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Revista médica de Chile

versão impressa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.134 n.9 Santiago set. 2006

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872006000900008 

Rev Méd Chile 2006; 134: 1135-1145

Artículo de Investigación

 

Comportamiento clínico de los tumores cardíacos desde el feto hasta el adulto: serie multicéntrica de 38 pacientes

Cardiac tumors in children and adults: A retrospective study

 

Pilar Arnaiz G1,2, Isabel Toledo G1,2, Arturo Borzutzky S1, Gonzalo Urcelay M1,2, Felipe Heusser R1,2, Francisco Garay G1,2, Elisa Castillo N1,3, Lida Toro R3, Pedro Becker R2, Claudio Arretz V2, Samuel Córdova A2.

1Departamento de Pediatría y 2Departamento de Enfermedades Cardiovasculares, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. 3Servicio de Pediatría, Hospital Dr. Sótero del Río, Servicio de Salud Metropolitano Sur-Oriente.

Dirección para correspondencia


Background: Cardiac tumors are very uncommon at all ages. There are important clinical differences between children and adults in the behavior of these tumors. Aim: To compare the behavior of primary and secondary cardiac tumors, from fetal age to adults. Patients and Method: Multicentric retrospective analysis of 38 children and adults with cardiac tumors, evaluated with echocardiography between January 1995 and August 2001. Medical records, echocardiographic and radiological examinations, surgical protocols and pathologic examinations were reviewed. Follow-up was obtained through data on medical records or calling patients by telephone. Results: Tumors were diagnosed in 38 patients (13 children and 25 adults), from a total of 31.800 echocardiograms. In children the diagnosis was made by fetal, transthoracic or transesophageal echocardiography in 23.6% and 8% of cases, respectively. Eighty five percent were primary (10 benign and 1 malignant) and 15%, secondary tumors. Fifty four percent were rhabdomyomas and 75% regressed spontaneously. Seventy seven percent were symptomatic and 31% were treated with surgery. During a follow up of 44±35 months, 31% of patients died. In adults, 76% of tumors were diagnosed by transthoracic and 20% by transesophageal echocardiography. Seventy six percent were primary (18 benign and 1 malignant) and 24% secondary tumors. Fifty six percent were myxomas. Ninety two percent were symptomatic and 84% were treated surgically. Twenty percent of patients died in the early postoperative period. No adult patients had a follow-up. Conclusions: Rhabdomyomas were solely found in children. In adults, myxomas are the predominat cardiac tumors. Primary and metastasic malignant tumors are observed both in children and in adults.

(Key words: Echocardiography; Heart neoplasms; Myxoma; Rhabdomyoma).


Los tumores cardíacos primarios constituyen una patología muy poco frecuente a toda edad, pero por la condición del órgano que comprometen, tienen una especial relevancia clínica y un pronóstico poco predecible. La más reciente revisión de 12.485 autopsias mostró una incidencia de 0,02% (doscientos tumores por cada millón de autopsias)1. La presentación varía dependiendo de la edad, tipo de tumor y ubicación, existiendo tumores del corazón desde el feto hasta el adulto mayor2-5. La incidencia de tumores cardíacos ha ido en aumento en las últimas décadas, asociado a los avances en imagenología del corazón, especialmente la ecocardiografía, como herramienta diagnóstica fundamental2,6. Los tumores primarios benignos son más frecuentes que los malignos, no obstante, los tumores benignos pueden evolucionar muy desfavorablemente, por los múltiples efectos hemodinámicos que pueden presentar7-14. Los tumores secundarios son 20 veces más frecuentes que los tumores primarios, pero muchas veces éstos no se diagnostican ni tratan, debido a que se presentan en pacientes con cáncer muy avanzado2,34,36.

El objetivo de este estudio retrospectivo fue comparar el comportamiento de los tumores cardíacos primarios y secundarios, desde la edad fetal hasta el adulto. Se incluyó la casuística de dos instituciones y en un período de seis años.

