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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.130 n.10 Santiago oct. 2002

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872002001000011 

Rev Méd Chile 2002; 130: 1159-1164

Necrosis intestinal como
presentación de enfermedad
de Takayasu

Rodrigo Cornejo R1, Héctor Gatica R2, Erico Segovia R3,
Claudia Cortés M1

Intestinal necrosis as clinical
presentation of Takayasu's arteritis.
Report of one case

A 32 years old female was admitted to hospital due to acute abdominal pain, nausea, vomiting and liquid stools. Physical examination was normal except for pain on her left inferior abdominal quadrant without peritoneal irritation signs. An abdominal CAT-scan suggested thrombosis at celiac trunk, although the echo Doppler showed no alterations except for signs of ischemia in the distal branch of the superior mesenteric artery. An exploratory laparotomy was performed disclosing a necrosis of the distal ileum and cecum, diffuse peritonitis and thrombosis of the ileocecoapendiculocolic artery. No vasculitis lesions were found in the arteries of medium size examined. A history of intermittent claudication for the past 3 years as well as acrocyanosis, asymmetry of pulses and blood pressure in the superior extremities was ascertained after the surgery. A MRI angiogram showed multiple stenoses and irregularities at the celiac trunk, hepatic, superior mesenteric and fibular arteries. No abnormalities at the aortic arch and its main branches were documented. A sepsis due to Candida sp complicated her postoperatory period. After recovery, prednisone 1 mg/kg/day was started and the anticoagulation continued. The abdominal pain, intermittent claudication and superior limb acrocyanosis disappeared. This is an unusual case of type IV Takayasu's arteritis with acute abdominal signs as the first manifestation (Rev Méd Chile 2002; 130: 1159-64).
(Key Words: Magnetic resonance imaging; Mesenteric vascular occlusion; Takayasu's arteritis)

Recibido el 6 de mayo, 2002. Aceptado el 24 de junio, 2002.
1 Sección de Medicina Interna, Hospital Clínico de la Universidad de Chile.
2 Sección de Reumatología, Hospital Clínico de la Universidad de Chile.
3 Sección de Nefrología, Hospital Clínico de la Universidad de Chile.

La isquemia mesentérica es una entidad clínica infrecuente, que puede manifestarse como un cuadro crónico (angina mesentérica) o agudo1-4. La forma aguda está asociada en la mayoría de los casos con enfermedad ateromatosa de los vasos mesentéricos y trombosis secundaria o con embolia arterial2,3. Otras causas de menor frecuencia son las trombofilias y las vasculitis primarias4,5. Las consecuencias clínicas de este cuadro pueden ser catastróficas, incluyendo sepsis, infarto intestinal y muerte, por lo que el diagnóstico y tratamiento deben ser oportunos1-4.

Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Takayasu que se manifestó inicialmente con un infarto intestinal.

CASO CLÍNICO

GAB. Mujer de 32 años, ingresó a fines de marzo de 2001 por distensión y dolor abdominal tipo cólico de 4 días de evolución, de intensidad moderada que luego se hace más severo y se agregan náuseas, vómitos de carácter bilioso y deposiciones líquidas sin caracteres patológicos.

Entre los antecedentes personales y familiares sólo resaltaba el uso de anticonceptivos orales desde hacía 3 años. No había usado otros medicamentos, drogas ilícitas ni tabaco.

Al examen físico destacaba deshidratación leve, pulso 90 x min, presión arterial (PA) 120/80 mmHg, T° 36,5°C, leve polipnea sin apremio respiratorio. A nivel abdominal presentaba dolor a la palpación de flanco y fosa ilíaca derecha con aumento de la resistencia muscular, sin claros signos de irritación peritoneal, y con ruidos hidroaéreos de frecuencia y tonalidad normal. Los exámenes de laboratorio iniciales mostraban: hematocrito 39%, Hb 13 g/dl, leucocitos 27.900 x mm3 con 13% de baciliformes, plaquetas 240.000 x mm3, proteína C reactiva 281 mg/dl (normal hasta 10 mg/dl), ácido láctico 3 mEq/lt (normal hasta 2,3 mEq/lt), nitrógeno ureico 8 mg/dl y creatinina 0,2 mg/dl. Lipasa y amilasa normales, calcemia 8,0 mg/dl, albúmina 2,6 g/dl, orina completa normal.

