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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.135 n.9 Santiago sep. 2007

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872007000900014 

 

Rev Méd Chile 2007; 135: 1182-1185

Casos Clínicos

 

Enfermedad coronaria aneurismática severa en un adolescente con angina de esfuerzo secundaria a enfermedad de Kawasaki no diagnosticada previamente

Severe aneurisma I coronary artery disease probably caused by Kawasaki disease. Report of one case

 

Rienzi A. Díaz, Ernesto Aránguiz, Oneglio Pedemonte, Danilo Silva, Salvador Villablanca, Humberto Torres, Gustavo Ríos.

 

Departamento de Cardiología, Clínica Reñaca, Cátedra de Cardiología, Universidad de Valparaíso, Chile.

Dirección para correspondencia


We report a 16 year old male with a history of angina on exertion. A treadmill exercise test was positive for ischemia in concordance with a Thallium-201 scintigraphy showing a septal and infero-posterior reversible myocardial perfusión defect. Coronary angiography disclosed severe aneurysmal coronary artery disease. Bilateral internal mammary coronary artery bypass grafting was successfully performed. Kawasaki disease is the most likely etiology, although not confirmed.

(Key words: Coronary aneurism; Coronary artery bypass grafting; Kawasaki disease)


La angina de esfuerzos y los aneurismas de las arterias coronarias son inhabituales en la gente joven. A su vez, el aneurisma coronario es poco frecuente en la población adulta, siendo su causa habitual la enfermedad coronaria ateroesclerótica1. En los jóvenes, por el contrario, las lesiones coronarias aneurismáticas son por lo general secundarias a enfermedad de Kawasaki2.

Presentamos el caso de un adolescente hombre, con historia de angina de esfuerzo producto de enfermedad coronaria aneurismática, cuya etiología más probable es la enfermedad de Kawasaki.

CASO CLÍNICO

Comunicamos el caso de un adolescente de 16 años, estudiante secundario, previamente asintomático, que consultó en el Centro Médico de Clínica Reñaca con historia de angina de esfuerzos mayores, de varias semanas de evolución. El examen físico fue normal. Un electrocardiograma de reposo y una radiografía de tórax, fueron normales. Un test de esfuerzo bajo protocolo de Bruce, provocó a los 9 min un descenso del segmento ST de 2 mm en las derivaciones AVL, II, III, AVp, V4, V5, Vg. Una cintigrafía miocárdica con Talio-201, objetivó un defecto de perfusión poste-roinferior y septal reversible, sugiriendo isquemia. Un ecocardiograma bidimensional mostró la existencia de una dilatación sacular de 7 mm en la porción proximal de la arteria coronaria izquierda (Figura 1-izquierda). Posteriormente, se realizó una coronariografía que demostró la existencia de enfermedad coronaria severa con dilatación aneu-rismática del segmento proximal de la arteria descendente anterior (Figura 1-centro) y el segmento proximal de la arteria coronaria derecha (Figura 2-izquierda), consistente con el aspecto angiográfico que se observa en la enfermedad de Kawasaki2, así como, la posterior oclusión de ambas arterias. Los dos vasos tenían llene a través de colaterales desde la arteria circunfleja y la primera diagonal. La ventriculografía izquierda fue normal.



El paciente no tenía antecedentes de dislipidemia, historia familiar de cardiopatía o traumatorácico. Sin embargo, a los 5 años de edad fue hospitalizado en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de la V región, por un cuadro de fiebre alta, linfadenopatía cervical bilateral e insuficiencia cardíaca congestiva. Durante una prolongada hospitalización, requirió terapia con una combinación de drogas vasoactivas (dopamina, dobutamina, amrinona), así como ventilación mecánica. En la oportunidad, se planteó el diagnóstico de un «síndrome de shock tóxico».

Otros estudios realizados con resultado negativo incluyeron: serología para sífilis, hepatitis B y C, ANCA, anticuerpos antinucleares y anticardioli-pinas, así como, estudio de ultrasonido en búsqueda de aneurismas periféricos.

El paciente fue sometido a cirugía de revascularización coronaria con un puente secuencial de arteria mamaria interna izquierda a la arteria descendente anterior y primera diagonal, y un puente de arteria mamaria interna derecha a la arteria descendente posterior. Durante el acto quirúrgico, los hallazgos angiográficos previamente descritos fueron confirmados (Figura 1-derecha y Figura 2-derecha).

