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Revista médica de Chile

versión impresa ISSN 0034-9887

Rev. méd. Chile vol.147 no.10 Santiago oct. 2019

http://dx.doi.org/10.4067/s0034-98872019001001335 

Caso Clínico

Síndrome de Parsonage-Turner en paciente sometido a cirugía de revascularización miocárdica. Caso clínico

Parsonage-Turner syndrome. Report of one case

Gabriel Castillo1 

Julio Salazar2 

Juan Espinoza3 

Nilo Carvajal3 

Hernán Ruiz3  4 

1Programa de Doctorado en Ciencias Médicas y Especialidad. Escuela de Postgrado. Facultad de Medicina. Universidad de Chile. Santiago, Chile

2Servicio de Neurología. Hospital San José. Santiago, Chile

3Servicio de Cardiología y Cardiocirugía. Clínica Indisa. Santiago, Chile

4Centro Cardiovascular. Hospital Clínico San Borja-Arriarán. Santiago, Chile

ABSTRACT

We report a 59-year-old male who, three weeks after a coronary revascularization surgery, reported a sudden intense burning pain in his left upper limb. Two weeks later, he reports a paresis with difficulty to extend his left wrist and fingers. The electromyography showed a severe axonal damage of the radial nerve with distal denervation signs. This clinical picture probably corresponds to a neuralgic amyotrophy, an inflammatory disorder of the brachial plexus known by a number of terms, including Parsonage-Turner syndrome.

Key words: Brachial Plexus Neuritis; Coronary Artery Disease; Neuritis

Las complicaciones neurológicas asociadas a la cirugía de revascularización miocárdica (CRM) pueden llegar hasta 60%, siendo la mayoría de ellas leves y autolimitadas. Menos de 2% generarían secuelas invalidantes1. Cerca de 12% corresponderían a afecciones del sistema nervioso periférico (SNP), dentro de las cuales destacan la plexitis y las neurapraxias que afectan a los miembros superiores.

Caso clínico

Paciente de 59 años, con antecedentes de tabaquismo (paquete-año 45), hipertensión arterial y dislipidemia. Acudió a un servicio de urgencias en abril de 2017 por cuadro de dolor retroesternal opresivo de inicio brusco irradiado a brazo izquierdo y asociado a síntomas neurovegetativos, con electrocardiograma compatible con infarto agudo de miocardio con supradesnivel ST. Abandonó el hospital mientras se programaba la coronariografía.

Consultó nuevamente 3 días más tarde en Clínica Indisa, sin dolor. El electrocardiograma (ECG) mostraba taquicardia sinusal, extrasístoles ventriculares aisladas y signos de infarto en evolución. En coronariografía se evidenció enfermedad grave de tres vasos, por lo que se decidió resolución quirúrgica.

Al 4° día postinfarto se realizó cirugía de revascularización miocárdica (CRM) con puente de la arteria mamaria interna izquierda a la descendente anterior y venoso secuencial a la coronaria derecha distal y a la segunda obtusa marginal, sin incidentes. Fue dado de alta al 7° día postoperatorio en buenas condiciones generales y con terapia de prevención secundaria de cardiopatía coronaria.

Presentó tres semanas luego de la cirugía cuadro de inicio súbito, durante la madrugada, de dolor urente en extremidad superior izquierda, difuso, referido como “el peor dolor de la vida, como si me cortaran el brazo”, no asociado a precordalgia, con respuesta parcial a analgesia. Consultó en servicio de urgencia, sin angina, sin disnea. ECG y laboratorio normales. Se interpretó como cuadro musculoesquelético.

Dos semanas más tarde, se agregó paresia en extensión de muñeca y dedos de mano izquierda (Figura 1), por lo que fue derivado a Neurología. En la evaluación neurológica, se constató paresia de extensión de dedos y muñeca M1-M2 de extremidad superior izquierda, con hipotonía leve, reflejo de Hoffman ausente, sin déficit sensitivo. Se interpretó como mononeuritis de nervio radial, por lo que se solicitó perfil inmunorreumatológico, que resultó negativo (hemograma, PCR, VHS, perfil ENA de anticuerpos, anticuerpos anti-DNA, antimieloperoxidasa y antiproteinasa 3). Electromiografía con signos de daño axonal grave de nervio radial/interóseo posterior y signos denervatorios distales. Se comprobó compromiso neuropático crónico de territorios C5 y C6. La tomografía computada (TAC) de encéfalo no mostró lesiones. Se decidió mantener en observación, constatándose mejoría progresiva en función motora durante el seguimiento. El paciente abandonó controles neurológicos. Asistió a control cardiológico a los 24 meses de seguimiento, evidenciándose paresia residual M4+ para extensión de muñeca izquierda y M4 para extensión de dedos (Figura 2) y parche hipoestésico en relación a primer dedo izquierdo.

Figura 1 Se observa “parálisis en gota” de mano izquierda, dos semanas tras el inicio del cuadro álgico. Fuerza evaluada como M1 (mayo 2017). Foto autorizada por paciente para divulgación científica. 

Figura 2 En comparación a imagen anterior, se observa mejoría en fuerza (M4+), con déficit neurológico residual (enero 2019). Foto autorizada por paciente para divulgación científica. 

