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Revista médica de Chile

Print version ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.142 no.1 Santiago Jan. 2014

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872014000100019 

CASOS CLÍNICOS

 

Necrosis cutánea: un desafío para el médico

Skin necrosis. Report of eleven cases

 

Montserrat Molgó N.1, Camila Arriagada E.a, Claudia Salomone B.1, Cristián Vera K.1, Laura Giesen F.1, Antonieta Solar G.2, Sergio González B.2*

1 Departamento de Dermatología.
2 Departamento de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica, Santiago de Chile.
a Interna de Medicina Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica, Santiago de Chile.

Correspondencia a:


Skin necrosis must be considered as a syndrome, because it is a clinical manifestation of different diseases. An early diagnosis is very important to choose the appropriate treatment. Therefore, its causes should be suspected and confirmed quickly. We report eleven patients with skin necrosis seen at our Department, caused by different etiologies: Warfarin-induced skin necrosis, loxoscelism, diabetic microangiopathy, ecthyma gangrenosum, disseminated intravascular coagulation, necrotizing vasculitis, paraneoplastic extensive necrotizing vasculitis, livedoid vasculopathy, necrotizing fasciitis, necrosis secondary to the use of vasoactive drugs and necrosis secondary to the use of cocaine. We also report the results of our literature review on the subject.

Key words: Necrobiotic disorders; Skin diseases; Vasculitis.


 

La necrosis cutánea debe ser considerada como un síndrome, pues es la manifestación cutánea de diversas entidades clínicas. El diagnóstico precoz y la pronta identificación de la etiología son claves para un tratamiento oportuno y mejorar la sobrevida del paciente.

Se recolectaron los casos más demostrativos de necrosis cutánea en pacientes hospitalizados. Se registró la historia clínica, se tomaron fotografías y en algunos casos se realizaron biopsias de las lesiones.

Casos clínicos

En la Tabla 1 se presentan los casos clínicos más demostrativos de necrosis cutánea en pacientes hospitalizados en nuestra institución. Se detalla sexo del paciente, edad, antecedentes mórbidos, fármacos utilizados, clínica con la que se presentaron al momento de la consulta y el estudio de anatomía patológica (AP). Finalmente, se describe el diagnóstico y se menciona el tratamiento que se realizó.

Caso 1: Necrosis por cumarínicos

Se ha descrito necrosis cutánea asociada al uso de warfarina, reportándose una prevalencia entre 0,01 y 0,1% de los pacientes tratados. Aunque el mecanismo no está aclarado, se describe un efecto procoagulante transitorio por una rápida caída de los niveles de proteína C1,2. El cuadro clínico se manifiesta como edema y eritema de inicio súbito, asociado a dolor o parestesias. En 90% de los casos, la aparición de necrosis cutánea se produce de 3 a 6 días de iniciado el tratamiento, aunque se han descrito casos que se han desarrollado semanas o meses después3. El estudio histopatológico revela trombosis y depósitos de fibrina en las vénulas postcapilares sin infamación4,5. El tratamiento es la suspensión del fármaco, transfusión de plasma fresco congelado y aporte de vitamina K endovenosa.

Caso 2: Loxoscelismo cutáneo necrótico

El loxoscelismo es el cuadro clínico secundario a la mordedura de araña del género Loxosceles laeta, el cual presenta una forma limitada a la piel y otra sistémica (loxoscelismo cutáneo visceral), la que se caracteriza por anemia hemolítica, hematuria, ictericia, fiebre, compromiso de conciencia e insuficiencia renal aguda, con una mortalidad cercana a 20%6. El loxoscelismo cutáneo necrótico presenta la placa livedoide dentro de las primeras 24 h, producto de una vasculitis secundaria a la mordedura e inoculación del veneno7. Es una placa violácea dolorosa, rodeada por un halo eritematoso. Evoluciona a la formación de una escara necrótica que se desprende y deja una úlcera que cicatriza lentamente8. El tratamiento consiste en aplicación de hielo local, elevación de la extremidad, corticoides sistémicos, analgesia y antihistamínicos. Puede usarse el suero anti-loxosceles que debe administrarse dentro de las primeras 4 h de ocurrida la mordedura9.

