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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.131 n.7 Santiago jul. 2003

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872003000700004 

Rev Méd Chile 2003; 131: 735-740

Pilomatrixoma: Diagnóstico ecotomográfico

Carolina Whittle P, Winston Martínez M,
Gina Baldassare Pa, Gabriela Smoje P, Kristel Bolte M,
David Busel M, Sergio González.

Ultrasound diagnosis of pilomatrixoma

Background: Pilomatrixoma is a benign tumor of the skin, preferentially found in children. The final diagnosis is made by biopsy. High resolution ultrasound (US) is a non invasive method for its diagnosis. Aim: To describe the US findings in children with pilomatrixoma. Material and methods: Fifty five patients with 62 clinically suspected pilomatrixomas were studied by US. All examinations were done with an ATL HDI 5000, linear 5-12 MHz transducer. Pathological study confirmed the diagnosis pilomatrixoma in 52 cases. Results: Fifty of 52 pilomatrixomas were diagnosed by US, with a sensitivity of 96%. The mean age of patients was 7.5 years. Forty seven lesions (90%) were located in the head, neck or upper extremities and their mean size was 8.5 mm. Thirty two lesions were hypodermal, 14 were dermohypodermal and 6 were dermal. In 44 lesions the contour was regular and non delineated, 44 lesions were oval, 41 lesions had an acoustic shadow, 36 were echogenic or hyperechogenic, 31 had a peripheral halo (60%), 55 had calcifications (98%), nine had perilesional vessels, 2 had intratumoral vessels and 7 had inflammatory changes. US excluded the diagnosis of pilomatrixoma in 10 lesions formulating a correct differential diagnosis in eight, with a specificity of 80%. Conclusions: Pilomatrixomas had two US types of presentation. The first is a well defined nodule with peripheral halo partially calcified or with microcalcifications. The second is a completely calcified nodule without peripheral halo and with a strong acoustic shadow. US is a useful, sensitive and specific diagnostic method for pilomatrixoma (Rev Méd Chile 2003; 131: 735-40).
(Key Words: Pilomatrixoma; Ultrasonography, Doppler, color)

Recibido el 5 de septiembre, 2002. Aceptado en versión corregida el 29 de mayo, 2003.
Servicios de Ecotomografía y Dermatología, Clínica Alemana de Santiago.
Servicio de Dermatología, Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna, Santiago de Chile.
a Tecnólogo Médico

Los tumores en piel, de adultos y niños, tienen múltiples etiologías. En muchos casos se requiere una biopsia para confirmar el diagnóstico, sin embargo, actualmente hay exámenes no invasivos que permiten una mejor aproximación diagnóstica, entre ellas la ecotomografía de alta resolución (US) de partes blandas.

El pilomatrixoma, originalmente descrito como epitelioma calcificante de Malherbe es un tumor benigno de tipo anexial, que deriva de estructuras del folículo piloso, especialmente de la corteza pilosa1-3. Corresponde, según diversas publicaciones, a 10% de los tumores cutáneos en la niñez4 y es susceptible de ser estudiado con US. No hay series nacionales publicadas.

El 60% de estos tumores, aparece en las dos primeras décadas de la vida y afecta más al sexo femenino. Son generalmente solitarios, pero también existen formas múltiples, reportados en casos familiares, asociados a distrofia miotónica y al síndrome de Gardner1,3,5,6.

Pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo, pero más de 50% de las lesiones aparecen en cabeza, cuello y extremidades superiores. Clínicamente es un tumor lobulado irregular, de tamaño variable (0,5 a 5 cm), firme o de consistencia pétrea (Figura 1). La consistencia depende del grado de calcificación u osificación1,7. Está cubierto por piel normal o atrófica, a veces con un tinte rojo, blanquecino o azulado2,7. Un signo clínico de ayuda diagnóstica es el signo de "la tienda", el cual aparece cuando se presiona el nódulo entre los dedos y la piel que lo recubre se pliega formando ángulos y facetas3.


Figura 1. Pilomatrixoma de brazo en niña de 6 años.
Figura 2. Signo de la tienda característico del pilomatrixoma.

Su crecimiento generalmente es lento, salvo en caso de hemorragia, inflamación o malignización. En las dos primeras situaciones, el tumor adquiere una apariencia quística rojo azulada o púrpura8. En el caso de malignización, el tumor tiene clínicamente un comportamiento agresivo concordante con su apariencia histopatológica. Existen alrededor de 30 casos descritos de esta variante maligna, denominada pilomatrixcarcinoma, la cual raramente metastiza1,9.

Otro tipo de pilomatrixoma, es el perforante, caracterizado porque el tumor elimina material calcificado en forma transepidérmica1,3.