Una tomografía computada de abdomen y pelvis mostró una imagen hipodensa a nivel del tronco celíaco sugerente de trombosis arterial, con algunas asas de intestino delgado distendidas por isquemia, con líquido en su interior y engrosamiento parietal con compromiso de la grasa alrededor de éstas (Figuras 1 y 2). Las arterias mesentéricas se visualizaban permeables con este método. Se complementó el estudio con ecotomografía doppler que no evidenció alteraciones a nivel del tronco celíaco. La arteria mesentérica superior se observaba permeable pero a la señal doppler presentaba curvas de baja resistencia, compatible con un fenómeno isquémico distal al vaso.


Figura 1. TAC. Trombo en tronco celíaco. Figura 2. TAC. Isquemia en intestino delgado con aumento de densidad en grasa adyacente.

Se realizó una laparotomía exploradora que evidenció trombosis de la arteria ileocecoapendiculocólica, necrosis intestinal (íleon distal y ciego) y peritonitis difusa. Se efectuó hemicolectomía derecha con resección del íleon distal, ileostomía terminal y fístula mucosa. En el estudio anatomopatológico de la pieza operatoria sólo se observaron elementos de isquemia, necrosis e infección de la pared intestinal, sin encontrarse lesiones vasculíticas en los vasos de mediano calibre examinados.

Con el fin de dilucidar la etiología de la trombosis arterial intestinal, se realizaron los siguientes exámenes de laboratorio en el período postoperatorio: ecocardiograma transtoráxico, transesofágico y Holter electrocardiográfico que resultaron normales; estudio de trombofilia, previo al inicio de tratamiento anticoagulante con heparina de bajo peso molecular, que incluyó: proteína C 10% (normal: 70-140%), proteína S libre 32% (normal: 70-140%), antitrombina III 58% (normal: 75-125%), resistencia de proteína C activada de 80,4 s y razón de 2,48 ( razón normal de 2-5) y homocisteinemia de 3,14 umol/L (normal: <15 umol/L).

Al ser interrogada dirigidamente se documentó que padecía claudicación intermitente de extremidades inferiores y superiores de 3 años de evolución, acrocianosis de la mano derecha y del ortejo mayor izquierdo y en el examen físico se evidenció asimetría de pulsos y presión arterial a nivel braquial (PA extremidad superior derecha 70/30 mmHg y de extremidad superior izquierda 110/70 mmHg) y disminución de la amplitud de pulsos pedios, con lo cual se planteó el diagnóstico de enfermedad de Takayasu.

La evolución postoperatoria se complicó con una sepsis de origen abdominal, candidiasis sistémica y nefritis intersticial aguda alérgica (rash, eosinofilia, falla renal aguda y alteración del sedimento urinario compatible) con ascenso de la creatinina hasta 5 mg/dl.

Debido a la insuficiencia renal aguda en curso y al riesgo de nefrotoxicidad de los medios de contraste yodados, se realizó una angiorresonancia de arco aórtico, aorta torácica, abdominal y arterias de las extremidades inferiores con el fin de confirmar el diagnóstico. Este estudio mostró múltiples irregularidades y zonas de estenosis que comprometían el origen del tronco celíaco, arteria hepática, arteria mesentérica superior y ambas arterias peroneas (Figuras 3 y 4), que era compatible con vasculitis de grandes vasos. No se demostraron alteraciones en el resto de las arterias examinadas, por lo que correspondía al tipo IV en la clasificación angiográfica. Se inició terapia con prednisona en dosis de 1 mg/kg/día y se mantuvo el tratamiento anticoagulante oral con acenocumarol. Clínicamente desapareció el dolor abdominal, la claudicación intermitente y la acrocianosis. Un control con angiorresonancia abdominal a los tres meses de tratamiento mostró desaparición de las alteraciones descritas previamente.


