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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.146 no.8 Santiago ago. 2018

http://dx.doi.org/10.4067/s0034-98872018000800949 

Cartas al Editor

Beethoven y el síndrome de Cogan

Beethoven and Cogan syndrome

Pablo Young1 

1Servicio de Clínica Médica, Hospital Británico de Buenos Aires

Señor Editor,

He leído con atención el trabajo del Dr. Marcelo Miranda sobre las enfermedades de Ludwig van Beethoven publicado en la Revista Médica de Chile1. Es de lectura amena, llevando el hilo conductor por los padecimientos del genio de Bonn, pero omite un posible diagnóstico que podría explicar parte del cuadro clínico.

No agregare nada a la historia clínica, ya que la revisión es completa al igual que el desarrollo de los cuadros padecidos.

Los padecimientos del músico nos llegan a través de la interpretación de sus cartas personales, de lo que han escrito sus conocidos, sus médicos, sus biógrafos y su autopsia. A través de ellos se desprende que padeció de acufenos e hipoacusia de alta frecuencia, con pobre discriminación y reclutamiento, indicador de compromiso sensorio-neural1,2. Posteriormente a ello agregó dolores oculares posiblemente asociados a uveítis o queratitis. Se describió posteriormente compromiso articular intermitente, dolor abdominal crónico, y diarrea compatibles con una enfermedad inflamatoria intestinal (EII), aunque para otros autores todo puede ser explicado por la enfermedad de Whipple3,4. Coincido con el diagnóstico del desenlace final del músico consistente en síndrome hepatorrenal, probablemente agravado por una peritonitis bacteriana espontánea expuesto por el Dr. Miranda al igual que otros autores1-3. Se confirmó en la autopsia una cirrosis macronodular (no vista habitualmente en el alcoholismo) quizá punto final común de una colangitis esclerosante primaria asociada a una posible EII.

Creo que un diagnóstico alternativo al propuesto por autores como Miranda, podría corresponder a un síndrome de Cogan (SC) que es una vasculitis a vaso variable1,5. De manera característica esta entidad causa sordera sensorioneural autoinmune, enfermedad ocular inflamatoria (queratitis intersticial), artritis crónica, y frecuentemente disfunción vestibular5. También es de hacer notar que el SC puede dar una clínica típica de EII por arteritis mesentérica, o también se puede asociar a EII, y esta última entidad explicaría para algunos de los autores los síntomas intestinales crónicos y su asociación a cirrosis que padeció Beethoven lo que se apoya en los resultados de la autopsia6.

El Dr. Johann Wagner (1800-1832), describió en la autopsia las arterias auditivas engrosadas lo que se corresponde con la hipertrofia fibrótica vista en el SC.

Como mencionan Cooper y col. que son quienes propusieron el SC, esta entidad presenta períodos de relativa quiescencia con actividad7. Es claro que salvo la sordera que ha sido progresiva, el resto de sus manifestaciones han sido intermitentes.

Recordemos la posición unicista de Ockham, de la cual Osler fue su máximo exponente8. Se debe a Guillermo de Ockham (1284-1349) la frase “la pluralidad no se debe postular sin necesidad”. El principio de parsimonia o navaja de Ockham indica que las explicaciones nunca deben multiplicar las causas sin necesidad y la explicación que suele resultar correcta es la más sencilla. Surgen luego posiciones encontradas y contrarias al principio de unidad. Quizás el más representativo de los comentarios se atribuye al Doctor John Barber Hickam (1914-1970) profesor de Duke que en 1950 dijo: “un paciente puede tener tantos diagnósticos como se nos dé en gana”: esto es lo que se llama “sentencia de Hickam”. Cuando dos explicaciones se ofrecen para un fenómeno, la explicación completa más simple es preferible como la famosa frase “si escucha galopar piense en caballos y no en cebras”. La explicación más simple y suficiente es la más probable -más no necesariamente la verdadera-, según el principio de Ockham. A medida que la población envejece y mayor cantidad de personas llegan a edades avanzadas como Beethoven, la probabilidad que éstas presenten simultáneamente dos, tres, o más diagnósticos aumenta. ¿Cómo mantener un equilibrio utilizando la filosofía de Ockham o la de Hickam en la práctica de la medicina en nuestros tiempos? Tenemos que convivir con ambas, porque ambas son útiles, pero tenemos que acostumbrarnos a no mirar a Hickam como sinónimo de facilismo o de mala práctica de la medicina, y a saber que no siempre se puede ser unicista. Esto no significa abandonar el principio de unicismo que se nos ha inculcado desde el comienzo de nuestra formación universitaria, sino que significa tener la mente abierta a otras posibilidades cuando el caso no parece resolverse con una explicación única. Siguiendo la teoría unicista, algunos autores adjudican todo el cuadro de Beethoven a una EII y sus manifestaciones extraintestinales, pero esta vez apoyando la sentencia de Hickam, a mi juicio la asociación del SC más una EII, suena más atractiva.

Después de 191 años no es posible conocer la naturaleza de la enfermedad de Beethoven, pero las conjeturas sobre los distintos problemas de salud son un ejercicio intelectual fascinante.

Referencias

1. Miranda MC. Ludwig van Beethoven, el genio de Bonn atormentado por sus enfermedades: su historia médica. Rev Med Chile 2018; 146: 91-5. [ Links ]

2. Hui ACF, Wong SM. Deafness and liver disease in a 57-year-old man: a medical history of Beethoven. HKMJ 2000; 6: 433-8. [ Links ]

3. Palferman TG. Classical notes: Beethoven's medical history. Variations on a rheumatological theme. J R Soc Med 1990; 83 (10): 640-5. [ Links ]

4. Sharma OP. Beethoven's illness: Whipple's disease rather than sarcoidosis? J R Soc Med 1994; 87 (5): 283-5. [ Links ]

5. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL. Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 2006; 81 (4): 483-8. [ Links ]

6. Scharl M, Frei P, Fried M, Rogler G, Vavricka SR. Association between Cogan's syndrome and inflammatory bowel disease: a case series. J Crohns Colitis 2011; 5 (1): 64-8. [ Links ]

7. Cooper AZ, Nair SS, Tremaglio JM. Diagnosing Beethoven: A New Take on an Old Patient. Am J Med 2016; 129 (1): 126-7. [ Links ]

8. Young P, Finn BC, Pellegrini D, Bruetman JE. Hutchinson (1828-1913), su historia, su tríada y otras tríadas de la medicina. Rev Med Chile 2010; 138: 383-7. [ Links ]

Correspondencia a: Pablo Young, Hospital Británico. Perdriel 74 (1280) Buenos Aires, Argentina. Tel 5411 43096400 - Fax 5411 43043393 pabloyoung2003@yahoo.com.ar

Los autores aludidos declinaron una respuesta.

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