El pilomatrixoma se caracteriza histopatológicamente por ser un tumor bien delimitado, a veces incluso encapsulado, que se ubica en la dermis inferior y que se extiende hacia el tejido subcutáneo7. Está conformado por islas o bandas irregulares de células epiteliales y estroma conectivo conformado por vasos sanguíneos, infiltrado inflamatorio mixto, células gigantes de cuerpo extraño y a veces depósito de hemosiderina, melanina y calcio1. Mediante microscopia electrónica se ha confirmado que las células epiteliales que constituyen este tumor corresponden a células inmaduras del folículo piloso.

Ocasionalmente están presentes pelos inmaduros como estructuras redondas eosinofílicas y birrefringentes1. Algunas características histopatológicas varían con la edad del tumor. En los tumores más antiguos, disminuye el número o están ausentes las células basaloides, ya que todas se han transformado en células fantasmas7. En 75% de estos tumores se aprecia depósitos de calcio en gránulos tanto en las células sombra como en el estroma y entre 15 y 20% de los casos aparece osificación1,7,10.

La microscopia electrónica, confirma que las células basaloides son células inmaduras del folículo piloso y que al madurar incorporan queratina, que las hace eosinofílicas y cuyo núcleo degenera hasta desaparecer1,7.

El diagnóstico diferencial de los pilomatrixomas debe establecerse con los quistes epidérmicos, quistes dermoides y otros tumores anexiales2,9. Los quistes epidérmicos son generalmente de consistencia blanda y con un poro central característico, los quistes dermoides son de aspecto semejante pero su ubicación habitual es en las líneas de fusión embrionaria1.

El curso de los pilomatrixomas es generalmente benigno, con un lento crecimiento y con inflamación ocasional. El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica, siendo infrecuente la recidiva1-3.

El objetivo de nuestro trabajo es describir los hallazgos ultrasonográficos encontrados en un serie de casos de lesiones nodulares cutáneas sospechosas de pilomatrixoma, confirmadas por histopatología.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó un estudio descriptivo en 55 pacientes referidos por dermatólogos al Servicio de Ecotomografía por la sospecha diagnóstica de pilomatrixoma.

Todos los exámenes fueron realizados con equipo ATL HDI 5000 con transductor lineal de 5-12 MHz. Se utilizó doppler color, sono CT y molde gel sobre la piel en todos ellos.

En todos los casos se registraron la edad, el sexo, el número de lesiones y su localización anatómica. La capa cutánea comprometida, tamaño, alteración epidérmica, contornos, forma, existencia de artefacto posterior, presencia de halo, ecogenicidad, presencia de microcalcificaciones, estructuras vasculares y cambios inflamatorios regionales fueron determinados por US.

Todas las lesiones fueron extirpadas quirúrgicamente y analizadas con histopatología.

RESULTADOS

De las 62 lesiones enviadas con diagnóstico presuntivo de pilomatrixoma, 52 fueron confirmadas histopatológicamente. Los otros 10 casos no contaron con estudio de anatomía patológica y fueron excluidos de la serie.

La edad media de los pacientes fue 7,5 años, dentro de un rango de 9 meses a 40 años. Las 52 lesiones se encontraban presentes en 45 pacientes cuya distribución por sexo fue 29 mujeres y 16 hombres, es decir, 64% y 36% respectivamente, lo que mostró una relación aproximada de 2:1.


Figuras 3, 4 y 5. Pilomatrixomas totalmente calcificados. Imagen hiperecogénica con intensa sombra acústica posterior.

La localización anatómica de las lesiones fue: 20 en la cabeza, 20 en las extremidades superiores, 7 en el cuello, 4 en la región dorso lumbar y 1 en una extremidad inferior. En conjunto, 47 lesiones (90%) se ubicaron en cabeza, cuello y extremidades superiores. En 39 pacientes la lesión fue única (87%) y 6 casos presentaron lesiones múltiples.

De los 52 pilomatrixomas el US apoyó el diagnóstico en 50 (sensibilidad 96%). Los dos casos de falsos negativos correspondieron a pilomatrixomas perforantes que ya habían extruido parte del material cálcico.

Mediante la ultrasonografía se objetivó la ubicación de las lesiones en el plano cutáneo: 32 hipodérmicas (62%), 14 dermohipodérmicas y 6 dérmicas. Su tamaño promedio fue 8,5 mm, con rango entre 3 y 29 mm.

Hay solevantamiento epidérmico en 13 casos y solución de continuidad de la epidermis en 2 casos que correspondieron a pilomatrixomas perforantes.

