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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.130 n.9 Santiago sep. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872002000900008 

Rev Méd Chile 2002; 130: 1014-1020

Traqueobroncomalacia en pacientes
pediátricos: experiencia clínica

Andrés Castillo M1, Jeany Smith S2, Valeria Figueroa V2,
Pablo Bertrand N3, Ignacio Sánchez D3

Tracheobronchomalacia. Report of 32 cases

Background: Tracheobronchomalacia is characterized by a deficiency in the cartilaginous support of the trachea and bronchi and hypotony in the myoelastic elements, that lead to different levels of airway obstruction. Aim: To report our experience in the treatment of traqueobronchomalacia. Material and methods: Retrospective review of 24 patients with tracheomalacia of different levels (3 tracheobronchomalacia, 3 laryngotracheomalacia) and 8 patients with bronchomalacia. Results: The age at diagnosis ranged from 9 days to 9 years. Clinical presentation was recurrent wheezing in 19 patients, stridor in 6 and atelectasis in 4. The associated factors were neurological impairment in 8, congenital heart disease in 10 and prolonged mechanical ventilation in 4. The diagnosis was done by flexible bronchoscopy in all patients, using sedation and allowing spontaneous breathing. At the moment of diagnosis, treatment consisted in oxygen supply in 14 patients, physiotherapy in 21, b2 adrenergic agonists in 27, racemic epinephrine in 8, mechanical ventilation in 12, ipratropium bromide in 5 and inhaled steroids in 13. After diagnosis, 24 patients received bronchodilator therapy with ipratropium bromide, 15 received racemic epinephrine and 22 received inhaled steroids. In 21, b2 adrenergic agonists were discontinued. Thirteen patients required ventilation support and home oxygen. Twenty two patients showed a satisfactory clinical evolution and 6 patients died. Conclusions: The clinical presentation of tracheobronchomalacia is varied and diagnosis is done by flexible bronchoscopy. Treatment will depend on the severity of the disease, but b2 adrenergic agonists should be excluded (Rev Méd Chile 2002; 130: 1014-20).

(Key Words: Bronchodilator agents; Bronchoscopy; Tracheal diseases; Tracheomalacia)

Recibido el 12 de abril, 2002. Aceptado el 18 de julio, 2002.

Departamento de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile.

1 Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos

2 Residente de Pediatría

3 Sección Respiratorio Pediátrico

La traqueobroncomalacia se encuentra en el diagnóstico diferencial de los lactantes con sibilancias persistentes y en el diagnóstico del paciente pediátrico con estridor desde el período de recién nacido1, no obstante existe escasa información respecto a la evolución y caracterización clínica de estos pacientes, tanto en los textos clásicos2 como en la literatura médica actual. La mayor parte de la literatura3,4 está referida a nuevos procedimientos terapéuticos como los stent o estabilizadores de la vía aérea y a procedimientos radiológicos diagnósticos menos invasivos como la fibrobroncoscopia virtual5.

La traqueomalacia es una condición de flaccidez de la tráquea durante el ciclo respiratorio, determinando un anormal colapso de ésta. Esta alteración puede comprometer a bronquios e incluso laringe, pudiéndose dar diversos grados de asociación, en los cuales la laringomalacia toma independencia respecto a la asociación de traqueo y broncomalacia. El tratamiento de estos pacientes, una vez hecho el diagnóstico de certeza a través de la fibrobroncoscopia, dependerá de la gravedad de la sintomatología, pudiendo ir desde la optimización de la terapia broncodilatadora hasta la traqueostomía con uso de ventilación a presión positiva continua de la vía aérea (CPAP). Es así como los casos leves pueden evolucionar hacia la mejoría completa en el lapso de 12 a 18 meses, sin embargo otro grupo de pacientes puede requerir largas hospitalizaciones e intervenciones más invasivas que pueden prolongar la evolución de la enfermedad.

El objetivo del presente trabajo es presentar nuestra experiencia clínica durante los últimos 8 años en el diagnóstico, manejo y seguimiento de los pacientes con traqueobroncomalacia.

