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Revista médica de Chile

versão impressa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.131 n.2 Santiago fev. 2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872003000200008 

Rev Méd Chile 2003; 131: 183-189

 

Resección hepática en enfermedad
de Caroli localizada

Ricardo Espinoza G, Sergio San Martín R, Felipe Court A,
Emilio Vera P, Rodrigo Ferreira S, Héctor Croxatto A.

Hepatic resection in localized
Caroli disease.

 

 

 

 

 

Caroli disease is a cystic congenital malformation of the intrahepatic biliary tract, frequently associated with lithiasis. Commonly, cystic dilatations are bilateral and infrequently they affect only one hepatic lobule or segment. We report six patients with localized Caroli disease, three in the right and three in the left hepatic lobule, that were subjected to a hepatic resection. There were no postoperative complications or mortality. After 28 months of follow up, patients are asymptomatic and with normal hepatic function and ultrasonography. The importance of diagnosing localized Caroli disease, in which hepatic resection can be curative, is emphasized (Rev Méd Chile 2003; 131: 183-9).

(Key Words: Caroli disease; Hepatectomy; Lithiasis)

Recibido el 5 de abril, 2002. Aceptado en versión corregida el 25 de octubre, 2002.
Servicios de Cirugía, Radiología y Anatomía Patológica y Unidad de Endoscopia, Hospital
Parroquial de San Bernardo. Facultad de Medicina, Universidad de los Andes.

La enfermedad de Caroli corresponde a una malformación congénita quística de la vía biliar intrahepática, de transmisión autosómica recesiva. Fue Caroli en 19581 quien primero reparó en esta entidad y hoy se distinguen dos formas básicas de esta patología: aquella con fibrosis hepática simple, que es secundaria a los procesos inflamatorios que ocurren en el hígado y una forma en que predomina una fibrosis periportal conocida como "fibrosis hepática congénita", individualizada en la literatura como síndrome de Caroli2,3. Ambas situaciones pueden verse complicadas por la asociación de una nefroespongiosis, entidad descrita por Cacchi y Ricci en 19494. La primera forma constituye la enfermedad de Caroli propiamente tal, cuyo curso natural está dominado por la infección biliar persistente. Esta supuración, a largo plazo, puede conducir a amiloidosis y a cambios neoplásicos malignos en la mucosa de las áreas de ectasia congénita5.

La inmensa mayoría de los pacientes presenta compromiso de ambos lóbulos del hígado5,6, aun cuando hay casos de enfermedad localizada en un lóbulo o segmento, de preferencia el izquierdo, que en la serie de Watts7 correspondió a 33% de los casos. Esta última condición, de ser reconocida, puede ser curada con una resección quirúrgica.

En nuestro medio sólo existen comunicaciones aisladas de casos8-10. En la literatura internacional es, igualmente, una enfermedad poco frecuente. Mercadier5 dio a conocer 10 casos tratados entre 1968 y 1982 e Izawa6 comunicó un caso propio y otros nueve de la literatura japonesa.

Nuestro objetivo es dar a conocer una serie de siete pacientes sometidos a una resección hepática por esta causa, para enfatizar la importancia del diagnóstico de la enfermedad de Caroli y discutir las alternativas terapéuticas y sus resultados.

Pacientes y método

Se analizan retrospectivamente todos los pacientes intervenidos quirúrgicamente por una enfermedad Caroli localizada, en el Hospital Parroquial de San Bernardo, entre los años 1996 y 2001.

Se describen los antecedentes clínicos y diagnósticos de ingreso al momento de reconocerse la enfermedad de Caroli.

El análisis incluyó una descripción de los hallazgos de la Ultrasonografía (US) y Tomografía Axial Computada (TAC) abdominal, como también los resultados de la Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE).

Se analizó el tipo de resección hepática y su morbilidad. Se incluyen resultados del estudio anátomo-patológico del hígado resecado y período de seguimiento.

