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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile v.136 n.7 Santiago jul. 2008

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872008000700013 

 

Rev Méd Chile 2008; 136: 900-904

Casos Clínicos

 

Síndrome de McKittrick-Wheelock: Una causa infrecuente de shock hipovolémico

McKittrick- Wheelock syndrome: Report of one case

 

Rafael Mila1,3, Sofía Grille1,4, Marcelo Laurini2, Diego Lapiedra2, Juan Carlos Bagattini1.

1Clínica Médica "2", Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay. 2Clínica Quirúrgica "1", Hospital Pasteur, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay. 3Departamento de Fisiopatología, Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay. 4Departamento Básico de Medicina, Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.

Dirección para correspondencia


Villous colorectal adenomas are common tumors that normally provoke scarce symptomatology. We report a 59 ye ar-oíd female that was admitted with severe dehydration due to severe diarrhea lasting 10 days and vomiting in the last 48 hours. On rectal palpation a large tumor located 5 cm above the anus was palpated. Colonoscopy confirmed the presence of a villous adenoma that was excised surgically. In this patient, the fluid and electrolyte hypersecretion of the rectal villous adenoma provoked a depletion syndrome with serious hydroelectrolytic alterations, acute renal failure and hypovolemic shock. This syndrome was first described by McKittrick and Wheelock in 1954.

(Key words: Adenoma villous, Colonic neoplasms; Múltiple organ failure)


En el año 1954, McKittrick y Wheelock describieron un síndrome de depleción de volumen extracelular (VEC) por adenoma velloso colorrec-tal hipersecretante1. Este síndrome se caracteriza por deshidratación severa, hiponatremla, hipopotasemia, hiperazoemia prerrenal y acidosis metabólica. Comunicamos este caso por su presentación clínica y la riqueza de conceptos fisiopatológicos que subyacen al cuadro clínico y su manejo terapéutico.

Caso clínico. Paciente de 59 años, sexo femenino, fumadora intensa y consumidora moderada de alcohol. Historia de 1 año de evolución caracterizada por deposiciones con mucosidad cada vez más abundante, no consultó médico. En los últimos 10 días, luego de ingesta copiosa de alimentos con alto contenido graso y alcohol, se agravó su sintomatología presentando hasta 20 deposiciones líquidas y mucosas por día, sin sangre ni pus; 4 días antes del ingreso agregó malestar general, astenia, adinamia, debilidad muscular. A las 48 h comenzó con vómitos reiterados, dolor abdominal epigástrico y oliguria. El día del ingreso, instaló depresión de conciencia por lo que fue trasladada al hospital.

Examen físico al ingreso: confusión, tendencia al sueño, deshidratación severa, hipotensa (PA: 90/50 mmHg), pulso filiforme, mal perfundida, polipnea profunda de 24 rpm, apirética. Pliegue cutáneo francamente hipoelástico, lengua y mucosas secas, frialdad periférica, relleno capilar lento. Taquicardia regular de 110 lpm, auscultación pleuropulmonar normal, abdomen blando, depresible e indoloro. Al tacto rectal presentaba gran tumoración de consistencia esponjosa a 5 cm del margen anal, pediculada, no se palpaba límite superior y a la compresión emite gleras en abundante cantidad. Los exámenes de laboratorio se muestran en la Tabla 1.


Se formuló el diagnóstico de síndrome de depleción hidrosalina por adenoma velloso hipersecretante, o síndrome de McKittrick-Wheelock.

Se inició tratamiento de urgencia tendiente a la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos y ácido base, mediante hidratación profusa utilizando combinación de soluciones de osmolalidad conocida, inicialmente suero salino con dextrosa al 5%, luego recibió suero salino isotónico en combinación con soluciones de dextrosa al 5%, una vez recuperado el estado de conciencia se aportaron cantidades controladas de agua libre vía oral en combinación con suero salino i.v. de forma tal de lograr un ascenso controlado de la natremia manteniendo el principio de aportar soluciones ligeramente hipertónicas respecto a su plasma. La paciente presentó buena respuesta al tratamiento, con recuperación del estado de conciencia. Se observó corrección progresiva y espontánea de la acidosis metabólica. Presentó poliuria franca, "inadecuada" para el estado de contracción de volumen extracelular. Instala hipo-potasemia de difícil manejo, que requirió reposición enérgica (40 g KCl o 536 mEq de K+ en las primeras 48 h) por vía venosa central. La función renal se normalizó en pocos días, así como también el estado de conciencia. Una vez en euvolemia, se inició tratamiento con indometacina 25 mg vía oral cada 8 h hasta la cirugía, constatándose reducción en la secreción mucosa del adenoma gigante.

