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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.139 no.8 Santiago ago. 2011

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872011000800001 

Rev Med Chile 2011; 139: 977-984.

ARTÍCULOS DE INVESTIGACIÓN

 

Evolución nutricional y función pulmonar en niños y adolescentes chilenos con fibrosis quística

Growth and pulmonary function in Chilean children and adolescents with cystic fibrosis

 

Salesa Barja1,2, Tatiana Espinosa4, Jaime Cerda3, Ignacio Sánchez1

1Departamento de Pediatría. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.
2Hospital Josefina Martínez. Santiago de Chile.
3Departamento de Salud Pública. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.
4Programa de Sub-especialización en Neumología Pediátrica. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile.

Dirección para correspondencia


Background: Nutrition influences morbidity and mortality in patients with cystic fibrosis (CF), affecting their lung function. Aim: To characterize the nutritional status of a group of CF patients and to analyze its evolution and relationship to lung function. Patients and Methods: A retrospective cohort of CF children and adolescents attemded in our institution for 15 years, was analyzed. Age and form of presentation, mutation, weight and stature (measured annually at least), microbial colonization and forced expiratory volume in the first second (FEV1) were registered. Results: We gathered information about 33 patients, 64% males, diagnosed at 23.8 ± 45.6 months old (range 1-216), 85% had a genetic study (10 children had one or more Df508 alleles) and 94% had pancreatic insufficiency. In their last visit they were 13.0 ± 5.8 years old, their body mass index z-score (BMIz) was -0.25 ± 1.2 and their FEV1 was 80.4 ± 28.6%. According to BMI: 73% were eutrophic, 18% undernourished and 9% were overweight. According to weight/ for height index (WH), the figures for eutrophy, undernutrition and overweight were 70, 6 and 24%, respectively. Only 12% had short stature. Those with P. aeruginosa infection had lower BMI. There was a positive correlation between FEV1 and BMIz (+0.46, p = 0.02), but not with WH. During follow-up, there was a gradual deterioration of weight, height, and BMIz after 10-12 years of age and an overall gradual FEV1 decrease. Conclusions: The prevalence of malnutrition in these patients with CF is high; undernutrition is higher if defined by BMIz and unlike WH, correlates to lung function. Nutritional deterioration starts before adolescence.

Key words: Adolescent; Child: Cystic fibrosis; Nutrition.


La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética de mayor frecuencia en la edad pediátrica, con un gran desarrollo de la investigación sobre los mecanismos, expresión fenotípica y optimización de su tratamiento, dentro del cual el manejo nutricional es un aspecto fundamental. En estos pacientes diversos factores favorecen la desnutrición, condicionando mayor morbimortalidad, mientras que el estado nutricional normal se asocia a menor morbilidad, mayor sobrevida y mejor calidad de vida1,2. Existe una estrecha relación entre el estado nutricional y la evolución de la función pulmonar que, por la naturaleza de esta enfermedad, tiende al compromiso progresivo3.

La mejoría de la sobrevida de los pacientes con FQ ha sido posible gracias al diagnóstico precoz, al tratamiento multidisciplinario, a la mejoría de las terapias respiratorias y antiinfecciosas, al igual que del manejo nutricional4. En países desarrollados esto último es notorio: en 1997 en Inglaterra se describió que en niños menores a diez años, el peso y talla mejoraron de -1 a -0,5 DE en 20 años5. En Estados Unidos de Norteamérica, el índice de masa corporal (IMC) aumentó 5 a 20 puntos percentilares en las diferentes edades entre 1990 y 20063. Aunque estos pacientes pueden crecer normalmente, la prevalencia de déficit es aún importante: el año 2002 el 19% de los menores de 6 años y el 31,5% de los adolescentes del registro alemán de FQ tenía desnutrición aguda6 y en 2006 la Fundación de Fibrosis Quística norteamericana (CFF) reportó 23% con peso para la edad (P/E) menor al percentil 103. La situación en países en vías de desarrollo es menos favorable, con P/E <-2DE en 45% de 124 niños brasileros y en 29,7% en 128 niños colombianos con FQ7,8.

