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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.141 no.7 Santiago jul. 2013

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872013000700013 

CASOS CLÍNICOS / CASE REPORTS

 

Síndrome Hughes-Stovin. Caso clínico

Hughes-Stovin syndrome. Report of one case

 

Rafael Silva O.1,5, Alejandro Escobar2,5, Rodrigo Vega3, Roberto Tapia4

1Unidad de Enfermedades Respiratorias Hospital Regional de Talca.
2Unidad de Paciente Crítico Clínica del Maule. Talca.
3Servicios de Radiología y de
4Cirugía Hospital Regional de Talca.
5Facultad de Ciencias de la Salud Universidad Autónoma de Chile.

Correspondencia a:


We report a 25yearold mole admitted to a critical care unit for fever, lung opacities and acute respiratory failure. A chest angio-CAT sean showed multiple pulmonary artery aneurysms. A deep venous thrombosis of both lower limbs was also documented. A Hughes-Stovin syndrome was postulated. An inferior vena cava filter was placed. The patient received antimicrobial therapy subsiding fever and respiratory failure. Subsequently, he was treated with intravenous and oral steroids and one dose of cyclophosphamide. The patient was discharged in good conditions fifteen days after admission.

(Rev Med Chile 2013; 141: 922926)

Key words: Behçet Syndrome; Hughes-Stovin syndrome; Vasculitis.


El síndrome de Hughes-Stovin (SHS) es una enfermedad de baja frecuencia, descrita en 19591. Se caracteriza por presentar aneurismas de las arterias pulmonares y trombosis venosa profunda. Esta asociación también se ha descrito en la enfermedad de Behçet (EB), sugiriendo algunas publicaciones2,3 que el SHS puede ser una forma de presentación de EB. El cuadro clínico habitualmente presenta fiebre recurrente, tos y hemoptisis3, junto con hipertensión endocraneana4. Se presenta el caso de un varón con cefalea, fiebre, opacidades pulmonares bilaterales y múltiples aneurismas de las arterias pulmonares junto con trombosis venosa profunda de ambas extremidades inferiores.

Caso clínico

Paciente de 25 años, sin antecedentes mórbidos, con hospitalización en una clínica de Santiago de Chile en junio de 2012, por cefalea intensa, con tomografía computada cerebral y resonancia nuclear magnética cerebral normal, la que cede espontáneamente a los pocos días. Quedó sin tratamiento ni se realizaron otros estudios. No relata artritis, Raynaud, fotosensibilidad ni lesiones cutáneas. Inició el 20 de julio de 2012 cuadro febril de inicio súbito, con tos seca, dificultad respiratoria y falla respiratoria aguda con opacidades pulmonares bilaterales en radiografía de tórax. Ingresó a la unidad de paciente crítico de Clínica del Maule. Se constató relación presión arterial oxígeno/fracción inspirada oxígeno de 200. No presentaba úlceras bucales, ni genitales y fondo de ojo era normal. Inició tratamiento con imipenem 500 mg endovenoso (EV) cada 6 h y vancomicina 1 g EV cada 12 h junto con hidrocortisona 100 mg EV cada 6 h. No requirió ventilación mecánica. Entre los exámenes de laboratorio destacaba leucocitosis sin desviación a izquierda y elevación de los parámetros inflamatorios sistémicos, junto con ANCAP-Positivo. El resto de los marcadores inmunológicos eran negativos (Tabla 1). El estudio de líquido céfalo raquídeo fue normal y el panel viral respiratorio fue negativo. Hemocultivos negativos. Se realizó tomografía computada de tórax de alta resolución, que mostraba opacidades bilaterales y aumento de diámetro de los vasos pulmonares. El angio-TAC de tórax confirmó dilatación aneurismática de los vasos pulmonares en zonas básales (Figura 1 y Figura 2). Además se realizó eco Doppler de extremidades inferiores que mostró trombosis venosa profunda (TVP) en ambas extremidades. Se instaló filtro de vena cava inferior por considerar de alto riesgo iniciar tratamiento anticoagulante. A los 4 días de iniciado el tratamiento antibiótico cedió el cuadro febril y mejoró la falla respiratoria. Recibió 4 días de corticoides EV y luego a prednisona 1 mg/kg por vía oral (60 mg día en 2 dosis). Completó 15 días de tratamiento antibiótico y al decimoquinto día de ingreso se administró ciclofosfamida 1 gramo EV, dándose de alta en buenas condiciones.