Resultados

Siete pacientes con enfermedad de Caroli localizada en un segmento o lóbulo hepático fueron sometidos a tratamiento quirúrgico resectivo en un período de cinco años. Todas ellas de sexo femenino, edad promedio 44,3 años (rango 33-68 años).

En la Tabla 1, se aprecian los hechos clínicos más relevantes, destacando que la mayoría había sido colecistectomizada y el cuadro de ingreso en que se llegó al diagnóstico correspondió a patología aguda de la vía biliar.

En cuanto al estudio de las pacientes, destaca que tanto la US como la TAC abdominal sugirieron el diagnóstico, al mostrar dilatación localizada de la vía biliar intrahepática, con litiasis a ese nivel (Figura 1). Todas tuvieron un estudio colangiográfico retrógrado endoscópico preoperatorio (CPRE) (Figuras 2, 3 y 4) efectuándose además una papilotomía en todas (Tabla 2).

El tratamiento resectivo aparece detallado en la Tabla 3; se efectuaron: una lobectomía derecha, tres lobectomías izquierdas y, en tres pacientes, una resección segmentaria hepática. En tres casos se apoyó la resección hepática con ultrasonografía intraoperatoria. Adicionalmente, en una paciente con dilatación de la vía biliar extra hepática se resecó el colédoco y se practicó una derivación bilio-digestiva. No hubo mortalidad y observamos sólo una complicación mayor postoperatoria que requirió reintervención. El examen histopatológico de las piezas resecadas demostró estructuras ductales biliares dilatadas, con infiltrado inflamatorio en todas ellas y con hepatolitiasis en seis. En ningún caso fue encontrado un colangiocarcinoma. En el período de seguimiento, que va entre cuatro meses y cinco años (media 28 meses), las pacientes se encuentran en buen estado, con pruebas de función y ultrasonografía hepática normales.

Figura 1. Tomografía axial computada que demuestra dilatación de la vía biliar izquierda, con brusca interrupción a nivel del hilio (Caso 4).

  Figura 2. Colangiografía retrógrada endoscópica que demuestra dilatación sacular localizada de vía biliar derecha (Caso 2).
   

Figura 3. Colangiografía retrógrada endoscópica que revela marcada dilatación de ramas biliares izquierdas (Caso 4).

  Figura 4. Colangiografía retrógrada endoscópica en que se aprecia la dilatación localizada de la vía biliar izquierda (Caso 1).

Discusión

La dilatación de los conductos biliares intrahepáticos, ya sea de configuración ovalada o redondeada, y que puede alcanzar hasta 10 cm, determina ectasia biliar, cuya mayor complicación está representada por la litiasis intraductal, hecho que existe hasta en 50% de los pacientes5,6. Esta hepatolitiasis está constituida por numerosos cálculos de tamaño variable que se asocian a infección y que además, pueden migrar hacia la vía biliar extrahepática. Si bien se acepta que la mayoría de estos cálculos son cálculos pigmentados, de bilirrubinato de calcio6, hay autores que han documentado que también existen cálculos intrahepáticos ricos en colesterol11, hecho que tiene implicancias terapéuticas.

De la presencia de estos cálculos depende la mayoría de las complicaciones observadas en esta enfermedad5, algunas de las cuales también tuvimos en nuestros pacientes: colangitis, abscesos hepáticos, abscesos subfrénicos, septicemia y pancreatitis aguda. Parece por tanto, de mucha importancia, sospechar la presencia de una enfermedad de Caroli ante estas condiciones, cuando se han descartado otras etiologías más frecuentes, y muy especialmente cuando no existe una colecistolitiasis.