Pacientes y método

Se realizó una revisión de 38 pacientes con diagnóstico de tumor cardíaco, evaluados mediante ecocardiografía en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile y en el Hospital Dr. Sótero del Río, entre enero de 1995 y agosto de 2001. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de tumores cardíacos primarios y secundarios en edades fetal, infantil y adulta. Durante este período, se realizaron en dichos centros 2.300 ecocardiografías fetales, 14.000 ecocardiografías en niños y adolescentes y 15.500 ecocardiografías en adultos.

Se obtuvo información de cada paciente mediante la revisión de historias clínicas, exámenes ecocardiográficos y radiológicos, protocolos operatorios, estudios anatomopatológicos y de seguimiento, según registros de fichas clínicas y contacto telefónico. El tipo de tumor fue identificado mediante estudio anatomopatológico posoperatorio en aquellos casos en que se sometió al paciente a intervención quirúrgica, o por comparación de la apariencia ecocardiográfica, radiológica o ambos, con la descripción de tumores en la literatura. El tiempo promedio de seguimiento en los tumores infantiles fue de 44±35 meses con un rango entre 9 días y 60 meses. No se realizó seguimiento posterior al alta hospitalaria en los pacientes adultos.

Se analizaron los datos con el programa SPSS 10.0. Los valores se expresan en términos de promedio ± desviación estándar.

Resultados

En total, se analizaron 38 pacientes con diagnóstico de tumor cardíaco. De éstos, 13 eran niños y 25 adultos. De los niños, 3 fueron diagnosticados en la etapa fetal. La incidencia de tumores cardíacos en el total de ecocardiografías efectuadas durante el período del estudio, expresada en tasa por 1.000 ecos fue de: 1,3 tumores fetales, 0,7 tumores infantiles y 1,6 tumores adultos.

Se analizó por separado la presentación clínica de las series infantil y adulta y, posteriormente, se efectuó una comparación entre ambas.

Serie infantil. En el grupo de 13 pacientes pediátricos (Tabla 1) la edad promedio de presentación, excluyendo los casos de diagnóstico prenatal, fue de 61 meses, con un rango amplio entre 4 días y 12 años. Sólo cuatro pacientes fueron diagnosticados antes del año de vida, incluyendo los tres pacientes con diagnóstico prenatal. El 53,8% de los pacientes fueron de sexo masculino.


Tres tumores fueron diagnosticados mediante ecocardiografía fetal (23%), ocho por ecocardiografía transtorácica (ECOTT) (61%), uno por ecocardiografía transesofágica (ECOTE) (8%) y uno mediante resonancia magnética cardíaca como método complementario (8%).

Once pacientes (85%) presentaron tumores primarios del corazón, diez eran benignos y uno sólo era maligno (rabdomiosarcoma cardíaco). En el grupo de tumores benignos, siete fueron rabdomiomas, un fibroma, un mixoma y un tumor de células inflamatorias. Dos pacientes presentaron tumores secundarios consistentes en metástasis cardíacas de tumores previamente diagnosticados.

Diez tumores (77%) eran únicos y tres múltiples, los tres rabdomiomas.

Respecto a la localización de los tumores, en cuatro pacientes comprometían la aurícula derecha (AD), en dos, la aurícula izquierda (AI), en tres, el ventrículo izquierdo (VI) y en dos, el ventrículo derecho (VD). En dos casos, ambos rabdomiomas, el compromiso era de más de una cavidad, con uno en ambas cavidades derechas y en el otro en ambos ventrículos.

Presentación clínica. De los 13 pacientes, sólo tres fueron asintomáticos al momento del diagnóstico, dos con rabdomioma y uno con fibroma. De los rabdomiomas asintomáticos, uno tenía diagnóstico prenatal del tumor y nació asintomático, mientras el segundo, se diagnosticó en una ecocardiografía efectuada por soplo de carácter funcional. A raíz del hallazgo del tumor cardíaco, se estudió y resultó tener además una esclerosis tuberosa.

Los pacientes sintomáticos fueron 10: un niño con síndrome febril prolongado, dos pacientes con arritmias por taquicardia supraventricular por Wolf Parkinson White (WPW), (una de las cuales presentó además insuficiencia cardíaca por obstrucción al flujo intracardiaco por rabdomioma múltiple), un niño con síntomas de presíncope y edema pulmonar agudo; dos pacientes con convulsiones y retardo del desarrollo psicomotor, un niño con signos de trisomía 18 y comunicación interventricular (CIV), un niño con derrame pericárdico recurrente por infiltración pericárdica, una niña con embolia cerebral por metástasis en la AI y una niña con síndrome de cava inferior.

