumocócica bacterémica. Se trata de una complicación rara, con pocos casos descritos en la literatura, la mayoría en publicaciones pediátricas.

CASO CLÍNICO

Mujer de 41 años, sin antecedentes mórbidos. Fue ingresada por una pleuroneumonía grave, con tres hemocultivos y cultivo de líquido pleural positivos para estreptococo pneumoniae. Inició ceftriaxona iv que mantuvo por 21 días. Al sexto día requirió decorticación y drenaje de un empiema pleural izquierdo tabicado, tras lo cual se trasladó a la Unidad de Tratamiento Intensivo (UTI).

A su ingreso destacó una caída del hematocrito de 41 a 25%, esquistocitos en el frotis sanguíneo, reticulocitosis de 6%, elevación de la LDH hasta 1.700 UI/L, caída de la haptoglobina a 5,83 mg/dl y trombocitopenia de 72.300 x mm3, todo coincidente con la instalación de una insuficiencia renal aguda (IRA) oligúrica.

Al décimo día de hospitalización se inició hemodiálisis aguda, con creatininemia de 4,52 mg/dl y nitrógeno ureico (NU) de 97 mg/dl. En total requirió nueve sesiones de hemodiálisis y dos de ultrafiltración aislada por episodios de edema pulmonar agudo.

El cuadro hemolítico se manejó con plasmaféresis (PF) a partir del día 12. Se realizaron en total 7 sesiones de PF con reposición de 1/3 del volumen con sobrenadante de crioprecipitado. En cada una de las sesiones se observó descenso en la LDH y estabilización del hematocrito (Figura 1). Se dió de alta a los 35 días con creatinina de 4,24 mg/dl, NU de 51,4 mg/dl y hematocrito de 24%.


Figura 1. Efectos de la plasmaféresis en la actividad hemolítica. La utilidad de la PF en el control de la actividad hemolítica, se ve reflejada en la caída de la LDH después de cada una de las sesiones, así como también en el cese de requerimiento de nuevas transfusiones de glóbulos rojos.
PF: plasmaféresis. Tf: transfusión.

En su control ambulatorio a los dos meses y medio del alta, los exámenes mostraron creatinina de 1,2 mg/dl, NU de 22 mg/dl y hematocrito de 41%.

DISCUSIÓN

El término microangiopatía trombótica, propuesto por Symers1, comprende dos entidades clínicas que se distinguen por el órgano predominantemente afectado: sistema nervioso central (SNC) en el púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y riñón en el SHU.

Moschowitz2 reportó el primer caso de PTT en 1924, caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, fiebre, signos neurológicos y deterioro de la función renal. A su vez van Gasser3, en 1955, describió el SHU caracterizado por la tríada: insuficiencia renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia.

Las células endoteliales injuriadas sintetizan multímeros del factor de von Willebrand ultralargos (UlvWF), los que se unen a receptores plaquetarios (glicoproteínas IIb-IIIa y Ib-IX), favoreciendo la adhesión y agregación en la microcirculación renal4,5.

Normalmente los UlvWF son degradados por proteasas clivadoras plasmáticas. El déficit de estas endopeptidasas explican la aparición de la microangiopatía. En las formas esporádicas de PTT-SHU las proteasas son inactivadas por mecanismos inmunológicos (anticuerpos IgG antiproteasa clivadora), en cambio están ausentes en las formas heredofamiliares.

Esto ha sido demostrado en PTT y no en el SHU, donde el problema principal parece ser un déficit en el factor H del complemento, que también podría ser hereditario o adquirido. De esta manera, una prueba para medir actividad plasmática de proteasa clivadora de multímeros de UlvWF podría ser útil para el diagnóstico diferencial de estas dos entidades6,7.

Existen dos formas de presentación del SHU: la epidémica (90%), que ocurre en menores de 5 años y generalmente va precedida por un cuadro diarreico, provocado por E Coli 0157:H7 portador de verotoxina, y la forma esporádica o atípica (10%) que ocurre en niños mayores y adultos, cursa con recaídas y tiene peor pronóstico. Las principales causas de SHU se muestran en la Tabla 1.


Klein en 1977 y Moorthy en 1979 publicaron los primeros casos pediátricos de sepsis por neumococo y SHU8,9. La serie pediátrica más grande publicada en relación a SHU secundario a infección neumocócica comprende 7 casos10.

En el adulto es más excepcional y existen solo dos casos publicados11,12, el primero se trata de un hombre esplenectomizado con una meningitis neumocócica bacterémica, que se recuperó completamente sin secuela renal. El segundo caso se trata de una mujer de 50 años previamente sana que se presentó como neumococcemia sin foco. Se trató con PF mejorando la actividad hemolítica, pero la función renal no se recuperó completamente.

El mecanismo patogénico del SHU secundario a neumococo fue propuesto por Novak y Martin13. El estreptococo peumoniae productor de neuraminidasa, remueve el ácido N-acetilneuramínico de la superficie de la membrana celular del eritrocito, plaqueta y endotelio del capilar glomerular, exponiendo el antígeno de Thomsen-Friedenreich (Ag T-F) a la circulación14. Esta exposición endógena de una proteína antigénica, provoca la unión de IgM específica presente en el plasma desde los 6 meses de edad.

La exposición del Ag T-F se puede demostrar por aglutinación de glóbulos rojos en presencia de lecitina del maní (Arachis Hipogea). También se puede medir directamente la actividad de neuraminidasa plasmática y la prueba de Coombs directo suele ser positivo15-18.

Hay quienes sugieren la necesidad de practicar siempre una biopsia renal, ya que hay un extenso diagnóstico diferencial para los cuadros que cursan con microangiopatía trombótica postinfección neumocócica. Entre estas posibilidades están la endocarditis subaguda, púrpura de Schönlein-Henoch, nefropatía por IgA, crioglobulinemia tipo II o III, u otra enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico19.

En cuanto al manejo de los cuadros microangiopáticos, existen en la literatura trabajos que demuestran la eficacia de la plasmaféresis con reposición de sobrenadante de crioprecipitado (en donde los multímeros de UlvWF han sido removidos) en el tratamiento del PTT20,21. Sin embargo, hay comunicaciones que sugieren que en casos de SHU secundario a neumococo, no se debería usar la reposición con plasma o sus productos, ya que estos tendrían anticuerpos IgM contra el Ag T-F, con lo que aceleraría la aglutinación y hemólisis16,19,22,23. Contrariamente a lo publicado, el caso que se presenta fue exitosamente tratado con plasmaféresis y reposición con sobrenadante de crioprecipitado.

REFERENCIAS

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2. Moschowitz E. An Acute Febril Pleiochromic Anemia with Hyaline Thrombosis of the Terminal Arterioles and Capillaries. Arch Intern Med 1925; 36: 89-93.         [ Links ]

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Correspondencia a: Dr. Enrique Reynolds H. E-mail reycaval@vtr.net

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