MATERIAL Y MÉTODO

Entre los años 1993 y 2000, se realizaron un total de 500 fibrobroncoscopias en el Servicio de Pediatría del Hospital Clínico de la Universidad Católica. Un total de 32 pacientes durante este período presentaron el diagnóstico de broncomalacia (BM), traqueomalacia (TM), traqueobroncomalacia (TBM) y laringotraqueobroncomalacia (LTBM). La TBM fue definida como un estrechamiento de la vía aérea mayor de 60% durante la espiración, clasificándose en leve, moderada y grave según el grado de estrechamiento: leve desde 60 a 75%, moderada 75 a 90% y grave >90%, tal como se muestra en las Figuras 1a, 1b, 1c6. En todos los pacientes el diagnóstico se realizó con un fibrobroncoscopio Olympus BCF20 de 3,6 mm con premedicación de atropina y utilizando sedación con morfina y midazolam, permitiendo la ventilación espontánea del paciente. Durante el procedimiento, los pacientes presentaron monitorización de frecuencia cardíaca y saturación arterial de oxígeno.

Las fichas clínicas de todos estos pacientes fueron sometidas a una revisión retrospectiva en la que se consideró: edad de diagnóstico, historia clínica, factores asociados, clasificación según la fibrobroncoscopia, terapia pre y postdiagnóstico y finalmente la evolución de los pacientes desde su diagnóstico.

Figura 1.a
Figura 1.b
Figura 1.c

RESULTADOS

En el período de 8 años de revisión, fueron identificados 32 pacientes, 22 hombres, la edad de diagnóstico varió entre 9 días y 9 años, con un promedio de 12 meses. Sólo 3 pacientes presentaron una alteración primaria siendo, al igual que lo descrito en la literatura, el estridor la sintomatología de presentación7. La Figura 2 muestra las formas de presentación clínica. La bronquitis obstructiva recurrente, ya sea como única sintomatología o asociada a bronconeumonía, estridor y atelectasia, fue la forma de presentación en 19 pacientes. El estridor se presentó en 6 pacientes, siendo 3 de ellos portadores de una alteración primaria: 2 TM, una moderada de toda la tráquea y una leve de tercio distal y 1 LTBM moderada de todo el lumen. La atelectasia recurrente fue la sintomatología de presentación más frecuente en nuestros pacientes, como alteración única, siendo la mayor frecuencia de presentación en lóbulo inferior izquierdo (LII) 7, lóbulo superior derecho (LSD) 5 y lóbulo inferior derecho (LID) en 4 pacientes. La Figura 3, muestra los hallazgos diagnósticos de la fibrobroncoscopia. El diagnóstico más frecuente fue la traqueomalacia, con un total de 23 pacientes. De estos 23, 11 pacientes presentaron un grado moderado, 7 grave y 6 leve. En 3 pacientes se asoció la presencia de laringomalacia y en sólo 3 pacientes se presentó traqueobroncomalacia. Cabe destacar que en un paciente portador de una cardiopatía congénita compleja (interrupción del arco aórtico, comunicación interventricular y síndrome de DiGeorge) a pesar de una TM moderada, se presentó con una atelectasia masiva de hemitórax izquierdo (HTI).

Figura 2. Forma de presentación clínica de los pacientes con traqueobroncomalacia.

Figura 3. Hallazgos endoscópicos en los pacientes con diagnóstico de traqueobroncomalacia.

En la Tabla 1, se pueden distinguir los factores asociados en la presentación de los pacientes. Ocho pacientes presentaban alteración a nivel del sistema nervioso central (SNC) de diversa etiología, en 4 se encontró asociada ventilación mecánica prolongada, siendo en 3 de ellos causa directa de su malacia. En 5 pacientes había daño pulmonar crónico y finalmente 10 pacientes presentaban cardiopatía congénita, siendo la más frecuente la tetralogía de Fallot.