A 5 años de su seguimiento, el paciente está asintomático en tratamiento con aspirina 100 mg al día, y un test de esfuerzo y cintigrafía miocárdica con Talio-201, resultaron normales.

DISCUSIÓN

En 1967, el Dr. Kawasaki (oftalmólogo en Japón) describió por vez primera lo que él denominó síndrome linfático nodular mucocutáneo, actualmente conocido como enfermedad de Kawasaki3. Esta entidad, es una vasculitis generalizada de origen desconocido que produce miocarditis y angitis. Esta última, se considera la causa de la formación de aneurismas en las arterias coronarias. La mayoría de los aneurismas que se forman, a pesar de la terapia con aspirina e inmunosupre-sores, permanecen silentes hasta la adolescencia o adultez temprana, período en el cual la manifestación principal es la angina de esfuerzo2. La historia y el cuadro clínico de nuestro paciente, permiten plantear la existencia de una enfermedad de Kawasaki previamente no diagnosticada, la que sólo fue descubierta luego del desarrollo de enfermedad coronaria oclusiva avanzada, que provocó la aparición de angina de esfuerzo. Lo anterior, es altamente probable ante la ausencia de factores de riesgo coronario, test serológicos negativos, inexistencia de traumatismo torácico y el descubrimiento de aneurismas coronarios típicos con enfermedad coronaria obstructiva severa, estos últimos hallazgos observados en la enfermedad de Kawasaki2.

A su vez, nuestra hipótesis se refuerza por el antecedente de que nuestro paciente permaneció hospitalizado a la edad de 5 años, por un cuadro de fiebre que se asoció a disfunción miocárdica severa, esta última muy probablemente secundaria a miocarditis, la que junto a los aneurismas coronarios son dos de las principales manifestaciones de la enfermedad de Kawasaki. En ese momento, el diagnóstico planteado fue el de un síndrome de shock tóxico, cuadro clínico con el que la enfermedad de Kawasaki puede ser confundida4, como pensamos ocurrió en nuestro paciente.

Las indicaciones para la revascularización quirúrgica en la enfermedad coronaria, secundaria a la enfermedad de Kawasaki, son las mismas que para la enfermedad coronarla ateroesclerótlca . La angloplastla quirúrgica6 de los aneurismas es una alternativa terapéutica pero sólo para aneurismas gigantes (diámetros >8 mm)7. La angioplastia coronaria, puede ser considerada en algunos casos8, pero fue descartada en nuestro paciente.

El presente caso, enfatiza que la enfermedad de Kawasaki debe ser considerada en pacientes jóvenes con cardiopatía isquémica asociada a aneurismas coronarios, en ausencia de factores de riesgo coronario.

 

REFERENCIAS

1. Swaye PS, Fisher ID, Litwin p, Vignola PA, Judkins MP, Kemp HD et al. Aneurysmal coronary artery disease. Circulation 1983; 67: 134-8.         [ Links ]

2. Burns JC, Shike H, Gordon JB, Malhotra A, Schoenwetter M, Kawasaki T. Sequelae of Kawasaki disease in adolescents and young adults. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 253-7.        [ Links ]

3. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Jpn J Allergy 1967; 16: 178-222.         [ Links ]

4. Spentzas T. Case 1. Toxic shock syndrome. Pediatrics in Review 1999; 20: 199-201.        [ Links ]

5. Kitamura S, Kawashi K, Seki T, Morita R, Nishii T, Mizuguchi K et al. Bilateral internal mammary artery grafts for coronary artery bypass operations in children. J Thorac CardiovSurg 1990; 99: 708-15.         [ Links ]

6. Pretre R, Turina MI. Surgical angioplasty of the left main coronary artery in non-atherosclerosis lesions. Heart 2000; 83: 91-3.         [ Links ]

7. Brogan PA, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh S, Michie C et al. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, and proposals for the future research. Arch Dis Child 2002; 86: 286-90.        [ Links ]

8. Ino T, Akimoto K, Ohkubo M, Nishimoto K, Yabuta K, Takaya J et al. Application of percutaneous transluminal coronary angioplasty to coronary arterial stenosis in Kawasaki disease. Circulation 1996; 93: 1709-15.        [ Links ]

 

Recibido el 4 de diciembre, 2006. Aceptado el 12 de diciembre, 2006.

Correspondencia a: Dr. Rienzi A. Díaz. Clínica Renaca. Casilla 9138, Correo 3. 4 Poniente 332, Viña del Mar, Chile. Teléfono: 56-32-2658581. Fax: 56-32-2658546. E mail: cardio@entelchile.net

 

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