Una vez estabilizada la paciente se realizó una colonoscopia que informa: a 5 cm del margen anal se reconoce extenso tumor velloso que ocupa 50% de la circunferencia del órgano, extendiéndose en sentido proximal 10 cm aproximadamente. Segundo tumor velloso en transverso medio de 14 mm que se reseca endoscópicamente.

Luego de ser estudiada en forma completa se le realizó cirugía. La misma consistió en una resección anterior de recto ultrabaja con anastomosis mecánica colo-anal.

Estudio histopatológico de la pieza operatoria. Macroscópicamente observó una tumoración vellosa de 100 x 100 x 35 mm (Figura 1). Histológicamente adenoma velloso con displasia leve, moderada y severa focal.


DISCUSIÓN

Los adenomas vellosos colorrectales son tumores epiteliales benignos, pero con potencial de presentar degeneración maligna, que se localizan preferentemente sobre colon sigmoides y recto. Pueden ser únicos o múltiples. Cuando se localizan en el recto y sigmoides suelen ser más grandes y con mayor tendencia a la malignidad (15% a 20% y aún más si son mayores a 2 cm). La signo-sintomatología que ocasionan los adenomas vellosos secretorios varía respecto al tamaño y localización del tumor. El gran tamaño y la extensa superficie permite contar con mayor superficie secretoria y la localización distal impide la reabsorción colónica del fluido secretado. Estos elementos dan cuenta de la mayor gravedad en la presentación clínica cuanto más extenso y más distal se encuentra el adenoma, como es el caso de nuestra paciente.

Mc-Kittrick y Wheelock describieron este síndrome como la presencia de diarrea mucosa asociada a hiponatremia, hipopotasemia, deshidratación y azoemia prerrenal, síntomas secundarios a depleción hidrosalina1. Este es un síndrome de presentación infrecuente y existen pocos trabajos publicados, los cuales cuentan con un número escaso de pacientes2. Las publicaciones con mayor número de pacientes son las de Shnika et al en 1961 (n =18)3 y por Georgeac et al en 1994 (n =14) .

En el caso que presentamos, la paciente presentó severas alteraciones del medio interno que requirieron la instauración de medidas terapéuticas de urgencia. Presentó una intensa contracción del líquido extracelular (LEC), que determinó un estado de shock por hipovolemia. Los exámenes complementarios revelaron una intensa hiponatremia de 107 mEq/L que determinó depresión de conciencia. Este trastorno se acompañó de hipocloremia, manteniendo constante la relación habitual sodio/cloro de 1,4/1. El potasio se encontraba pseudonormal en el contexto de una acidosis metabólica severa con bicarbonato (HC03-) plasmático de 12 mEq/L con brecha amónica (BA) de 13 (normal hasta 12) y ΔBA/ΔHC03- que osciló inicialmente entre 0,08 y 0,45, denotando el carácter híbrido y multifactorial de la acidosis metabólica en el que intervinieron distintos factores: retención de ácidos inorgánicos por insuficiencia renal, pérdida de bicarbonato por secreción del adenoma y acidosis láctica por shock. Si el incremento en la brecha aniónica es aproximadamente igual al descenso de bicarbonato en plasma, el paciente tiene ganancia neta de ácidos o insuficiencia renal, si este cociente es próximo a 0 la acidosis es hiperclorémica pura, y valores en el entorno a 0,5 indican que la acidosis tiene un componente hiperclorémico y otro normoclorémico. La insuficiencia renal severa fue aguda y de mecanismo inicialmente prerrenal, lo cual se confirmó con la favorable y rápida evolución a la normalidad. El hemograma mostró hemoconcentración modificándose significativamente al recuperar el estado de hidratación. Al iniciar el tratamiento de reposición hidroelectrolítica se observó corrección espontánea de la acidosis metabólica, la corrección del pH desenmascaró una hipopotasemia que requirió intensa reposición con cloruro de potasio intravenoso, evidenciando una severa depleción del contenido potásico corporal total y por tanto del componente intracelular. Este tipo de carencias requieren varias decenas de gramos de cloruro de potasio (KC1) para su corrección, ya que la alteración no es del balance interno de potasio, sino del balance externo. La paciente presentó una intensa poliuria (inapropiada para el estado de hidratación) que obligó a incrementar la tasa de aporte de fluidos aún más. En este contexto, se interpretó que la hipopotasemia existiría de forma crónica, secundaria a la secreción rica en potasio del adenoma, presentando una pseudonormalización al ingreso al hospital, por efecto de la acidosis metabólica al momento de la consulta. La hipopotasemia crónica determinó una retroalimentación negativa sobre los canales tubulares de agua acuaporina 2 (AQ2) tubulares, disfunción tubular que explica la poliuria inapropiada (diabetes insípida nefrogénica) que llevó a la paciente a la deshidratación progresiva e injuria renal aguda. Se realizó ionograma en orina que mostró natriuria de 33,2 mEq/L y potasiuria de 12,2 mEq/L, inadecuadas para el estado de contracción del LEC en relación al ionograma en sangre y gasometría correspondiente, en la que pensamos interviene la tubulo-patía secundaria a hipopotasemia, la injuria tubular aguda por hipovolemia con sus diferentes etapas evolutivas, así como también un componente secundario a la sobrecarga iónica por la reposición terapéutica instaurada; no contamos con dosificación de osmolalidad urinaria medida o calculada, la cual hubiera resultado útil para precisar mejor el mecanismo de la poliuria (Figura 2).