En Chile, en 2009 había 347 pacientes registrados en el Programa Nacional de FQ, estimándose su sobrevida entre 12 y 18 años de edad. El 45,8% era mayor a 15 años, con una proporción creciente en servicios médicos de adultos. La prevalencia reportada de desnutrición era 30,2%9. Desde el año 2002 existe un Programa Nacional de FQ y en 2007 se publicaron la norma técnica y las guías clínicas para orientar su manejo integral10. Sin embargo, no contamos con información específica ni evolutiva en cuanto a su situación nutricional, considerando que existen nuevas recomendaciones internacionales11 y de cara a los grandes desafíos para lograr un mejor cuidado de estos pacientes12.

El objetivo de este estudio fue caracterizar el estado y la evolución nutricional de los pacientes con FQ que han sido controlados en nuestra institución y estudiar su relación a la función pulmonar.

Pacientes y Método

Se realizó un estudio descriptivo de la cohorte de pacientes con FQ controlados en nuestra institución durante los quince años previos a agosto de 2008. Se revisaron las fichas clínicas, completándose la información vía telefónica. Se registró: fecha de nacimiento, sexo, forma de presentación, edad y confirmación diagnóstica, estudio genético, suplementación con enzimas pancreáticas, controles de peso y estatura (al menos anuales), junto a exámenes de laboratorio (esteatocritos ácidos de deposiciones, estudios de función pulmonar y análisis bacteriológicos en expectoración).

Se calificó el estado nutricional mediante el patrón de NCHS-CDC 200013, con los índices antropométricos: talla para la edad (T/E), peso para la edad (P/E), peso para la talla (P/T) e índice de masa corporal (IMC), expresados como: percentil (p), porcentaje [(valor medido/valor ideal) x 100] o z-score [(valor medido-mediana) /1 DE]. Se definió obesidad como IMC = p95, sobrepeso: p85-94, eutrofia: p10-84 y bajo peso: < p10, éste de acuerdo a recomendaciones para niños con FQ3,11. Se consideró talla baja como zT/E <-2DE.

Se revisó la función pulmonar, representada por el volumen espiratorio forzado del primer segundo (VEF1), medido con un espirómetro Schiller SP200. Es normal un VEF1 = 80; compromiso leve: VEF1 65-79; moderado: VEF1 41-64 y severo: VEF1 = 40%. El proyecto fue aprobado por el Comité de Ética Clínica de la Facultad de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile.

Análisis estadístico

Las variables categóricas fueron descritas como frecuencia porcentual y las numéricas como promedio y desviación estándar o mediana y rango. Las variables categóricas fueron comparadas con test de c2 y las continuas mediante t de Student y ANOVA. Para correlación entre variables numéricas se utilizó el coeficiente de correlación de Pearson. Los cálculos fueron realizados por el software SPSS 15.0, siendo estadísticamente significativo todo valor-p < 0,05. Para la evolución temporal, se suavizaron las curvas mediante cálculo de promedios móviles.

Resultados

Se recolectó información de 33 pacientes, 63,6% de sexo masculino, que consultaron entre enero de 1993 y julio de 2008. En esta fecha, 20 pacientes (60,6%) estaban en control regular con neumólogo pediátrico, 4 (12,1%) con neumólogos de adultos y 6 (18,2%) en otros centros. Tres pacientes (9,1%) fallecieron a los 14, 19 y 23 años de edad.