Caso 3: Microangiopatía diabética

La isquemia en las extremidades inferiores es una complicación a largo plazo de la diabetes. Los pacientes evolucionan con claudicación intermitente y, posteriormente, con dolor de reposo asociado a alteraciones de la sensibilidad10,11. Pueden presentar alteraciones tróficas de las extremidades, engrosamiento de las uñas, xerosis, edema, linfangitis, pulsos disminuidos, piel fría, eritema, palidez o cianosis. Finalmente, aparecen úlceras y necrosis12,13. La ecografía Doppler y la angiografía permiten cuantificar la magnitud del deterioro de la circulación arterial. El tratamiento incluye ejercicio físico, manejo de la diabetes y de los otros factores de riesgo14. El tratamiento definitivo es la revascularización15.

Caso 4: Ectima gangrenoso

El ectima gangrenoso es una manifestación cutánea de la infección por pseudomonas, por diseminación hematógena (forma clásica o bacterémica) o inoculación local del microorganismo16. Las lesiones se inician como placas eritematosas, dolorosas, que desarrollan una bula hemorrágica central que se necrosa17. Puede asociarse a vasculitis sistémica y crioglobulinemia, cuyos síntomas pueden iniciarse después del inicio del tratamiento18. El estudio histológico muestra necrosis dermo-epidérmica y, en ocasiones, bacterias invaden los vasos sanguíneos, con signos de vasculitis necrotizante, pero con escasas células infamatorias. El tratamiento consiste en el inicio precoz de antibióticos endovenosos según antibiograma19.

 
Figura 1. Equímosis y zonas de necrosis en cara por ectima gangrenoso.

Caso 5: Coagulación intravascular diseminada (CID)

La CID se asocia a infecciones severas, tumores, falla hepática, enfermedades inmunológicas, traumatismos con gran daño tisular, alteraciones vasculares y patologías obstétricas20,21. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son hemorragias de piel y mucosas, con púrpura y petequias, bulas hemorrágicas y hematomas subcutáneos. En los exámenes destacan prolongación del TP y TTPA, fibrinógeno disminuido, aumento del dímero D, trombocitopenia y fragmentación de glóbulos rojos. El tratamiento es el de la enfermedad de base, además de apoyo circulatorio, ventilación y hemodiálisis22. Si el paciente presenta sangrado, deben indicarse transfusión de plaquetas, plasma fresco congelado o crioprecipitados. En pacientes con trombosis como manifestación principal, se debe iniciar de inmediato terapia con heparina endovenosa20.

 
Figura 2. Extensas placas necróticas secas en ambos pies por CID.

Casos 6 y 7: Vasculitis necrotizante y vasculitis necrotizante sistémica extensa paraneoplásica

La vasculitis con compromiso cutáneo puede ser idiopática (45-55%), secundaria a infección (15-20%), a enfermedad infamatoria (15-20%), a drogas (10-15%) o a neoplasias malignas (< 5%). La vasculitis leucocitoclástica (VL) es una vasculitis de vaso pequeño y es mediada por depósito de complejos inmunes (IgG e IgM), en los vasos postcapilares. Esto activa la cascada del complemento y se liberan factores quimiotácticos y enzimas lisosomales que producen la destrucción de la pared del vaso sanguíneo, dando lugar al púrpura palpable que evoluciona a pápulas, vesículas hemorrágicas, úlceras y lesiones necróticas23. El tratamiento incluye el manejo de las causas subyacentes y corticoides sistémicos por 10 a 14 días24. En el caso 6 se presenta una vasculitis necrotizante con biopsia compatible con VL probablemente secundaria a drogas. En el caso 7 se presenta una vasculitis necrotizante sistémica extensa asociada a linfoma difuso de células grandes tipo B del anciano asociado a virus Epstein Barr, en el que la vasculitis necrotizante probablemente representa una manifestación paraneoplásica25.

 
Figura 3. Lesiones eritemato-violáceas y necrosis extensa porvasculitis necrotizante sistémica extensa paraneoplásica.

Caso 8: Vasculitis livedoide

La vasculitis livedoide es una enfermedad crónica caracterizada por un trastorno oclusivo de la microcirculación. La manifestación clínica es una tríada que consiste en distribución reticulada de máculas y pápulas purpúricas, úlceras episódicas dolorosas y curación con cicatriz atrófica blanquecina conocida como atrofia blanca. Existen 2 tipos: idiopática y secundaria (enfermedad del tejido conectivo). Frecuentemente se asocia a coagulación alterada y se pueden encontrar marcadores protrombóticos como activación de plaquetas y un estado de hipercoagulabilidad primario o secundario26. En la histopatología, se observan vasos capilares ocluidos por trombosis focal de fibrina y degeneración de la pared del vaso. A diferencia de la vasculitis infamatoria primaria, existe mínimo infiltrado infamatorio perivascular. El tratamiento incluye antiagregantes plaquetarios y anticoagulación sistémica, de preferencia heparina de bajo peso molecular26.