Tratamiento y seguimiento. Un paciente portador de rabdomioma no siguió en control. Cuatro pacientes fueron sometidos a intervención quirúrgica: un mixoma, un tumor de células inflamatorias, un rabdomiosarcoma y una metástasis de hepatoma, efectuándose resección total o parcial del tumor cardíaco, reparación de cavidades y válvulas comprometidas. En el caso del rabdomiosarcoma, se efectuó además una ventana pericárdica. Este último paciente fue sometido a trasplante cardíaco debido a una miocardiopatía restrictiva, secundaria a radioterapia. En los ocho pacientes no operados, seis rabdomiomas, un fibroma y la niña con rabdomiosarcoma hepático, que se consideró fuera del alcance quirúrgico, se indicó seguimiento clínico-ecográfico, que se concretó en cinco de ellos.

Durante el tiempo de seguimiento de este estudio (8 años), tres pacientes fallecieron tempranamente: el paciente con trisomía 18 y rabdomioma de VD falleció a los 15 días de vida por su enfermedad de base, una paciente con rabdomioma múltiple y taquicardia supraventricular por WPW falleció a los 2 meses de vida con insuficiencia cardíaca y la tercera paciente falleció a los 10 años de vida, a consecuencia del rabdomiosarcoma hepático y las múltiples metástasis.

De los nueve pacientes actualmente en control, todos están asintomáticos del punto de vista cardiovascular. Durante el seguimiento han recibido distintas terapias. El caso de la niña con un fibroma de VD, tiempo después del diagnóstico comenzó a presentar extrasistolía ventricular frecuente y tuvo un episodio de presíncope. Inició tratamiento con atenolol y continuó seguimiento con Holter de arritmias, sin volver a presentar síntomas. Una de las pacientes con rabdomioma y taquicardia supraventricular por WPW recibe amiodarona y está asintomática. En el niño con mixoma de AI, un año después de la extirpación del tumor, recidivó y hubo que reoperarlo. Actualmente está asintomático y libre de tumor. El adolescente con el tumor de células inflamatorias no ha recidivado y también continúa asintomático. En el caso del niño con rabdomiosarcoma primario, actualmente está cursando su segundo año postrasplante cardíaco en buenas condiciones cardiovasculares. La niña con hepatoma y metástasis resecada de AD continúa asintomática del punto de vista cardiovascular. Los tres pacientes restantes tenían rabdomiomas y continúan asintomáticos cardiovasculares.

De los cuatro pacientes con rabdomioma en control, se observó regresión espontánea parcial en tres de ellos y en uno ha permanecido igual durante 5 años de seguimiento.

Serie adulta. En los 25 pacientes adultos (Tabla 2), la edad de presentación promedio fue de 55±16,8 años, con un rango entre 19 y 82 años. El 64% de los pacientes era de sexo femenino.


Los tumores fueron diagnosticados mediante ECOTT en 19 casos (76%), ECOTE en 5 casos (20%), uno de ellos como método único de diagnóstico y 4 como complemento a la ECOTT y en un caso fue la angiografía la herramienta diagnóstica.

En 19 pacientes (76%) los tumores cardíacos eran primarios, 18 eran benignos y uno maligno (leiomiosarcoma cardíaco). De los tumores benignos el tipo tumoral predominante fue el mixoma, presente en 14 de ellos. Tres pacientes se presentaron con fibroelastoma y un paciente con un hamartoma. En 6 pacientes (24%) el tumor era secundario, constituido por una metástasis cardíaca proveniente de otro sitio primario (carcinoma cervicouterino, adenocarcinoma pulmonar, sarcoma retroperitoneal, linfoma, tumor testicular, mieloma).

Los tumores eran masas únicas en todos los casos, excepto en 3: un caso de fibroelastoma de válvula aórtica en que se observaban dos tumores de 1,5 cm de diámetro, y en dos casos de metástasis cardíacas de mieloma y adenocarcinoma pulmonar.