La edad media de diagnóstico de FQ fue de 23,8 ± 45,6 meses (mediana: 7,0 meses, rango 1 a 216). Ocho pacientes (24,2%) en período neonatal: 5 por íleo meconial (62%), 1 por prolapso rectal (12,5%), 1 por neumonía (12,5%) y 1 con el antecedente de hermano con FQ (12,5%). Catorce niños (42,4%) fueron diagnosticados entre el mes y el año de vida y 11 (33,3%) posteriormente, por infecciones respiratorias recurrentes (45%), desnutrición (30%) u otros (25%). En todos se contó con al menos dos estudios anormales de test del sudor (medido por conductividad, ratificado por determinación cuantitativa de electrolitos), cuyo valor fue de 92,6 ± 13,7 meq Cl/dL (mediana: Cl 90 mEq/dL, rango: 67-117). Veintiocho (84,8%) tenía estudio genético, 10 (35,7%) con uno o más alelos Df508.

La Tabla 1 muestra la edad, antropometría y VEF1 de los pacientes. Estado nutricional: según su IMC, 24 pacientes estaban eutróficos (72,7%), 3 tenían sobrepeso (9,1%) y 6 desnutrición (18,2%). Utilizando el IPT, 23 eran eutróficos (69,7%), 8 tenían sobrepeso (24,2%) y 2 desnutrición (6,1%) (Tabla 2). Cuatro pacientes tenían talla baja (T/E < -2DE), 12 talla en rango normal-bajo (T/E entre -1 y -2DE) y 17 normal (T/E -1 a +2DE). Según P/E, 14 (42,4%) estaba bajo -1DE y 4 (12,1%) bajo -2DE. Considerando la distribución según IMC, el 45% de los pacientes se encontraba bajo p50.




El 94% presentaba insuficiencia pancreática, habiendo comenzado tempranamente la suplementación enzimática. Los esteatocritos ácidos de deposiciones fueron recuperados en 80% de los pacientes y estaban en rango normal en su último control.

En cuanto a función pulmonar, se contó con espirometrías en 25 pacientes, todos mayores a 6 años de edad (16 hombres y 9 mujeres, con edad 14,7 ± 4,7 años). En su último control el VEF1 fue de 80,4 ± 28,6% (mediana 77%, rango 31 a 135). El 48,0% (12/25) estaba en rango normal, 28,0% (7/25) presentaba compromiso leve, 12,0% (3/25) moderado y 12,0% (3/25) severo. Se observó una asociación directa entre función pulmonar (VEF1) y estado nutricional valorado con zIMC (r=+0,459; p = 0,02), pero no con IPT (r = +0,151; p=0,47), (Figuras 1 y 2).



El zIMC fue menor en los pacientes colonizados por P. aeruginosa: -1,04 ± 1,52 vs +0,28 ± 1,03 en los no colonizados (p = 0,02), sin encontrarse diferencias significativas para zIMC según edad de diagnóstico (-0,12 ± 0,92 neonatal, -0,25 ± 1,32 entre 1y12 meses y -0,35 ± 1,41 en mayores de 1 año, p > 0,05). Tampoco hubo diferencia según sexo (-0,47 ± 1,35 en hombres vs +0,13 ± 0,93 en mujeres, p = 0,18) o mutación (-0,25 ± 1,05 con algún alelo DF508 vs -0,01 ± 1,21 el resto, p = 0,60).

El tiempo de seguimiento fue de 8,8 ± 4,2 años (mediana: 8 años, rango 2-15). En cuanto a la evolución nutricional, en la Figura 3 se observa la tendencia de los promedios móviles de zP/E y zT/E en relación a la edad. Con respecto al peso, se distingue una primera fase de aumento del zP/E entre las edades 1-7 años y una reducción entre los 8-19 años. En cuanto a la talla, se observa un patrón descendente del zT/E entre los 3 a 19 años (el cálculo de promedios móviles anula los datos de las edades < 1 y 20 años).


En la Figura 4 se observa la tendencia temporal del VEF1, la curva tiene una reducción global entre los 5 y 19 años de edad, con correlación de -0,914 (p < 0,001). Finalmente, en la Figura 5 se observa la evolución del IMC (en percentiles), con un incremento hasta los 6 años, seguido por un lento descenso hasta los 11 años y una disminución pronunciada posterior. Aparecen también como referencia las curvas de la CFF de 1990 y 20063, ubicándose la nuestra en posición intermedia, con tendencia a mayor cercanía a la última, pero con mayor deterioro en la adolescencia.