Los contornos de la lesión son regulares no delineados en 44 (85%) e irregulares en 8 (15%). La forma fue oval en 44 casos (85%) y redonda en 8 casos (15%), presencia de artefacto posterior en 42 lesiones, 41 con sombra acústica (79%) y 1 con reforzamiento posterior, 10 no presentaron artefacto posterior, 36 lesiones fueron ecogénicas o hiperecogénicas (69%) y 16 presentaron una ecogenicidad mixta (31%). Treinta y una presentaron halo periférico (60%), no presentaron halo periférico todos aquellos pilomatrixomas que estaban totalmente calcificados (15 lesiones, 29%). Las calcificaciones estuvieron presentes en 51 (98%), siendo microcalcificaciones aisladas en 15, nódulos parcialmente calcificados en 21 y totalmente calcificados en 15. Nueve presentaron vasos perilesionales y otros dos intralesionales, se demostraron signos inflamatorios en siete casos, con aumento de la ecogenicidad de la grasa peritumoral.


Figura 6. Pilomatrixoma de tronco con halo periférico y microcalcificaciones aisladas. Figura 7. Lesión del brazo parcialmente calcificada con halo periférico.

Las otras 10 lesiones no correspondieron a pilomatrixoma, y en todas ellas el ultrasonido lo descartó, formulando su diagnóstico diferencial correcto en 8 casos (especificidad 80%). Estos casos correspondieron a 5 quistes epidérmicos, 2 granulomas a cuerpo extraño, 1 dermatofibroma, 1 adenoma mixto de parótida y 1 lipoma.


Figuras 8a y b. Pilomatrixoma voluminoso parcialmente calcificado con halo periférico. En a) se ve aumento de la ecogenicidad de la grasa perilesional de aspecto inflamatorio, en b) arterias peritumorales.

De las 62 lesiones, el dermatólogo hizo un diagnóstico correcto en 52/62 (84%) en tanto que el ultrasonido logró acierto en 58/62 (94%).


Figuras 9a y b. Pilomatrixoma perforante de aspecto quístico, en que su material cálcico ha extruido a través de la piel, a) US, b) histología.

DISCUSIÓN

En nuestra serie de casos el pilomatrixoma se presentó como un tumor generalmente único (87%), menor a 1 cm (77%), de predominio en sexo femenino (relación aproximada de 2:1), localizado en 90% en cabeza, cuello y extremidades superiores lo que es concordante con la literatura.

Ecográficamente se demostró su ubicación dentro de la piel con mayor frecuencia en la hipodermis (62%) a diferencia de lo señalado en la literatura que la describe más en la unión dermohipodérmica11. El pilomatrixoma en general se presenta como un nódulo de contornos regulares, oval o redondeado, en su mayoría ecogénico o hiperecogénico, puede presentar halo hipoecogénico periférico (60%) y con sombra acústica posterior por la presencia de calcificaciones. Estas últimas están presentes en 98%, ya sea como microcalcificaciones aisladas, o como un nódulo parcial o totalmente calcificado. Este porcentaje es mayor que lo descrito en la literatura probablemente debido a la mayor resolución del equipo12. La ausencia de microcalcificaciones asociado a pérdida del plano epidérmico no excluye su diagnóstico como se observó en dos casos de nuestra serie que correspondieron a pilomatrixomas perforantes.

Encontramos dos formas de presentación. La primera es una lesión bien delimitada, con halo hipoecogénico periférico, que presenta microcalcificaciones aisladas o está parcialmente calcificado. La segunda es un nódulo totalmente calcificado con intensa sombra acústica posterior, el cual no presenta halo periférico.

En algunos casos se pueden asociar cambios inflamatorios periféricos que son detectables por ultrasonido. La presencia de estructuras vasculares intralesionales es un hallazgo de excepción, pero sí pueden existir vasos peritumorales.

Para el estudio se requiere de transductores de alta resolución, a lo menos 12 MHz, que permiten una mejor definición de los planos cutáneos y una mayor sensibilidad en la detección de las microcalcificaciones.

En nuestra serie el ultrasonido además colaboró en diagnosticar otras lesiones cutáneas, tales como lipomas, quistes epidérmicos, granulomas a cuerpo extraño, las cuales tienen características ecográficas propias13.

En conclusión el ultrasonido es una técnica no invasiva, de fácil acceso, que permite en forma sensible y específica apoyar el diagnóstico preoperatorio de pilomatrixoma. Permite determinar, previo a la cirugía, la real extensión de la lesión y las capas cutáneas comprometidas.

REFERENCIAS

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Correspondencia a: Dra. Carolina Whittle. Avda. Vitacura 5951. Vitacura, Santiago. Fonos: 2101322. 09-2190283. Fax: 2101350. E mail: carolinaw@mi-mail.cl

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