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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.136 n.3 Santiago mar. 2008

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872008000300002 

 

Rev Méd Chile 2008; 136: 287-295

ARTÍCULOS DE INVESTIGACIÓN

 

Mixoma cardiaco: Caracterización clínica, métodos diagnósticos y resultados alejados del tratamiento quirúrgico durante tres décadas de experiencia

Cardiac myxoma: Clinical characterization, diagnostic methods and late surgical results

 

Pedro Becker R1, Alejandro Ramírez Ma, Ricardo Zalaquett S1, Sergio Moran V1, Manuel J Irarrázaval Ll1, Claudio Arretz V1, Samuel Córdova A1, Pilar Arnaiz G2.

1Departamento de Enfermedades Cardiovasculares. 2Departamento de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.
a
Interno de la Facultad de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile.

Dirección para correspondencia


Background: Cardiac myxoma is the most common primary cardiac tumor. Aim: To evaluate clinical aspects, diagnostic methods and surgical outcomes in patients with cardiac myxoma. Patients and Methods: AH patients who underwent surgical resection of a cardiac myxoma between January 1973 and December 2004 at our institution, were identified and their medical records and diagnostic data reviewed. Results: Thirty seven patients identified (24 women), with a median age of 54 years (range 2-74). The most common symptom was dyspnea (51%), followed by embolism (24%) and cardiac murmurs (16%). The diagnosis was made by echocardiogram in 84% of patients. The mean tumor size was 4.9 ± 1.3 cm. The tumor was located in the ¡eft atrium in 83% of the patients, right atrium in 8% and ¡eft ventricle in 3%. Two patients had multiple tumors. Surgical approach was transeptal in 51%, left atriotomy in 22%, combined transeptal and roof of the left atrium in 19% and right atriotomy in 8%. The tumor and its attachment base were excised in one piece. There were two operative deaths and five late deaths. The mean follow-up was 11.5 years. The 5, 10, 15 and 20 years survival was 89%, 83%, 75% and 64%, respectively. Two patients had recurrence (5.4%), at 2 and 25years after surgery, respectively, and the recurrence free survival at 10 and 25years was 97% and 73%, respectively. Conclusions: Dyspnea was the most common symptom and echocardiogram the main diagnostic method. Surgical treatment was highly effective, with low mortality and recurrence rate, with good long term survival.

(Key words: Echocardiography; Heart neoplasms; Myxoma)


Los tumores del corazón corresponden mayori-tariamente a metástasis, siendo los tumores primarios menos frecuentes. Se estima que éstos últimos tienen una incidencia entre 0,0017% y 0,05% en autopsias. El mixoma cardiaco corresponde al tumor cardiaco primario más frecuente, constituyendo entre 30% y 50% en distintas series de tumores primarios que afectan dicho órgano. Su localización más frecuente es la aurícula izquierda1,2. Tiene aspecto gelatinoideo y mame-lonado (Figura 1a); frecuentemente es un tumor pedunculado pero puede tener una base ancha de implantación. Histológicamente se caracteriza por estar revestido de endotelio y por la presencia de células poligonales inmersas en una matriz de mucopoli-sacáridos (Figura 1b)3. Aunque es un tumor benigno, algunos pueden recurrir e incluso metastizar4,5. Debido a su localización, puede generar obstrucción al flujo de sangre dentro del corazón o embolizar, siendo por lo tanto potencialmente letal6-7.


  Figura 1. a. Mixoma cardiaco auricular izquierdo, b. Histología caracterizada por células poligonales inmersas en matriz de mucopolisa-cáridos.

Nuestro grupo comunicó sus primeros 8 casos operados durante la década 1970-79, con muy buenos resultados precoces8. El interés del presente estudio es revisar la experiencia acumulada durante tres décadas en el tratamiento quirúrgico de pacientes portadores de mixoma cardiaco en nuestra institución, con el objetivo de describir sus características clínicas, métodos de estudio, técnicas quirúrgicas, resultados inmediatos y alejados.

Pacientes y método

Se identificaron todos los pacientes sometidos consecutivamente a resección de mixoma cardiaco entre enero de 1973 y diciembre de 2004, en la base de datos del Servicio de Cirugía Cardiovascular. El estudio se cerró en marzo de 2006, de modo que los pacientes tuvieran al menos

un año de seguimiento. Se analizaron retrospectivamente sus antecedentes clínicos, protocolos operatorios, ecocardiografías, angiografías y estudios anatomopatológicos. Se actualizó el seguimiento mediante evaluación clínica y ecocardiográfica.

La edad y tiempo de seguimiento se expresan en mediana y sus rangos. El tamaño del tumor y gradiente transmitral se expresan en promedio y desviación estándar. Se calculó la sobrevida alejada según análisis de Kaplan-Meier.

Resultados

La serie se compone de 37 pacientes, 24 mujeres y 13 hombres, con edad de 53,5 años (2 a 74).