Los pacientes fallecidos eran de sexo masculino y tenían en su último control, las siguientes características: Paciente 1: 11 años, zIMC: -0,84, VEF1: (no realizable por enfermedad neurológica de base); paciente 2: 14 años, zIMC: -1,61, VEF1: 36% y paciente 3: 17 años, zIMC: -3,54, VEF1: 44%.

Discusión

El presente trabajo describe el estado nutricional, la evolución de éste y de la función pulmonar en un grupo de 33 niños portadores de FQ. Es una cohorte no concurrente de tamaño muestral limitado, pero la primera en publicarse en nuestro país.

La prevalencia de 18,2% de desnutrición encontrada utilizando IMC es comparable a series extranjeras, aunque en éstas se han utilizado diferentes índices antropométricos, puntos de corte y patrones de referencia, haciendo necesario un lenguaje común. En FQ tradicionalmente se ha usado el P/E para describir prevalencia de desnutrición7,8,16 e IPT para decidir conductas de apoyo nutricional17-19. Dada su relevancia, en 2005 la CFF encargó a un grupo de expertos analizar los criterios diagnósticos y objetivos nutricionales, a la luz de la evidencia científica disponible11. Este comité recomendó utilizar el IMC, por su mayor sensibilidad para detectar desnutrición y asociación más estrecha a la función pulmonar que el IPT20. Este último sobre-estima sobrepeso y sub-diagnostica déficit en niños con talla baja, hecho frecuente en estos pacientes y evidenciado en nuestro análisis21,22. Al contrario, el P/E es más sensible para detectar desnutrición, pero la sobre-estima en niños con talla baja de otro origen (por ejemplo, familiar).

Encontramos 12% con P/E < -2DE, menor que otras series latinoamericanas7,8, estando en nuestro estudio todos los desnutridos en la adolescencia18. Algunos factores a considerar para explicar la mejor situación nutricional son: el predominio leve del sexo masculino, que suele presentar menor déficit nutricional que el femenino6,14 y la menor edad de diagnóstico que otras reportadas7,8,15. Sin embargo, si bien esta comparación es favorable, es necesario destacar la baja proporción de niños diagnosticados antes del mes de vida (24,2%), aspecto posible de mejorar con mayor índice de sospecha precoz. También influye la relativa preservación de la función pulmonar, normal en 48% de los pacientes capaces de realizar la espirometría. Limitaciones propias de la muestra, como el amplio rango etáreo y la heterogeneidad del seguimiento influyen también en la interpretación del estado nutricional de la misma.

Aunque los puntos de corte de estado nutricional asociados a función pulmonar aceptable están aún en discusión22,23, la CFF recomendó como meta el mantener un IMC = p50 en niños y adolescentes. En nuestro estudio, 45% está bajo este límite y aunque en 2006 57% de los pacientes de la CFF también lo estaba, aquella es una muestra de gran tamaño y mayor sobrevida, demostrando que es un objetivo ambicioso, pero posible17,22. Dicha recomendación se basa en que sobre p50 de IMC, el VEF1 presenta un plateau superior a 80% y bajo p50 se deteriora, con mayor pendiente bajo p103. Para adelantarse, se recomienda apoyo nutricional precoz y activo10,11,24, siendo importante explicar el déficit y acordar con el paciente y su familia los plazos de respuesta, ya que en etapas avanzadas de la enfermedad se suman otros factores difíciles de revertir, los cuales agravan el deterioro pulmonar25-27. En adultos, se recomienda mantener un IMC mayor a 22 en mujeres y a 23 en hombres, puntos de corte asociados a un VEF1 = 60% del predicho11.