En cuanto a la patogenia de la diarrea, se ha propuesto al AMPc y la prostaglandina E2 (PGE2) como mediadores de la diarrea secretoria. Estudios in vitro demostraron, en un paciente con adenoma velloso secretor, que el contenido de adenilato-ciclasa y AMPc estaba aumentado en este tipo de tumores, comparado con los adenomas vellosos no secretores y con el epitelio colónico normal . Esto podría ser secundario a la elevación intracelular de PGE2. Steven et al mostraron que los valores de PGE2 en las heces de los pacientes con adenoma secretor eran 2 ó 3 veces mayores que el valor normal6. En dicho estudio se realizó tratamiento con indometacina, con la cual se obtuvo una reducción de la secreción de 1.800 a 850 ml/día. Es conocida la acción de la indometacina como potente inhibidor de la síntesis de prostaglandinas. También se detectó una disminución de los niveles de PGE2 en el grupo tratado con este fármaco. Concordantemente, en nuestra paciente se constató una disminución clínicamente significativa en el volumen de las gleras, ante la instauración del tratamiento con indometacina como puente hasta la cirugía. Hasta la escritura de este trabajo, la paciente presenta controles clínicos y endoscópicos sin evidencia de recidiva de su enfermedad.

Agradecimientos

Al profesor Oscar Noboa por su constante enseñanza sobre el razonamiento de los problemas del medio interno.

 

REFERENCIA

1. McKittrick LS, Wheelock FC. Carcinoma of the colon. Springfield, Ill: Charles C Thomas Publisher 1954; 61.        [ Links ]

2. Suárez J. [McKittrick and Wheelock syndrome. Clinical case]. Rev Méd Chile 1994; 122: 198-200.         [ Links ]

3. Shnika TK. Friedman MHW, Kidd EG, Mackenzie WC. Villous tumors of the rectum and colon characterized by severe fluid and electrolyte loss. Surg Gynecol Obstet 1961; 112:609-12.        [ Links ]

4. Georgeac C, Serra-Maudet V, Bruant P, Casa C, Ronceray J, Becouarn G et al. Tumeurs villeuses recto-sigmoidinnes hypersscretantes. A propos de 14 cas. J Chir (París) 1994; 131: 121-3.         [ Links ]

5. Jacob H, Schlondorff D, St Onge G, Bernstein LH. Villous adenoma depletion syndrome. Evidence for a eyelie nucleotide-mediated diarrhea. Dig Dis Sci 1985; 30: 637-41.        [ Links ]

6. Steven K, Lang P, Bukhave K. Prostaglandin E2-mediated secretory diarrhea in villous adenoma of rectum: effect of treatment with indomethacine. Gastroenterology 1981; 80: 1562-6.        [ Links ]

 

Recibido el 10 de mayo, 2007. Aceptado el 7 de diciembre, 2007.

Correspondencia a: Dr. Rafael Mila. L.A. de Herrera 2794/ 1002, Montevideo, Uruguay. Tel: +598 2 480 45 96. Fax: +592 2 487 52 01. E mail: rmila@hc.edu.uy.

 

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