La forma de presentación clínica más frecuente fue la disnea, seguida de la embolia sistémica; con menor frecuencia lo fue el hallazgo de soplo cardiaco aislado. Tres pacientes fueron asintomáti-cos (Tabla 1).


El diagnóstico se realizó por ecocardiografía en 29 pacientes (Figura 2). En un paciente el diagnóstico se sospechó por un TAC de tórax con imagen sugerente, y en otro por una ecografía abdominal. En ambos se confirmó el diagnóstico por ecocardiografía. En la era preecocardiográfica, 5 pacientes tuvieron diagnóstico angiográfico. En un paciente fue hallazgo intraoperatorio (Tabla 2).


  Figura 2. Ecocardiograma sugerente de mixoma cardiaco ocupando prácticamente toda la aurícula izquierda.


En 83% de los casos, el mixoma se ubicó en la aurícula izquierda, implantado mayoritariamente en el septum interauricular. El resto se ubicó en la aurícula derecha, biauricular y ventrículo derecho, aurícula izquierda y ventrículo izquierdo (Tabla 3).


Técnica quirúrgica. Todos los pacientes fueron operados con circulación extracorpórea e hipotermia moderada. A partir del año 1977 se empleó en todos cardioplejia cristaloide. El abordaje quirúrgico fue durante los primeros años de la serie a través de la aurícula izquierda, mediante incisión por detrás del surco interauricular. Posteriormente se hizo más frecuente el abordaje transeptal exclusivo a través de la aurícula derecha (Figura 3), o con extensión al techo de la aurícula izquierda (transeptal y superior combinado), lo que coincidió con la adopción de estas técnicas como uso preferente en la cirugía mitral durante las últimas dos décadas9. De los 7 pacientes que requirieron un abordaje transeptal y superior combinado, uno requirió además abordaje transaórtico por componente tumoral ventricular izquierdo.


  Figura 3. Resección de mixoma auricular izquierdo por vía transeptal.

En 15 pacientes se utilizó parche para reparar el defecto interauricular, de los cuales, 14 recibieron parche de pericardio autólogo y uno parche de politetrafluoretileno (PTFE). En el resto se realizó cierre directo del defecto interauricular creado. Dos pacientes fueron operados de emergencia por compromiso hemodinámico grave. En todos se confirmó el diagnóstico por estudio anatomopatológico (Tabla 4).


Resultados quirúrgicos. Mortalidad operatoria: Dos pacientes fallecieron en el posoperatorio inmediato (5,4%). La primera paciente, operada en shock cardiogénico, salió de circulación extracorpórea en condiciones marginales y falleció en pabellón (1977). La segunda paciente desarrolló en el posoperatorio inmediato un síndrome vaso-pléjico seguido de shock irreversible y falla mul-tiorgánica, falleciendo a las 72 h. La autopsia no logró explicar la causa originaria (1998). Ambas pacientes eran portadoras de mixoma de aurícula izquierda.

El seguimiento fue de 138 meses (14 a 407). Cinco pacientes fallecieron alejadamente por causas no relacionadas al mixoma.

Dos pacientes presentaron recurrencia del mixoma (5,4%). El primer caso corresponde a un hombre de 24 años operado de un mixoma biauricular, quien presentó una recurrencia en el ventrículo derecho (septum) 25 años después, siendo reoperado exitosamente. El segundo caso corresponde a un niño de dos años operado por un mixoma auricular izquierdo, quien presentó una recurrencia en aurícula izquierda a los 2 años cuatro meses de operado, siendo también exitosamente reintervenido sin recurrencia luego de 3 años de seguimiento. Por lo tanto, 75,7% de la serie original están vivos y sin evidencias de recurrencia, siendo la sobrevida libre de recurrencia a 10 años de 97% (Figura 4), y la sobrevida actuarial a 10 años de 83,1% (Figura 5).


  Figura 4. Curva de Kaplan Meier, muestra la sobrevida libre de recunencia después del tratamiento quirúrgico del mixoma cardíaco. Sobrevida libre de recunencia a 10 años: 0,97; a 25 años: 0,73.


  Figura 5. Curva de Kaplan Meier, muestra la sobrevida actuarial después del tratamiento quirúrgico del mixoma cardíaco. Sobrevida a 5 años: 0,89; 10 años: 0,83; 15 años: 0,75; 20 años: 0,64.

Discusión

A pesar de ser el mixoma cardiaco el tumor primario más frecuente de corazón, pocos estudios en la literatura comunican seguimientos alejados y con un número importante de casos. En este estudio reportamos nuestra experiencia por más de treinta años en el manejo de esta patología, poniendo énfasis en los resultados del tratamiento quirúrgico, constituyendo la serie más numerosa y con más años de seguimiento reportada en nuestro medio.