La correlación directa entre VEF1 e IMC fue significativa, a pesar del tamaño muestral, siendo comparable a la reportada en niños australianos con enfermedad leve28. Aún no está claro el mecanismo de esta interacción que probablemente depende de la preservación de masa magra, con mejor contractibilidad de los músculos respiratorios24,29. Algunos estudios demuestran que la intervención nutricional puede asociarse a mejoría del VEF130,31 o al menos a desaceleración de su deterioro26.

Es necesario destacar que tres pacientes tenían exceso de peso, todos menores de 11 años de edad, período de estabilidad nutricional. El sobrepeso puede influir negativamente en la función pulmonar, al igual que favorecer complicaciones asociadas a la FQ, tales como diabetes, dislipidemias y esteatosis hepática. Si bien se ha planteado que por el mayor riesgo de desnutrición posterior el sobrepeso se corregirá, ello requiere ser demostrado con estudios de seguimiento, siendo recomendable el evitar la obesidad.

El retraso de talla es frecuente y multifactorial en los pacientes con FQ, en general asociado a diagnóstico tardío o desnutrición; Reis reportó 26,5% de talla baja y Vásquez 36%7,8, ambos superiores al 12% en nuestro estudio. Influyen en ello las características de cada muestra, siendo una limitación común el no corregir por la carga genética parental. Por otra parte, se ha considerado necesario re-definir los puntos de corte para diagnosticar retraso de talla en estos pacientes, dando mayor énfasis a la velocidad de crecimiento22.

En cuanto a colonización por P. aeruginosa, el tamaño muestral limita su análisis, pero el menor IMC en los portadores coincide con la literatura. Dicha asociación se explica porque la colonización aumenta en la pre-adolescencia, la cual conlleva per se altos requerimientos energéticos, acentuados por la mayor frecuencia de exacerbaciones que producen además anorexia, disminuyendo la ingesta de alimentos y empeorando la desnutrición31,32.

La evolución del estado nutricional de estos 33 pacientes se sitúa en posición intermedia en relación a los reportes de 1990 y 2006 de la CFF. Aunque nuestra curva tiene mayor variabilidad, por su menor tamaño muestral, el P/E y T/E tienen curso similar, aunque la talla se compromete antes. El IMC se mantiene sobre p50 hasta los 11 años, con mayor deterioro posterior. Observamos un mayor compromiso de la función pulmonar que en la CFF, considerando que en ésta la mejoría histórica del VEF1 ha sido inferior que la de los índices antropométricos, planteándose que las infecciones y su manejo tienen un impacto considerable33. Así, el estado nutricional óptimo es un factor protector, pero el apoyo nutricional puede ser inefectivo en etapas avanzadas24.

En resumen, el presente estudio en pacientes pediátricos con FQ muestra una prevalencia importante de desnutrición que varía según el índice antropométrico utilizado y que se asocia a deterioro de la función pulmonar. Se confirma que el IMC tiene correlación directa con el VEF1. En el tiempo, destaca una fase inicial de recuperación, una intermedia de estabilidad nutricional entre los 3 y 10 años de edad y un posterior deterioro. Dada la mayor sobrevida de los pacientes con FQ, es mandatorio mejorar su evolución nutricional, en especial en la adolescencia, etapa crítica para enfrentar el paso a la edad adulta en las mejores condiciones34. Ello será posible mediante la detección precoz del déficit y el uso de mejores índices y puntos de corte, para optimizar la nutrición y contribuir a preservar la función pulmonar. Se requiere además de estudios multicéntricos que muestren el espectro de la realidad chilena, necesarios para mejorar este importante aspecto de la enfermedad, que incide directamente en su morbimortalidad.

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Recibido el 2 de agosto de 2010, aceptado el 6 de julio de 2011.

Correspondencia a: Dra. Salesa Barja Y. Departamento de Pediatría. Pontificia Universidad Católica de Chile. Lira 85, 5º Piso, Santiago, Chile. Teléfono: 56 (2) 3543887 Fax: 56 (2) 6384307. E-mail: sbarja@puc.cl

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