La localización de los tumores primarios dependió del tipo tumoral: 13 de 14 mixomas se localizaron en AI y 1 en VD. Dos de los fibroelastomas se localizaron en la válvula aórtica y uno en VI. Los dos tumores primarios restantes, hamartoma y leiomiosarcoma, se ubicaron en las cavidades derechas.

Presentación clínica. De los 25 pacientes de la serie, 2 pacientes con mixoma fueron asintomáticos al momento del diagnóstico. Se trató de dos personas jóvenes de 39 y 44 años respectivamente, que dentro de un chequeo general se solicitó un ecocardiograma, el que mostró el tumor.

Los pacientes sintomáticos fueron 23 al momento del diagnóstico, presentándose la mayoría con insuficiencia cardiaca y disnea de diversa consideración, que en algunos casos llegó a insuficiencia cardíaca severa y edema pulmonar agudo. Cuatro pacientes se presentaron con embolización a distancia y accidentes vasculares encefálicos. Tres pacientes presentaban arritmias, consistente en fibrilación auricular. Dos pacientes presentaron derrame pericárdico importante, ambos tumores malignos secundarios con compromiso pericárdico. Tres pacientes con compromiso de vena cava inferior y aurícula derecha presentaron hipertensión venosa severa. En el caso de un mixoma de AI se observó una comunicación interauricular (CIA) concomitante.

Tratamiento y seguimiento. Sólo en 4 casos no se realizó intervención quirúrgica, ya sea por enfermedad avanzada, contraindicación médica de cirugía cardiaca, o no continuar seguimiento en nuestras instituciones. El tratamiento realizado en los otros 21 casos fue resección tumoral con decorticación cardíaca en un caso.

Cinco pacientes fallecieron, dos que estaban fuera del alcance quirúrgico y tres en el posoperatorio temprano. En ninguno de los pacientes se realizó seguimiento posterior al alta hospitalaria.

Discusión

Los tumores cardíacos son infrecuentes, y dada su naturaleza esporádica, el tratamiento y pronóstico están basados en la documentación de casos y la analogía de tumores originados en otras ubicaciones.

En esta revisión destacamos importantes diferencias en el comportamiento de los tumores cardíacos según la edad de los pacientes (Tabla 3), hecho ya descrito en la literatura.


La mayoría de los tumores cardíacos fueron primarios en adultos, y niños: en la serie infantil correspondieron a 85% de los casos y para la serie de adultos 76%. Llama la atención este hallazgo en la serie de adultos ya que está descrito que los tumores secundarios o metastásicos son entre 20 a 50 veces más frecuentes que los primarios2,34,36. No tenemos una explicación clara para este hecho, salvo que muchos de estos tumores no son diagnosticados, por corresponder a metástasis en una patología terminal no operable. En el caso de los niños coincidimos con lo descrito, en que el tumor primario es el más frecuente3,4,7. En ambas series, los tumores primarios fueron benignos: en niños 10 de 11 y en adultos 18 de 19, confirmando en este caso lo descrito en la literatura7-9.

El tumor primario más frecuente en niños es el rabdomioma y en los adultos el mixoma15,23, lo que concuerda con nuestros datos; en niños predominaron rabdomiomas (54%) y en adultos mixomas (56%), diferencia que fue estadísticamente significativa. En adultos no hubo casos de rabdomioma, asociación poco frecuente y en niños hubo un caso con mixoma, lo que también es infrecuente28,29.

Frente a una masa intracavitaria en niños, en primer lugar debe sospecharse un rabdomioma, especialmente si es de ubicación ventricular (Figura 1). Son benignos y regresan espontáneamente en al menos 54% de los casos, sin embargo, pueden tener indicación quirúrgica si presentan manifestaciones clínicas como compromiso hemodinámico o disrritmia refractaria, síntomas que son más frecuentes en edades tempranas10,11,17,22. Se pueden observar desde la época fetal y en este caso suelen ser múltiples en más de 90% de los casos4,18. Se asocian a esclerosis tuberosa en al menos 50%, patología que se puede transmitir de forma autosómica dominante y se caracteriza por el desarrollo de tumores llamados hamartomas que afectan cerebro, piel, riñones, esqueleto, retina y corazón, el que está comprometido en 30-50% de los casos19-22. En esta serie hubo 3 diagnósticos fetales y en dos de ellos los tumores eran múltiples. El segundo tumor más frecuente en la infancia es el fibroma, generalmente solitario, de ubicación ventricular, sin regresión espontánea y usualmente requieren tratamiento quirúrgico32. En nuestra serie hubo un caso (8%).