Las formas de presentación del mixoma cardiaco son diversas. Por un lado existen aquellas derivadas de su efecto mecánico, ya sea presentándose sólo como un soplo cardiaco o como insuficiencia cardiaca congestiva con grados variables de disnea, como ocurre en muchos casos de mixomas de aurícula izquierda que se comportan como una estenosis mitral severa. Fragmentos del tumor o trombos intracavitarios alrededor de éste pueden embolizar a la circulación sistémica, así como también al árbol vascular pulmonar, en los casos de mixomas ubicados en las cavidades derechas6,7. Con la acumulación de casos y experiencia, se ha hecho evidente cómo algunos mixomas pueden tener presentaciones atípicas tales como fatiga, fiebre, eritema, artralgia, mial-gias, pérdida de peso, anemia, elevaciones de la proteína C reactiva y de la VHS10,13, derivadas de la producción de interleukinas proinflamatorias, como la IL-614,15. Un factor importante en la pesquisa de pacientes asintomáticos lo constituye el uso cada vez más frecuente de la ecocardiogra-fía, que con sus avances nos permite hoy en día acercarnos al diagnóstico y tener un visión preoperatoria que nos ayuda a planificar un adecuado abordaje quirúrgico16-20. En nuestra serie, al igual que en otros reportes en la literatura, el principal síntoma de presentación fue la disnea, seguido por la embolia y el hallazgo de un soplo cardiaco. El diagnóstico se realizó en la gran mayoría de los casos por ecocardiografía, salvo aquellos pacientes de la serie en que el diagnóstico se hizo mediante estudio angiográfico, en la era preecocardiográfica.

El sitio más frecuente de ubicación del mixo-ma cardiaco fue la aurícula izquierda, especialmente en relación al septum interauricular. Esta ubicación, bastante constante en los casos esporádicos de mixoma cardiaco, ha generado diversas hipótesis sobre el origen de estas células Inmorales, ninguna de las cuales ha sido probada fehacientemente como la causa del mixoma cardiaco21 .

Desde que Crafoord, en la década de 1950-59, lograra por primera vez la resección exitosa de un mixoma cardiaco22, diversos avances, tanto en la medicina como en la cardiocirugía, han permitido disminuir la morbimortalidad asociada a dicho procedimiento, constituyéndose hoy en día en el tratamiento de elección. Una vez establecido el diagnóstico, la cirugía debe realizarse prontamente, disminuyendo así la posibilidad de embolia o muerte súbita23,24. El abordaje quirúrgico para el mixoma de aurícula izquierda se ha realizado en general de tres formas: transeptal por atriotomía derecha, por acceso transeptal y superior combinado y por atriotomía izquierda. Si bien en muchos centros las dos primeras se han preferido con bastante frecuencia, el abordaje óptimo es aún tema de discusión25-28. En nuestra serie, el abordaje más utilizado fue el transeptal, siendo en los últimos años el abordaje transeptal y superior combinado la vía de elección, gracias a que permite una excelente exposición, haciendo técnicamente más fácil la resección en una pieza del tumor junto a su base de implantación en el septum interauricular (Figura 1a).

La recurrencia de los mixomas cardiacos comunicada en varias publicaciones se acerca a 5%. Factores que se han asociado a esta recurrencia son, entre otros, una incompleta resección quirúrgica, la transmisión autosómica dominante de algunos mixomas cardiacos, como ocurre en el síndrome de Carney, caracterizado por presentar además lesiones lentiginosas en la piel y otros tumores, y la presencia de aneuploidía en las células tumorales29-34. Ninguno de los dos pacientes que presentaron recurrencia en esta serie corresponden a mixoma familiar o síndrome de Carney. En el paciente pediátrico que recurrió a los 2 años se hizo estudio del ADN tumoral, descartándose aneuploidia celular35

Sólo identificamos un caso de mixoma familiar, el cual se ha mantenido libre de recurrencia.

La mortalidad perioperatoria en nuestra experiencia ha sido comparable a la de otras series. El primer caso fatal, operado de extrema urgencia en los albores de esta serie, ponen de manifiesto la importancia del diagnóstico y tratamiento oportuno, siendo ésta una condición que requiere solución quirúrgica relativamente urgente. En el segundo caso, no encontramos una explicación vinculada al mixoma propiamente tal que explicara el desarrollo de síndrome vasopléjico seguido de falla multiorgánica y muerte. Las muertes alejadas no tuvieron relación con el mixoma.

Podemos concluir que el tratamiento quirúrgico de pacientes con mixoma cardiaco ha sido altamente efectivo en nuestra experiencia, con sobrevida alejada que asemeja curvas se sobrevida de la población general y resultados comparables a series de otros autores28,36-38.

Agradecimientos

Nuestro reconocimiento y agradecimiento a los doctores Juan Dubernet y Gustavo Maturana quienes operaron varios pacientes durante la primera etapa de esta serie y estimularon esta revisión clínica.

 

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Recibido el 18 de julio, 2007. Aceptado el 28 de septiembre, 2007.

Correspondencia a: Dr. Pedro Becker Rencoret. Marcoleta 367, 6e piso. Santiago, Chile. Teléfono: 56 2 633 3030. Fax: 56 2 639 0108. E mail: pbecker@med.puc.cl

 

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