Los autores han llamado la atención en que exámenes diagnósticos muy útiles pueden ser la US y la TAC, para evidenciar las dilataciones segmentarias biliares uni o bilaterales, puesto que los estudios colangiográficos pueden demostrar sólo la vía biliar normal y no los conductos dilatados, obstruidos por estenosis secundaria a procesos inflamatorios repetidos12. En la actualidad, la colangiografía por resonancia magnética puede constituir una excelente alternativa que evitaría, muchas veces, los largos períodos sin diagnóstico con múltiples cuadros de litiasis extrahepática y episodios repetidos de colangitis; como sucedió con algunos de nuestros pacientes.

En el síndrome de Caroli, en que la dilatación biliar extrahepática se asocia a una fibrocolangiomatosis, esta fibrosis e hipertensión portal secundaria lleva más precozmente al diagnóstico, y usualmente se reconoce en la infancia o adolescencia. Esta entidad, descrita por Grumbach, en 195413, llevaba necesariamente a la muerte, pronóstico revertido hoy gracias al trasplante hepático3. La enfermedad de Caroli, en cambio, cursa en forma más prolongada, llegando a la edad adulta. En las diferentes series, la edad promedio de los pacientes bordea los 40 años5,6.

Establecido el diagnóstico de enfermedad de Caroli se debe individualizar el tratamiento. Para el cuadro agudo de colangitis, se emplearán antibióticos y puede ser de utilidad una papilotomía, en presencia de coledocolitiasis o una pancreatitis. Algunos casos se favorecerán del empleo de agentes como el ácido ursodeoxicólico, cada vez que se demuestren cristales de colesterol en la bilis duodenal11. Sin embargo, persistirán las malformaciones quísticas y la hepatolitiasis y se repetirán los episodios infecciosos con deterioro progresivo de la función hepática. Para aquellos pacientes con compromiso difuso y colangitis recurrente que no responde a otras medidas, ya existe una cirrosis o se ha desarrollado un colangiocarcinoma, hoy puede ser el trasplante hepático una alternativa terapéutica14-17. La sobrevida del trasplante hepático, con una mortalidad perioperatoria de entre 5% y 8%18, se eleva por sobre 75% a 5 años18-20 en caso de enfermedad no autoinmune. En caso de trasplante por colangiocarcinoma periférico, con márgenes negativos y sin compromiso nodal, la sobrevida a 1, 3 y 5 años en pacientes que recibieron radioterapia combinada, fue de 74%, 64% y 64%, respectivamente18.

Cuando la enfermedad es localizada, más frecuentemente a izquierda, en alrededor de 25% de los pacientes5-7, se han propuesto múltiples formas de drenaje interno o externo de la vía biliar, por medio de coledocoduodenostomía y colédoco o hepaticoyeyunostomía, pero en general con malos resultados, por episodios recurrentes de colangitis6,11. En enfermedad localizada, la mejor alternativa terapéutica la constituye la resección quirúrgica del segmento o lóbulo afectado6,9,17,21. Las resecciones hepáticas electivas en hígado no cirrótico, aun extensas, tienen hoy una mortalidad quirúrgica uniformemente por bajo 5% en la mayor parte de los centros16, y se ha demostrado que luego de resecar los conductos malformados, no se forman nuevas dilataciones en el hígado regenerado6. Ello explica los excelentes resultados observados en el seguimiento alejado de los pacientes resecados6,9,21.

Por último, se reconoce la potencialidad maligna de la enfermedad de Caroli22 al desarrollarse una displasia primero y luego un colangiocarcinoma en los conductos malformados, hasta en 8% de los casos5,6,8,18,23,24. Esta representa un riesgo 100 veces mayor que el de la población general11.

Referencias

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Agradecimientos

Los autores agradecen a los doctores Rose Marie Mège R y Carlos Harz B, por su colaboración en la resolución de algunos pacientes y a la Sra. Soledad Manzano M, por la transcripción del manuscrito.


Correspondencia a: Dr. Ricardo Espinoza G. Hospital Parroquial de San Bernardo. Fono: 6853228.
E-mail: respinoza@uandes.cl

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