Figura 3. Angiorresonancia. Arterias arrosariadas. Figura 4. Angiorresonancia. Estenosis en origen de tronco celíaco.
DISCUSIÓN

El diagnóstico de isquemia intestinal es habitualmente difícil, requiere varios exámenes complementarios y muchas veces se realiza finalmente en pabellón, tras una laparotomía exploradora1,2,4.

La mucosa intestinal especialmente del delgado, es la capa más afectada por la isquemia. Si se prolonga más de una hora, se produce edema de la submucosa que es seguido por desprendimiento de la mucosa con ulceraciones y extensa reacción inflamatoria. Si la isquemia persiste aún más, el proceso se extiende a la capa muscular con necrosis transmural1,2. Los factores predisponentes son la insuficiencia cardíaca y el compromiso de los vasos periféricos y dentro de los factores desencadenantes se mencionan los émbolos arteriales, trombosis arteriales, causas iatrogénicas (cirugía abdominal con daño vascular), los aneurismas disecantes y trombosis venosas3,4.

Dentro de las causas inusuales de isquemia mesentérica se han comunicado: síndrome del ligamento arcuato medio, carcinoma sigmoideo, émbolos tumorales, neurofibromatosis, fibrosis retroperitoneal, drogas (digital, ergotamina, cocaína, pseudoefedrina, anticonceptivos), trombocitosis y policitemia, amiloidosis, coagulación intravascular diseminada y vasculopatías (enfermedad de Burger, síndrome antifosfolípidos, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, enfermedad de Behçet, enfermedad de Crohn y enfermedad de Takayasu)4,5,20.

La enfermedad de Takayasu es una vasculitis crónica de grandes vasos de etiología desconocida y que afecta predominantemente a mujeres jóvenes (10-40 años de edad). Tiene una distribución mundial, aunque concentra el mayor número de casos en países asiáticos. Produce estenosis y raramente dilatación aneurismática de la aorta y sus ramas5-9.

Los síntomas generales son más comunes en la fase temprana de la enfermedad, encontrándose fatiga, baja de peso y fiebre de bajo grado. Los síntomas derivados del compromiso vascular son raros en la presentación, pero en la medida que la enfermedad progresa aparecen: disminución de la temperatura y claudicación de extremidades, dolor abdominal y hemorragias gastrointestinales secundarios a isquemia mesentérica (el infarto intestinal es excepcional), angina pectoris por compromiso de arterias coronarias, vértigo, síncope, convulsiones y hasta demencia por alteración vascular carotídea o vertebral6-9.

Otros hallazgos clínicos descritos en esta enfermedad son las artralgias y mialgias (aunque la artritis propiamente tal es poco frecuente), lesiones cutáneas (pioderma gangrenoso y eritema nodoso) que son raras y se deben a vasculitis de pequeños vasos. También se presenta disnea, hemoptisis e hipertensión pulmonar dentro de los síntomas respiratorios9,10.

Frecuentemente se desarrollan colaterales que mantienen asintomáticos a los pacientes afectados por esta patología durante largo tiempo. La isquemia aguda se produce generalmente por la formación de un trombo en una arteria visceral principal que se propaga a vasos colaterales (como fue el caso de nuestra paciente)5.