Tabla 1. Exámenes de Laboratorio: inmunológicos, recuento de leucocitos, virus de la inmunodef¡ciencia humana (VIH) y proteína C reactiva entre el 27 de julio y el 17 de agosto de 2012

Figura 1. Tomografía computada multicorte de tórax alta resolución: Innumerables dilataciones aneurismáticas fusiformes de ramas segmentarlas y subsegmentarías de la arteria pulmonar de ambos pulmones (flechas blancas). Nótese la relación de tamaño en comparación con los bronquios (flechas negras).

Figura 2. Reconstrucción sagital de tomografía computada multicorte de tórax: dilataciones aneurismátilcas fusiformes difusas de ramas arteriales pulmonares (flecha blanca), comparando su tamaño con algunas ramas bronquiales (flecha negra).

Discusión

El síndrome de Hughes-Stovin fue descrito por 2 médicos británicos en 4 pacientes varones que presentaban aneurismas de la arteria pulmonar y TVP1.

Su etiología es desconocida y hasta el presente no hay criterios diagnósticos formalmente descritos o exámenes de laboratorio que sean específicos5. Como ya se comentó, algunos pacientes con aneurismas de arteria pulmonar y TVP pueden ser portadores de una enfermedad de Behçet y de regla esta enfermedad se debe buscar en pacientes con SHS5.

Se han descrito menos de 40 casos de SHS en la literatura médica publicada en inglés5 y afecta preferentemente a pacientes de sexo masculino, entre los 12 y los 48 años. Ninguno de los reportes describe consanguinidad entre los casos publicados, por lo tanto, la base genética y la predisposición familiar del SHS, permanece en la nebulosa6-8.

Desde el punto de vista clínico, 25% de los pacientes con SHS desarrollan tromboembolismo, aneurismas arteriales y oclusión vascular y, según esta triada, las fases clínicas serian: a) síntomas de tromboflebitis; b) formación de aneurismas pulmonares y/o bronquiales; c) rotura de aneurismas con hemoptisis masiva y muerte. Estas etapas suelen evolucionar sucesivamente. Tanto la primera como la segunda fase deben estar presentes para el diagnóstico de SHS mientras que la tercera fase es el resultado final en pacientes no tratados o no diagnosticados8,9. Por tanto, las características típicas de presentación de SHS están relacionadas con la presencia de los aneurismas pulmonares y la TVP de extremidades inferiores, tal como se presenta en nuestro paciente.

También los pacientes pueden presentar convulsiones, diplopía y cefalea, consecuencia de una hipertensión endocraneana secundaria a una trombosis de los senos venosos cerebrales10. Nuestro paciente presentó intensa cefalea intensa, que fue previa al cuadro actual, pero los estudios imagenológicos cerebrales realizados en esa oportunidad fueron normales.

Los aneurismas observados pueden ser únicos, múltiples, unilaterales o bilaterales y no sólo pueden afectar la circulación pulmonar sino que también el resto de la circulación sistémica, como hepática e ilíacas, situación que tiene menos riesgo de rotura por las bajas presiones involucradas11-13.

La tromboflebitis recurrente frecuentemente involucra grandes vasos, lo que provoca trombo embolismo, la cual se ha descrito, aparte de la habitual trombosis venosa en vena ilíaca y femoral, en vena cava y en cámaras cardiacas14,15.

La etiología y patogénesis del SHS son desconocidas, pero algunos autores proponen la vasculitis como el proceso subyacente primario6. También las embolias sépticas y los abscesos se han propuesto como causa de los aneurismas pulmonares, lo que provocaría un defecto degenerativo en las arterias bronquiales o un aneurisma micótico, como resultado de infecciones por gérmenes con virulencia de bajo grado1.

La angiodisplasia de las arterias bronquiales también se ha propuesto como causa de los cambios vasculares del SHS, alterando la nutrición adecuada y dañando los vasavasorum, afectando el tejido elástico con la consiguiente formación de aneurismas12.