Al momento del diagnóstico las medidas terapéuticas eran variadas, destacando oxigenoterapia en 14 pacientes, 21 estaban recibiendo kinesiterapia respiratoria, 27 de ellos recibían b2 adrenérgicos en forma inhalatoria, 8 adrenalina racémica en nebulizaciones, 13 corticoides inhalatorios, 12 se encontraban en ventilación mecánica y sólo 5 recibían bromuro de ipratropio en forma inhalatoria. Como se observa en la Figura 4, una vez hecho el diagnóstico se apreció un cambio significativo en la terapia broncodilatadora de los pacientes. El uso de bromuro de ipratropio aumentó a 24 pacientes, la adrenalina racémica a 15, los corticoides inhalatorios aumentaron a 22 y el uso de b2 adrenérgicos fue totalmente suspendido en 21 de los 27 niños. Luego del diagnóstico y durante su evolución, 13 pacientes requirieron apoyo ventilatorio y oxígeno domiciliario. En la Tabla 2 se describe el apoyo que requirieron los pacientes; 11 de ellos requirieron traqueostomía, 7 pacientes fueron usuarios de CPAP domiciliario y 3 pacientes requirieron ventilación mecánica. A lo largo de su evolución, 3 de los 11 pacientes con traqueostomía pudieron ser decanulados con éxito. Finalmente, como se muestra en la Tabla 3, 22 pacientes presentaron evolución satisfactoria con el tratamiento médico, 6 de los cuales presentaban alteración grave de la vía aérea: 5 TM grave y 1 BM grave izquierda. Un paciente pese al tratamiento médico persistió con el cuadro de base sin cambios y 6 pacientes fallecieron, 2 de ellos con evolución satisfactoria de su cuadro basal y 4 con persistencia de los síntomas pese al tratamiento, sin embargo, ninguno de los 6 pacientes fallecidos tuvo una causal relacionada con su alteración de la vía aérea.

Figura 4. Cambio de tratamiento pre vs post diagnóstico de traqueobroncomalacia a través de fibrobroncoscopia.

DISCUSIÓN

Nuestra revisión incluyó 32 pacientes con diagnóstico de malacia de la vía aérea, excluyéndose los pacientes con laringomalacia pura. Durante la evolución de los pacientes 13 de ellos requirieron apoyo ventilatorio y oxígeno domiciliario y tres de 11 pacientes con traqueostomía pudieron ser decanulados con éxito. Cinco pacientes presentaron persistencia de los síntomas pese al tratamiento establecido, 4 de los cuales fallecieron por causas no relacionadas a su alteración de la vía aérea. El resto de los pacientes evolucionó en forma satisfactoria con el tratamiento médico manteniéndose en control médico regular.

La TBM fue definida como un estrechamiento de la vía aérea mayor a 60% durante la espiración, clasificándose en distintos grados de acuerdo al porcentaje de obstrucción6. En un total de 200 fibrobroncoscopias, Mair y cols, encontraron 38 pacientes con colapso mayor de la vía aérea, la mayoría de los cuales se asoció a anomalías cardíacas6. Finder describió 17 pacientes portadores de broncomalacia primaria, sin señalar sobre qué total de pacientes se realizó esta revisión1. Este mismo autor describió que la variabilidad de presentación de la malacia era entre 11 y 15% de las fibrobroncoscopias. Bibi y cols8 presentaron una serie de 116 pacientes que fueron sometidos a fibrobroncoscopia por problemas respiratorios crónicos, encontrando 13 pacientes con TM y 23 con LTM. La principal razón para la menor prevalencia de pacientes en nuestro estudio probablemente se debe a que en el total de nuestras fibrobroncoscopias no sólo están incluidos los pacientes que presentaron dificultad respiratoria o problemas respiratorios crónicos, sino la totalidad de indicaciones de estudio fibrobroncoscópico que incluyeron estudio de atelectasias persistentes, lavado broncoalveolar diagnóstico, control de pacientes traqueostomizados y estudio de bronconeumonía a repetición. Cabe destacar que debido a que no existe una definición operacional de consenso9,10 es decir sólo se define la TBM como un estrechamiento de la vía aérea sin un porcentaje determinado, nuestra definición de 60% de colapso podría también resultar en una mayor exigencia diagnóstica disminuyendo así el número de pacientes enrolados.