Figura 1. Ecocardiograma transtorácico, visión de cuatro cámaras, de un lactante con un rabdomioma múltiple en ventrículo y aurícula derecha.

AD: aurícula derecha, VD: ventrículo derecho, AI: aurícula izquierda, VI: ventrículo izquierdo, flecha indicando el tumor.

El mixoma es el tumor más frecuente en adultos y corresponde a 50% de los tumores benignos. Son únicos y se observan frecuentemente de la tercera a sexta década de la vida, predominando en mujeres23-25. En nuestra serie correspondió a 56% de los casos (Figura 2). La presencia de mixomas múltiples se asocia al Complejo Carney, síndrome autosómico dominante y que suele presentarse en pacientes jóvenes. Además, presentan otras neoplasias, hiperfunción endocrina y una variedad de lesiones cutáneas hiperpigmentadas30.


Figura 2. Ecocardiograma transesofágico, visión de cinco cámaras, de un adulto con un mixoma de aurícula izquierda.

AD: aurícula derecha, VD: ventrículo derecho, AI: aurícula izquierda, VI: ventrículo izquierdo, flecha indicando el tumor.

Los tumores malignos primarios son bastante raros, aunque en algunas series alcanza a 10%. La información sobre su tratamiento y pronóstico se obtiene de casos aislados y series pequeñas2,3. El tipo más frecuente es el sarcoma33. En los niños de esta serie hubo un caso de rabdomiosarcoma y en adultos un leiomiosarcoma, con 8% y 4%, respectivamente.

os tumores malignos secundarios o metástasis cardiacas tienen tipo y comportamiento distinto según la edad. En niños se describen neuroblastomas y en adultos carcinomas y melanomas. La incidencia de linfomas cardíacos ha ido aumentando en el último tiempo, asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida34-36. En esta serie se observaron 2 niños y seis adultos con tumores malignos secundarios, con 15% y 24%, respectivamente. Cabe destacar que sólo uno de dos en niños y dos de 6 en adultos fueron certificados como tumor metastásico, ya que el resto fueron declarados inoperables y no podemos descartar que se tratara de un trombo intracardíaco secundario al síndrome de hipercoagulabilidad que acompaña a estas patologías.

La localización depende del tipo de tumor. Los niños de esta serie tenían preferentemente localización ventricular, ya que el tumor más frecuente en ellos es el rabdomioma y en los adultos fue auricular por ser el mixoma en más frecuente. Pueden además localizarse en el endocardio, miocardio o epicardio y dependiendo de su localización, tamaño y número pueden causar síntomas e incluso muerte27,29.

Los síntomas descritos en la serie infantil y adulta fueron similares a aquellos descritos en la literatura. En la serie infantil, 23% fueron asintomáticos y detectados ecocardiográficamente versus 8% de asintomáticos en adultos, diferencia no significativa. Dentro de los síntomas relevantes están las arritmias: bloqueo aurículo-ventricular, taquicardias ventriculares y supraventriculares como el síndrome de Wolf Parkinson White, flutter y fibrilación auricular22,37-40. En algunos rabdomiomas asociados a esclerosis tuberosa se han observado arritmias refractarias a tratamiento, las que pueden ser tratadas con ablación por radiofrecuencia22,42. En nuestra serie de niños hubo dos casos de taquicardia paroxística supraventricular, falleciendo uno de ellos por insuficiencia cardíaca y tres adultos con fibrilación auricular. En todos ellos sólo se realizó tratamiento farmacológico. En cuanto a los pacientes con mixomas, ellos se manifiestan por alguno de los síntomas de la triada: embolia, obstrucción intracardíaca y síntomas sistémicos como fatiga, fiebre, rash eritematoso, artralgias, mialgias y pérdida de peso23,24,28,41. Esto explicaría la mayor frecuencia de síntomas en la serie de adultos, donde predominan los mixomas.

