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Revista médica de Chile

Print version ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.142 no.7 Santiago July 2014

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872014000700016 

CARTA AL EDITOR / LETTER TO THE EDITOR

 

Landry, Kussmaul, y el síndrome de Guillain-Barré-Strohl

Landry, Kussmaul, and Guillain-Barré-Strohl syndrome

 

Pablo Young

Servicio de Clínica Médica, Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia a:


 

Sr. Editor:

He recibido recientemente un email de Eric L. Matteson, posiblemente el biógrafo más importante de Adolf Kussmaul (1822-1902), luego de Frederich Kluge1-3. Matteson ha estado durante 5 años recolectando historias sobre Kussmaul y su familia en Alemania y escribió un trabajo junto a Frederich Kluge, quien ha escrito, la biografía más extensa sobre Kussmaul3. Matteson ha leído atentamente nuestro trabajo sobre Kussmaul, publicado en esta Revista, y me comentó un hecho para mi desconocido, lo que motivó esta carta4.

Poco después de su matrimonio en el año 1850 con Luise Amanda Wolf (1828-1898), hija de un famoso cirujano, Kussmaul desarrolló una polirradiculopatía ascendente, que en un tiempo fue llamada parálisis de Landry-Kussmaul y más tarde se conoció como síndrome de Guillain-Barré-Strohl. Esta condición, junto con su anterior historia de la pericarditis, estimuló a Kussmaul a investigar sobre esta afección, muy poco conocida hasta ese entonces2,5.

Se atribuyó su descripción inicial al francés Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat (18261865), quién en 1859 describió diez casos e introdujo el término "parálisis aguda ascendente"6. Pero en realidad había sido descripta clínicamente por Auguste François Chomel (1788-1858) en 1828, James Wardrop (1782-1869) en 1834, y Robert James Graves (1797-1853) en 18487.

Como dijimos previamente, a la par de Landry, también el mismo año fue padecida y descripta por Kussmaul2. Karl Freiderich Otto Westphal (1833-1890) fue el primero en usar el epónimo parálisis ascendente de Landry, cuando reportó cuatro pacientes con esta entidad que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 18768.

William Osler (1849-1919) describió el cuadro magistralmente en 1892, en su libro "The Principles and Practice of Medicine"9. En dicho año se introdujo el término "polineuritis febril aguda".

A principios del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles Guillain (1876-1961) y Jean Alexandre Barré (1880-1967) ejercían como médicos en el ejército francés. Allí tuvieron la posibilidad de conocer a dos soldados gravemente enfermos con debilidad muscular, arreflexia y parestesias, que posteriormente se recuperaron. En 1916, Guillain, Barré y André Strohl (1887-1977) describieron el cuadro clínico, y este último describió las características electrofisiológicas, y mencionó un rasgo distintivo: el aumento de la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo sin elevación del número de células (disociación albúmino-citológica) lo que constituyó un descubrimiento crucial para la época10,11. Pierre Marie (1853-1940) describió esta disociación en el mismo año12.

El término "síndrome de Guillain-Barré" lo utilizaron por primera vez en 1927 Drago nescu y Claudian, que por alguna razón desconocida, omitieron el nombre de Strohl en dicha publicación, además de no reconocer que el síndrome fuera descrito previamente por Chomel, Wardrop, Graves, Landry, Kussmaul, Westphal y Osler13.

En 1936, Alajouanine y col. describieron dos pacientes con diplejía facial que murieron de insuficiencia respiratoria, en los cuales los nervios periféricos presentaban infiltración segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugería la naturaleza inflamatoria del proceso14.

Se llama síndrome de Miller Fisher a una variante del síndrome Landry-Kussmaul-Guillain-Barré-Strohl que se caracteriza por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, descripta en el año 1956 por el neurólogo canadiense Charles Miller Fisher quien nació en 1910.

Como dice Eric Matteson al final de su correspondencia, Kussmaul fue una de las grandes figuras de la medicina del Siglo XIX, pero su ejemplo o modelo perduran en el Siglo XXI.

 

Referencias

1. Matteson EL, Kluge FJ. Think clearly, be sincere, act calmly: Adolf Kussmaul (February 22, 1822-May 28, 1902) and his relevance to medicine in the 21st century. Curr Opin Rheumatol 2003; 15: 29-34.         [ Links ]

2. Matteson EL. History of vasculitis: the life and work of Adolf Kussmaul. Cleve Clin J Med 2012; 79: 54-6.         [ Links ]

3. Kluge F. Adolf Kussmaul, 1822-1902: Arzt und Forscher, Lehrer der Heilkunst. Freiburg, Alemania. Editorial Rombach; 2002. p. 8-543.         [ Links ]

4. Young P, Finn BC, Bruetman JE, Buzzi A, Zylberman M. Adolf Kussmaul (1822-1902), su biografía y descripciones. Rev Med Chile 2012; 140: 538-44.         [ Links ]

5. Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. Erlangen 1859.         [ Links ]

6. Landry O. Note sur la paralysie ascendante aigue. Gazette Hebdomadaire Méd Chir 1859; 6: 272-88.         [ Links ]

7. Young P, Finn BC, Bruetman JE. La enfermedad de Graves, signos y síntomas. An Med Interna (Madrid) 2007; 24: 505-8.         [ Links ]

8. Westphal C. Ueber einige Falle von acuter, todlicher Spinallahmung (sogenannter acuter aufseigender Paralyse). Arch Psychiatr 1876; 6: 765-822.         [ Links ]

9. Young P, Finn BC, Bruetman JE, Emery JD, Buzzi A. William Osler: el hombre y sus descripciones. Rev Med Chile 2012; 140: 1218-27.         [ Links ]

10. Guillain G, Barré JA, Strohl A. Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bull Soc Méd Hop Paris 1916, 40: 1459-62.         [ Links ]

11. Guillain G, Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-névrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des reflexes tendineux. Bull Soc Méd Hop Paris 1916; 40: 1462-70.         [ Links ]

12. Marie P, Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque plus ou moins généralisée avec abolition des reflexes, hyperalbuminose massive et xantochromie vers la guerison et de nature indéterminée. Rev Neurol (Paris) 1916, 30: 564-5.         [ Links ]

13. Draganesco H, Claudian J. Sur un cas de radiculunévrite curable (syndrome de Guillain-Barré) apparue au cours d'une ostéomyélite du bras. Rev Neurol (Paris) 1927; 2: 517-21.         [ Links ]

14. Alajouanine T, Thurel R, Horner T, Boudin G. La polyradiculonévrite aigue genéralisée avec diplégie faciale et paralysie terminale des muscles respiratories et avec dissociation albuminocytologique: étude anatomique. Rev Neurol (Paris) 1936; 65: 681-97.         [ Links ]

15. Fisher CM. An unusual variant of acute idiopathic polyneuropathy (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med 1956; 255: 57-65.         [ Links ]

 


Correspondencia a: Dr. Pablo Young,
Hospital Británico. Perdriel 74 (1280) Buenos Aires, Argentina. Tel 5411 43096400 - Fax 5411 43043393
pabloyoung2003@yahoo.com.ar

 

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