Por otro lado, algunos autores han sugerido que el SHS pueda ser una manifestación parcial de la EB10,ya que esta enfermedad también puede presentar aneurismas pulmonares. En nuestro paciente no encontramos elementos que hicieran plantear el diagnóstico de EB.

La patogenia de la trombosis, tanto en SHS y en EB, permanece no aclarada. No se han descrito en estos pacientes alteraciones trombofílicas y se ha propuesto una mutación en el gen de la protrombina con niveles aberrantes de la proteína C16,17, lo que no está demostrado.

Por último, si al SHS se agrega hiperhomocisteinemia, aumenta notablemente el riesgo de trombo embolismo venoso18.

Respecto a los hallazgos en laboratorio, no son específicos y siempre se debe realizar estudio inmunológico para el diagnóstico diferencial con enfermedades del tejido conectivo y vasculitis, especialmente poliangiitis microscópica, poliarteritis nodosa o arteritis de Takayasu. Al igual que la EB, el SHS puede tener marcadores ANCA positivos5. Además se recomienda realizar estudio de ultrasonido Doppler de extremidades inferiores para evaluar la presencia de TVP.

Respecto el estudio imagenológico, la radiografía de tórax puede mostrar opacidades lobulares o hilios pulmonares prominentes19, la angiografía pulmonar es el estándar para el diagnóstico, sin embargo, no se recomienda por el riesgo de rotura de los aneurismas pulmonares20. Por lo tanto, el examen imagenológico recomendado es el angio TAC pulmonar21 que permite obtener imágenes vasculares de alta calidad, demostrando, en estos casos, un evidente ensanchamiento del diámetro de la arteria pulmonar y dilataciones periféricas aneurismáticas de las ramas de dicha arteria. Estas situaciones se observaron en el angio TAC pulmonar de nuestro paciente (Figura 1 y Figura 2). Es posible que este procedimiento sea el método estándar de diagnóstico, por su naturaleza no invasiva, por lo fácil de realizar y por su cada vez mayor disponibilidad.

Respecto el manejo, al no existir protocolos de investigación aleatorios y controlados, no hay un estándar de tratamiento para el SHS, por lo que la terapia se ha enfocado en la línea de la EB10. Por lo tanto, se recomienda terapia inmunosupresora, combinando glucocorticoides sistémicos con ciclofosfamida. Los esteroides se administran inicialmente EV y posteriormente oral, prednisolona 1  mg/kg/día, con posterior reducción gradual. La ciclofosfamida se recomienda mensual EV en dosis ajustada por superficie corporal. Dependiendo de la respuesta clínica se puede discontinuar el esteroide y mantener ciclofosfamida, por lo menos, durante 1 año22. Se han descrito casos, con la terapia señalada, de estabilización y hasta de regresión de los aneurismas pulmonares23.

Respecto el uso de anticoagulantes, están contraindicados por alto riesgo de hemorragia fatal, especialmente hemoptisis masiva, por rotura de los aneurismas pulmonares3.

En cuanto al pronóstico, los aneurismas de la arteria pulmonar tienen mal pronóstico, en el sentido de rotura y sangramiento24, vasculitis activa con trombosis24 y oclusión de la arteria pulmonar21.

Finalmente, señalar que el diagnóstico precoz y el tratamiento temprano pueden ser factores que modifiquen la historia natural de esta enfermedad25, por lo cual iniciamos el tratamiento ya señalado en nuestro paciente.

Conclusión

Se presenta un paciente joven, con aneurismas múltiples en la arteria pulmonar, más una trombosis venosa bilateral de extremidades inferiores, en el cual se realiza terapia esteroidal e inmunosupresora. Es una rara enfermedad, de origen desconocido y que puede estar asociada a EB, que actualmente no tiene guías de tratamiento validadas por protocolos.

Es el primer caso descrito en Chile y nos parece relevante comunicarlo a la comunidad médica.

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Recibido el 20 de septiembre de 2012, aceptado el 8 de febrero de 2013.

Correspondencia a:
Dr. Rafael Silva O.
Calle 4 Norte 1652 oficina 405, Talca.
Teléfono: 71412716
Fax: 71209306
Email: rafaelsilvao@gmail.com

Conflictos de Intereses:

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