Los tumores cardíacos pueden coexistir con cardiopatías congénitas. Se ha descrito la asociación de rabdomioma con anomalía de Ebstein ehipoplasia de la válvula tricúspide, mixomas múltiples con doble salida de ventrículo derecho y fibroma con atresia pulmonar9,24. En esta revisión encontramos sólo un niño con una comunicación interventricular asociada y un paciente adulto con una comunicación interauricular.

En la mayoría de los tumores cardíacos de los niños el manejo es médico, ya que se trata de rabdomiomas y la cirugía está indicada en casos de tumores sintomáticos y también en tumores malignos, mejorando el pronóstico de estos últimos12-14,32. En los adultos, la conducta quirúrgica agresiva ha tenido buenos resultados5,26. En esta serie, cuatro pacientes de la serie infantil (31%) y 21 pacientes adultos (84%) se sometieron a cirugía, diferencia que es estadísticamente significativa.

Antes del estudio por imágenes, los diagnósticos se realizaban por autopsias. Actualmente es la ecocardiografía la modalidad diagnóstica de elección, ya que es no invasiva, permite el diagnóstico en periodo antenatal y en pacientes asintomáticos, entrega información respecto a la localización, características del tejido, significación hemodinámica y derrame pericárdico asociado6,16,25. Su limitación está dada por la ventana del paciente, la que es peor en adultos. La ecotransesofágica es invasiva, pero mejora las imágenes y permite investigar mejor el apéndice de la aurícula izquierda, la vena cava superior y la superficie anterior del corazón43. En esta serie el método diagnóstico fundamental fue la ecocardiografía en sus tres modalidades, transtorácica, transesofágica y fetal. La ecocardiografía 3D está desarrollándose como un método útil en el diagnóstico de estas patologías44. Del grupo estudiado, sólo en un caso de la serie infantil se utilizó la resonancia como método diagnóstico complementario. Esta técnica, al igual que la tomografía axial computarizada proporciona información adicional45,46. La angiografía sólo se utilizó en un paciente de la serie de adultos, método que puede ser de utilidad para evaluar compromiso de arterias coronarias en grandes tumores, pero que cada vez se realiza menos.

En los últimos años han ido aumentando los reportes de pacientes con tumores cardíacos fetales, detectados en la evaluación ecográfica antenatal47. En esta serie describimos 3 casos (Figura 3). Frente a este hallazgo, se ha sugerido la posibilidad de encontrar mayor incidencia de esclerosis tuberosa48 y por ello es de utilidad complementar el estudio con resonancia magnética para investigar lesiones en otros órganos49.


Figura 3. Ecocardiograma fetal, visión de cuatro cámaras, de un feto con un rabdomioma múltiple de ventrículo derecho.

AD: aurícula derecha, VD: ventrículo derecho, AI: aurícula izquierda, VI: ventrículo izquierdo, flecha indicando el tumor.

Durante el seguimiento de los niños se espera que los rabdomiomas tengan una regresión espontánea y por ello deben tener una evaluación periódica con ecocardiografía, que la certifique y que además permita detectar complicaciones. En el caso de los adultos, el seguimiento con ecocardiográfía de los mixomas operados puede detectar recidivas por una resección insuficiente del tumor.

En conclusión, es una patología relevante y poco frecuente y que se presenta y se trata en forma diferente en niños y adultos, siendo el rabdomioma, un tumor exclusivo de los niños el más frecuente en ellos, y el mixoma el tumor más frecuente de los adultos. Ambos tumores primarios y benignos. Los tumores malignos primarios y metastáticos se presentaron con baja frecuencia en ambos grupos.

Finalmente, por tratarse de una patología poco frecuente requiere de estudios colaborativos multicéntricos, dado que sólo así podremos conocer mejor su comportamiento.

 

Referencias

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Correspondencia a:Dra. Pilar Arnaiz G. Lira 85, 5 Piso, Santiago. Teléfono: 3543766. Fax: 6384307. E mail: parnaiz@med.puc.cl

Recibido el 19 de julio, 2005. Aceptado el 14 de marzo, 2006.

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