El tratamiento de la TBM dependerá fundamentalmente de la gravedad de la sintomatología10. En nuestro centro se realiza un tratamiento secuencial dependiendo de la gravedad de la sintomatología y de la respuesta al tratamiento inicial. De esta manera, las medidas iniciales de manejo consisten en la suspensión de agonistas b2 de la terapia broncodilatadora, utilizando adrenalina racémica y bromuro de ipratropio como medicamentos de elección. En nuestra experiencia, la mantención de los agonistas b2 determina un deterioro clínico en relación a la obstrucción bronquial y a la dificultad respiratoria, que se produce probablemente por la ausente contribución en el sostén de la estructura de la vía aérea producto de la relajación de la musculatura lisa11. Por otra parte el correcto manejo de la patología crónica pulmonar, en especial la obstrucción bronquial con el uso crónico de corticoides inhalatorios, han determinado una importante reducción de las manifestaciones de la malacia. En los casos más graves, tal como ha sido descrito en la literatura12,13, 8 de nuestros pacientes fueron usuarios de CPAP en algún momento de su evolución siendo realizado el CPAP a través de traqueostomía. El CPAP puede también ser proporcionado a través de ventilación nasal14, siendo realizado en nuestro centro en pacientes escolares.

Sólo 3 de nuestros pacientes fueron portadores de una malacia primaria, es decir un defecto intrínseco en la pared de la vía aérea con una causa idiopática9. En la revisión de Finder se presentan 17 pacientes con BM primaria, todos ellos iniciaron sintomatología dentro de los primeros 6 meses de vida, siendo en todos la obstrucción bronquial el motivo de consulta inicial1. Cabe destacar que en ninguno de ellos se sospechó el diagnóstico de BM antes de la consulta al especialista y en cuanto a la evolución de estos pacientes, todos tuvieron una disminución gradual de la sintomatología con el crecimiento. Finder no presentó la caracterización clínica del resto de los pacientes con malacia, es decir la secundaria, la cual en la actualidad constituye el grupo más importante de pacientes. En nuestra revisión, aquellas malacias producto de una ventilación mecánica prolongada, fueron consideradas dentro de las malacias secundarias. Cabe destacar que existen otras causas de malacia secundaria, como compresión por masa o estructuras vasculares o condiciones determinantes de debilidad de la pared. En los últimos años han aparecido una serie de terapias quirúrgicas que conducen a una disminución de la sintomatología de la malacia describiéndose con éxito la aortopexia15, broncopexia16 y la reconstrucción traqueal17. Finalmente, se ha descrito el uso de stents endobronquiales18,19, elementos protésicos que se instalan endoscópicamente dilatándose en la zona de estenosis. Constituyen una vía poco invasiva de tratamiento, sin embargo, su uso no está exento de riesgos, particularmente en el grupo de lactantes menores, provocando reacción en los tejidos circundantes y determinando su retiro precoz18. La investigación respecto a indicaciones, materiales y efectos adversos de los stents continúa en marcha, teniendo un futuro promisorio para convertirse en uno de los tratamientos de elección de la malacia de la vía aérea4.

En resumen, el diagnóstico de TBM debe estar presente en el ejercicio clínico habitual de los médicos que asisten a pacientes con cuadros respiratorios crónicos, teniendo especial consideración por aquellos pacientes con daño pulmonar crónico, que han aumentado en el último tiempo, debido a los progresos en el manejo intensivo de los cuadros respiratorios graves. El diagnóstico de confirmación debe ser hecho con fibrobroncoscopia ya que permite la observación dinámica de la vía aérea. Esta herramienta diagnóstica podría ser reemplazada en un futuro cercano por técnicas menos invasivas como la fibrobroncoscopia virtual. Finalmente, la mayoría de los pacientes presenta una adecuada evolución con terapia médica, siendo pilares fundamentales el manejo adecuado de los cuadros obstructivos que debería excluir el uso de agonistas b2. En los pacientes más graves, cada vez es más frecuente el uso de oxigenoterapia domiciliaria y técnicas de ventilación mecánica invasivas y no invasivas. En el futuro, el uso de stents o expansores de la vía aérea, proporcionarán una manera viable y más efectiva en el manejo exitoso de los pacientes más graves.

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Correspondencia a: Dr. Andrés Castillo M. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile. Marcoleta 367, 7° Piso. Fono: 3543306-3543173. Fax:6388194. E-mail: acastill@med.puc.cl

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