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Revista médica de Chile

versão impressa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.142 no.11 Santiago nov. 2014

http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872014001100017 

Casos Clínicos

 

Fibrosarcoma de arteria pulmonar simulando un síndrome de Hughes Stovin

Pulmonary artery sarcoma mimicking a Hughes Stovin syndrome. Report of one case

 

Daniel Erlij1, Susana Michalland1, Óscar Neira1, Cristina Fernández2, Verónica Wolff1

1 Sección de Reumatología, Hospital del Salvador, Universidad de Chile, Santiago, Chile.
2 Departamento de Anatomía Patológica, Instituto Nacional del Tórax, Santiago, Chile.

Correspondencia a:


Pulmonary artery sarcoma is an uncommon entity with high mortality. Its clinical presentation is usually indistinguishable from pulmonary embolism, which leads to a significant delay in diagnosis. Hughes-Stovin syndrome is characterized by venous thrombosis and aneurysms of the pulmonary or bronchial artery. We report a 59 year-old female with a history of recurrent pulmonary embolism. In the last thromboembolic episode a pulmonary artery aneurysm was found on a CT scan. The patient was operated performing a left inferior lobectomy. The patient died five days after surgery and the pathological examination of the surgical piece revealed a pulmonary artery sarcoma.

Key words: Pulmonary embolism; Sarcoma; Vascular neoplasms.


 

El fibrosarcoma de la arteria pulmonar (FAP) constituye una patología de baja frecuencia y alta mortalidad, que muchas veces puede simular un tromboembolismo pulmonar (TEP)1, lo cual la hace una entidad de difícil diagnóstico, el que se realiza en la mayoría de los casos de manera tardía2. El síndrome de Hughes Stovin (SHS) se caracteriza por trombosis venosas y aneurismas de la arteria pulmonar o bronquial3. Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de TEP a repetición, derivada a cirugía para resolución de un aneurisma de arteria pulmonar. Si bien la sospecha clínica inicial fue de un SHS, la biopsia de la pieza operatoria evidenció un FAP como diagnóstico final.