La patogénesis de esta enfermedad es pobremente conocida, mecanismos mediados por inmunidad celular parecen ser los de mayor importancia. En la histopatología se observa infiltración de células en el tejido aórtico donde destacan las células NK, linfocitos T cd y linfocitos T ab, que son capaces de causar daño vascular mediante la liberación de perforinas16-18. La expresión de "heat shock protein 65" y de "human leukocyte antigen (HLA)", podría facilitar el reconocimiento y adhesión de las células infiltrativas18. Hay estudios que demuestran que existe un repertorio restringido en los receptores de estas células T, lo que supone un antígeno específico pero hasta ahora desconocido16. Por último, se ha documentado en varios trabajos la presencia de anticuerpos antiendoteliales en estos pacientes sin encontrar otros autoanticuerpos, cuyo rol aún está en estudio19. Lo que parece más probable y que ponen de manifiesto diversas investigaciones es un sustrato inmunogenético que predispondría al desarrollo de esta enfermedad y que además permitiría explicar diferencias de presentación clínica en distintos grupos étnicos. Así se ha demostrado, por ejemplo, que en los japoneses la vasculitis afecta generalmente la aorta ascendente, el arco aórtico y/o sus ramas y luego se extiende a la aorta torácica y abdominal; en cambio, en pacientes de origen indio, la enfermedad se localiza generalmente en la aorta abdominal pudiendo comprometer a las arterias renales, subsecuentemente se extiende a la aorta torácica dentro de una a dos décadas. Los análisis sugieren que esta diferente progresión se produce a pesar de factores etiológicos comunes, lo que estaría dado por una condición genética11-13.

Estudios realizados en México y Colombia con secuenciación de DNA en pacientes americanos han encontrado diversas asociaciones con algunos marcadores del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) que se corresponden con el perfil de los indios y que tienen una evolución clínica similar a la de ese grupo étnico14,15. El caso que presentamos, si bien no cuenta con el análisis de marcadores moleculares, tiene una presentación clínica y estudio de imágenes concordante con este último grupo, pudiendo representar una muestra más de nuestro pasado ancestral amerindio.

El estudio angiográfico convencional sigue siendo el patrón de referencia tanto para el diagnóstico de esta patología, como para el análisis de su extensión en el árbol vascular25,26. Sin duda los hallazgos histopatológicos son de gran utilidad diagnóstica, pero no siempre es posible contar con una muestra satisfactoria y además no da cuenta del territorio comprometido. En el último tiempo se han desarrollado métodos diagnósticos alternativos, dentro de los cuales el angioTAC y la angiorresonancia han logrado una sensibilidad y especificidad muy cercanas a las de referencia, evitando el uso de medios de contraste yodados y en algunos casos, aventajando a la angiografía convencional por adicionar información acerca del compromiso mural vascular21-24.

La piedra angular del tratamiento de la arteritis de Takayasu son los corticoides, efectivos para el control de los síntomas y detener la progresión de la enfermedad en la mayoría de los casos. Al inicio de la terapia se aconseja prednisona en dosis de 1 mg/kg/día que posteriormente se puede disminuir y hasta suspender si la enfermedad entra en remisión. En la mitad de los casos es necesario agregar un citotóxico para lograr una remisión mantenida y disminuir la dosis de esteroides. Metotrexato es la droga más estudiada y con mejores resultados27. En otros pacientes es necesario realizar procedimientos de revascularización por vía percutánea (PTCA) o cirugías de bypass cuando la estenosis arterial es irreversible28.

Por último, es importante destacar que la utilidad del estudio de trombofilias en la fase aguda de un cuadro vascular es discutible, pues la mayoría de los resultados se ven alterados por los procesos trombóticos en evolución y luego por la terapia anticoagulante. Sólo la homocisteína, el gen 20210 de la protrombina, las anticardiolipinas, el anticoagulante lúpico y la resistencia a la proteína C activada no se modifican en estas condiciones. Por lo tanto, sería conveniente diferir el estudio completo hasta lograr una condición estable o bien iniciarlo sólo con los últimos exámenes mencionados para no incurrir en errores diagnósticos29-31. En el caso particular de trombosis arterial mesentérica no parece existir una asociación significativa con trastornos hereditarios de la coagulación32. Situación diferente ocurre con las trombosis venosas mesentéricas donde la relación con trombofilias hereditarias y estados de hipercoagulabilidad está claramente establecida30-32.

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Correspondencia a: Dr. Rodrigo Cornejo R. Sección Medicina Interna, Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Fono: 6788234. E-mail: rodcornmed@entelchile.net

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