Caso 9: Fascitis necrotizante

La fascitis necrotizante es una infección del tejido subcutáneo que puede ser producida por el estreptococo β-hemolítico grupo A (tipo I) o ser polimicrobiana (tipo II), con bacterias aeróbicas y anaeróbicas27. Se presenta como una celulitis con dolor desproporcionado, que evoluciona a una placa indurada con lesiones bulosas o purpúricas. Hay signos de toxicidad sistémica hasta falla orgánica múltiple28. La biopsia incisional del centro de la lesión puede ayudar al diagnóstico. En el estudio histopatológico hay necrosis epidérmica, edema y hemorragia dérmica focal, trombosis vascular prominente, infiltrado de neutrófilos y numerosos diplococos gram positivos29. El tratamiento incluye antibióticos y debridamiento quirúrgico del tejido necrótico, el que iniciado en forma precoz mejora el pronóstico del paciente30.

 
Figura 4. Necrosis de mano por fasceítis necrotizante.

Caso 10: Necrosis por droga vasoactiva

La reacción cutánea severa secundaria a dopamina ocurre cuando existe extravasación en tejidos perivasculares, lo que produce vasoconstricción a través de su efecto estimulante alfa-adrenérgico. Cuando ocurre extravasación y el tejido adyacente está desvitalizado, se puede administrar fentolamina que es un bloqueador alfa-adrenérgico31. En nuestro paciente no se utilizó, por el tiempo transcurrido y la buena evolución espontánea32. Es importante considerar los diagnósticos diferenciales que, si no se sospechan y tratan, pueden ocasionar muerte del paciente. Dentro de estos diagnósticos es necesario considerar las complicaciones infecciosas del cordón umbilical.

Caso 11: Necrosis por cocaína

Se ha descrito necrosis de segmentos distales secundario al abuso de cocaína. Se asocia principalmente al uso de droga endovenosa, sin embargo, también se ha descrito después de aspiración. La cocaína es un potente agente vasoconstrictor ya que bloquea la recaptura de norepinefrina, resultando en el aumento de la estimulación alfa adrenérgica, aumento en la producción de endotelina 1 y disminución de la liberación de óxido nítrico en las células endoteliales. Esto genera un prolongado y repetido vasoespasmo que favorece la isquemia cutánea e infartos33. El tratamiento incluye terapia anticoagulante y antitrombótica, incluso pudiendo requerir fasciotomía de emergencia y amputación. Como terapia adicional se debe considerar el uso de vasodilatadores intravenosos.

 
Figura 5. Cianosis y necrosis de pabellón auricular por necrosis por cocaína.

Comentario final

Del análisis de las diversas condiciones causantes de necrosis cutáneas puede concluirse que es muy importante que el médico, al enfrentarse a un síndrome de necrosis cutánea, piense e identifique las causas que pueden ocasionar esta manifestación clínica similar, ya que el inicio de una terapia adecuada y oportuna evitará complicaciones y favorecerá el pronóstico del paciente. La mayoría de estas condiciones requieren hospitalización en unidades de mayor complejidad, ya que pueden evolucionar rápidamente con falla multiorgánica. Es de especial importancia el rol del dermatólogo y del dermatopatólogo, ya que la biopsia cutánea puede ser fundamental para determinar con precocidad el diagnóstico.

Agradecimientos: Agradecemos al Dr. Jorge Vergara del Departamento de Traumatología de la Pontificia Universidad Católica de Chile por aportarnos con casos clínicos.

Notas

* Los autores declaran ausencia de conflictos de intereses.

 

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Recibido el 5 de septiembre de 2013, aceptado el 11 de noviembre de 2013.

#top Correspondencia: Dra. Montserrat Molgó N.
Dermatología, Centro Médico
San Joaquín. Av. Vicuña Mackenna 4686, Macul, Santiago, Chile. Teléfono: (56 2) 2354 8659 Fax: (56 2) 2552 9974
montsemolgo1@gmail.com

Conflictos de Intereses:

Montserrat Molgó N.

Camila Arriagada E.

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Sergio González B.

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