Caso clínico

Mujer de raza blanca de 59 años, con antecedente de hipotiroidismo, comienzó su historia clínica en el año 2009, con un episodio de disnea y dolor torácico de inicio súbito con angio-CT compatible con un TEP, sin evidencia de trombosis venosa profunda (TVP). La paciente quedó con tratamiento anticoagulante oral con acenocumarol e INR entre 2 y 3. El año 2010, presentó segundo episodio de TEP manifestado por disnea súbita, con INR en rango terapéutico y estudio de trombofilias negativo. El estudio de neoplasia oculta fue también negativo e incluyó CT de abdomen y pelvis, endoscopia digestiva alta, colonoscopia y evaluación ginecológica. El año 2011, sufrió un tercer episodio, con ecografía Doppler negativa nuevamente para TVP y ecocardiograma que evidenció presión sistólica de arteria pulmonar elevada en rango moderado (53 mmHg). Se ajustó rango de INR para alcanzar valores entre 3 y 4. El 2012, se hospitalizó por cuarto episodio de disnea sugerente de nuevo TEP. En esta ocasión, refirió episodio de hemoptisis de escasa cuantía. El angio-CT (Figura 1) evidenció un aneurisma de la arteria interlobar izquierda de 4,1 cm de diámetro, asociado a aumento del diámetro del tronco de la arteria pulmonar. Fue evaluada por cirujanos de tórax para definir resolución de aneurisma y por reumatólogos, para evaluar patología de base que explique los hallazgos. Sus exámenes mostraron un hemograma normal y una velocidad de sedimentación eritrocitaria elevada en 44 mm/h, sin otras alteraciones. De la evaluación reumatológica destacó el antecedente de un aborto de primer trimestre con otros dos embarazos normales y una hija con lupus eritematoso sistémico en tratamiento. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos a títulos de 1/80, pero los anticuerpos anti-DNA, anticardiolipinas y el VDRL fueron negativos. El fondo de ojo no mostró hallazgos relevantes. Se propuso realizar un PET CT, que no alcanzó a realizarse. La evaluación por cirujanos de tórax definió resolución quirúrgica del aneurisma debido al antecedente de hemoptisis y el riesgo asociado de hemorragia severa con alta mortalidad. El ecocardiograma preoperatorio evidenció presión sistólica de arteria pulmonar de 55 mmHg, con insuficiencia tricuspídea severa secundaria y gran dilatación de cavidades derechas, además de severa dilatación de la rama izquierda de la arteria pulmonar. La coronariografía fue normal y el sondeo de cavidades derechas reveló dilatación de arterias pulmonares principales, oclusión de ramas lobares media e inferior derechas y dilatación aneurismática de rama lobar inferior izquierda con oclusión distal, con igual presión de arteria pulmonar que la indicada en el ecocardiograma. La paciente fue intervenida quirúrgicamente a pesar de las alteraciones descritas, debido a la alta mortalidad de un aneurisma complicado. Al no lograr la disección de las paredes del aneurisma del parénquima pulmonar, se realizó una lobectomía inferior izquierda. Se encontró dentro del aneurisma, gran cantidad de trombos. Al cierre de la toracotomía, presentó episodio de fibrilación ventricular, llevándose a cabo maniobras de reanimación y toracotomía exploradora que no evidenció complicaciones secundarias a la cirugía. Fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos donde evolucionó en malas condiciones, con altos requerimientos de drogas vasoactivas, posteriormente sepsis y falla orgánica múltiple. Cinco días luego de la cirugía, presentó nuevo episodio de fibrilación ventricular que no respondió a maniobras de reanimación, por lo que fallece. El análisis de la pieza operatoria mostró una neoplasia en áreas fusadas, con acentuada celularidad y atipia, ubicada exclusivamente en las arterias de los ejes broncovasculares, ocupando los lúmenes de forma multifocal, sin distorsionar la arquitectura pulmonar y conservando la capa muscular de las mismas (Figura 2). El estudio inmunohistoquímico fue positivo únicamente para vimentina, siendo negativo para CD34, CD68, S100, actina, desmina y keratina AE1/AE3 y ALK-1. Se concluye fibrosarcoma grado II de la íntima de la arteria pulmonar y de ramas secundarias. El supuesto trombo intraaneurismal correspondió a fragmentos de sarcoma.

 

Figura 1. Angio-CT de tórax mostrando aneurisma de la arteria
interlobar izquierda (Flecha), más defectos de llene arteriales.

 

Figura 2. a. Eje broncovascular. Se observa bronquio y parenquima pulmonar normales y
rama de la arteria pulmonar con neoplasia en el lumen (Flecha) (tinción HE, 40x).
b. Neoplasia fusocelular en haces desordenados con acentuado pleomorfismo (tinción HE, 400x).

Discusión

La presencia de aneurismas en la arteria pulmonar y sus ramas, en ausencia de comunicación arteriovenosa y de anomalías cardiacas, tiene como diagnóstico diferencial un número reducido de posibilidades, destacando las causas infecciosas como la sífilis y la tuberculosis, la hipertensión pulmonar severa, traumas y cuadros vasculíticos como la enfermedad de Behçet y el síndrome de Hughes Stovin3,4. Sumada la presencia de un TEP, las opciones se reducen a las últimas dos. La ausencia de úlceras orales y genitales en nuestra paciente hizo improbable la enfermedad de Behçet, por lo que la principal hipótesis diagnóstica fue el SHS. Esta es una entidad infrecuente, con aproximadamente 40 casos publicados desde su descripción en 19595, caracterizada por la presencia de trombosis venosas periféricas y aneurismas de arterias pulmonares o bronquiales3. Actualmente no hay consenso en clasificarlo como una variante de la enfermedad de Behçet o como una entidad propia. Las trombosis venosas, relacionadas a fenómeno de tromboflebitis, suelen afectar a venas mayores y en 25% de los casos desarrollan tromboembolismo. Los aneurismas son generalmente múltiples, uni o bilaterales. El laboratorio es inespecífico3. Del punto de vista de imágenes el examen fundamental es el Angio-CT, destacando el aporte del PET-CT, que puede mostrar actividad inflamatoria en los aneurismas6. El tratamiento del SHS se basa en corticoides a altas dosis y ciclofosfamida, terapia que en algunos casos puede llevar a la resolución completa de los aneurismas. El uso de anticoagulación no se recomienda por el riesgo de sangrado con hemoptisis masiva, principal causa de muerte3,7. El rol de la cirugía es controversial, dado por la alta morbimortalidad y la recurrencia los sitios de la anastomosis, la cual puede llegar a 25%3,8.

El fibrosarcoma de la arteria pulmonar se describió por primera vez en 1923 y, si bien es una entidad que tiene menos de 250 casos publicados en el mundo, su frecuencia es el doble de la del sarcoma intimal de la aorta9,-11. Suele presentarse generalmente entre los 45 y 55 años y con una discreta predilección por el género femenino12. Los síntomas pueden anteceder al diagnóstico en 3 a 12 meses, debido a la dificultad del mismo11, basada principalmente en su similitud a las manifestaciones clínicas y radiológicas del TEP. Esta situación explica más de la mitad de los errores diagnósticos relacionados a esta última13 y permite entender por qué la mayoría de las veces el diagnóstico se realiza postmortem o en el intraoperatorio de pacientes enviados para endarterectomía en contexto de TEP crónico1. El diagnóstico imagenológico con Angio-CT es sumamente difícil, por su similitud a la imagen de un trombo14, siendo de gran utilidad el PET-CT, el cual puede revelar un incremento en la captación de FDG en la arteria afectada15. Existen al menos 3 casos descritos en el cual el FAP se presenta simulando un aneurisma de la arteria16-18, situación que puede dificultar aun más la sospecha diagnóstica, como ocurrió en el caso descrito. El tratamiento se basa en la cirugía, ya sea endarterectomía, resección parcial o total de la arteria pulmonar, asociado generalmente a quimioterapia, considerando la importante frecuencia de embolización a distal1,10,11. El pronóstico en general es malo, con una sobrevida al año de 20% y de 6% a los 5 años19. Sin cirugía, se ha reportado una sobrevida media de 1,5 meses, la cual aumenta a 10 meses con resección quirúrgica20.

La paciente del caso clínico comenzó con clínica de TEP 3 años previo al diagnóstico de FAP y presentó posteriormente episodios que se interpretaron como recurrencia del mismo, a pesar de tener una adecuada anticoagulación. La aparición de hemoptisis y en relación a ello, la pesquisa de un aneurisma de la arteria interlobar izquierda hizo pensar en un síndrome de Hughes Stovin. Considerando la hemoptisis como un signo de alarma debido a la alta mortalidad de dicha complicación, se decidió la pronta realización de cirugía, llevándose a cabo el estudio preoperatorio sin incluir un PET-CT, examen que probablemente hubiese ayudado al diagnóstico, aunque el tratamiento hubiese sido igualmente quirúrgico. Resulta interesante la presentación de este caso simulando TEP a repetición, principal confusión diagnóstica con el FAP, a lo cual se sumó la aparición de un aneurisma de la arteria pulmonar, situación sumamente infrecuente en esta patología, pero que debe tenerse en consideración como parte del diagnóstico diferencia de un aneurisma de arteria pulmonar.

 

Referencias

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Recibido el 19 de enero de 2014, aceptado el 9 de octubre de 2014.

Fuente de apoyo financiero: No hubo.

Correspondencia a: Daniel Erlij
Avenida Salvador 364, Santiago, Chile.
danerlij@gmail.com

Conflictos de Intereses:

Daniel Erlij

Susana Michalland

Oscar Neira

Cristina Fernandez

Veronica Wolff

 

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