Discusión

Dentro las afecciones del SNP post-CRM, el daño al plexo braquial puede llegar hasta 7%1. Las teorías que se han planteado para explicarlas son fundamentalmente los factores mecánicos y los factores inflamatorios. En relación con el primero, se generaría daño indirecto sobre las raíces nerviosas inferiores del plexo braquial por la tracción esternal2, así como por la posición de los brazos durante la cirugía y la extracción de la arteria mamaria interna3. Se ha visto que el daño al plexo braquial sería diez veces menos frecuente en aquellas cirugías donde no se extrae la arteria mamaria interna3. En los reportes de casos donde el daño nervioso se ha atribuido a factores mecánicos, el déficit neurológico se instala precozmente durante el postoperatorio1.

Dentro de las entidades inflamatorio-inmunológicas destaca la neuralgia amiotrófica (NA) (acuñada a mediados del siglo XX como síndrome de Parsonage-Turner) que corresponde a una neuropatía de probable origen inflamatorio y que se ha asociado a múltiples precipitantes: trauma, parto, cirugía, entre otros factores4, que suelen anteceder a la aparición del cuadro en 2-4 semanas. Se caracteriza por dolor agudo e intenso, seguido por paresia y atrofia muscular.

El cuadro clásico corresponde a un paciente que se despierta súbitamente durante la noche por dolor en el hombro o brazo, de gran intensidad y de difícil tratamiento. Luego de algunos días se agrega paresia que afecta típicamente al nervio torácico largo, supraescapular o interóseo anterior, con sensación de hormigueo en el territorio radial o del nervio cutáneo antebraquial lateral y un parche de hipoestesia en la cara lateral del brazo, según territorio del nervio axilar. El cuadro de dolor intenso suele durar 2-3 semanas, y puede enmascarar la sintomatología neurológica, que puede no tener recuperación4. En un tercio de los pacientes, el cuadro clínico se manifiesta a través del compromiso de otros nervios. Se han descrito casos de compromiso lumbosacro e incluso del nervio frénico, en pacientes con disnea inexplicada56 (Tabla 1).

Tabla 1 Distribución relativa de afectación nerviosa en pacientes con neuralgia amiotrófica 

Nervio involucrado Frecuencia
Supraescapular 23%
Torácico largo 16%
Ramos motores del plexo braquial 14%
Interóseo anterior 11%
Axilar 10%
Musculocutáneo 6%
Radial 5%
Mediano 3%
Frénico 2%
Cutáneo antebraquial lateral 2%
Espinal accesorio 1%
Interóseo posterior 1%
Ulnar 1%
Facial 0,1%

Adaptado de Clinical Neurophysiology 2009; 120(2). DOI:10.1016/j.clinph.2008.10.073.

La incidencia actual se estima en 1 en 1.000 al año, muy superior a lo publicado hace 30 años, cuando se estimaba en 1-3 en 100.000 por año6,7. Predomina en hombres en una relación 2:1 y su edad media de presentación varía según el tipo: 25 años en formas hereditarias y 40 años en las formas idiopáticas. La recurrencia puede ascender hasta 75% en las formas hereditarias y 25% en las formas idiopáticas.

La fisiopatología exacta es desconocida, pero se plantea que correspondería a la conjunción de múltiples factores: predisposición genética, factores biomecánicos y fenómenos de autoinmunidad. Si bien no se han podido identificar mutaciones en los casos de NA idiopática9, se han documentado mutaciones en los genes SEPT9 en las formas hereditarias10, en cuyos casos hay mayor riesgo de recurrencia y de compromiso nervioso extrabraquial. Por otro lado, no se ha demostrado vulnerabilidad inmunológica, pero la mitad de los afectados han sido expuestos a distintas noxas inmunológicas: infecciones, cirugía, parto y estrés físico o mental11. Existen reportes de NA asociado a virus de la hepatitis E (VHE)12, Bartonella henselae13, Borrelia burgdorferi e incluso a virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Pese a lo anterior, la hipótesis de un origen inmunomediado se apoya en hallazgos histopatológicos de infiltrado perineural de linfocitos T y macrófagos, sin hallazgos de inflamación perivascular14. Se ha documentado también la presencia de linfocitos B CD20+ y macrófagos CD68+ en tejido perineural con fibrosis y degeneración axonal, así como disminución en sangre periférica de linfocitos T supresores, como se observa en pacientes con síndrome de Guillain-Barré. Así, se ha planteado que los factores biomecánicos producirían microdisrupciones de la barrera hematonerviosa, permitiendo la exposición de antígenos que son reconocidos erróneamente por el sistema inmune y permitiendo así el montaje de una respuesta contra autoantígenos e iniciándose la cascada de eventos que lleva a la degeneración axonal difusa y que no se corresponde clínicamente con una localización específica11.

El diagnóstico es clínico. La anamnesis es clara en la mayoría de los casos, así como el examen físico que suele tener hallazgos característicos y cuyos detalles se escapan al objetivo de este manuscrito. El problema con el diagnóstico está relacionado con el bajo nivel de sospecha y con el bajo rendimiento que tiene el laboratorio complementario15. No obstante, algunas claves semiológicas que permiten diferenciar el cuadro con tendinopatías, bursitis o cervicobraquialgias es la ausencia de un patrón radiculopático ni neuropático claro.

Lamentablemente, las pruebas diagnósticas poseen un bajo rendimiento; si bien la electromiografía es una técnica sensible para la detección de lesiones axonales y desmielinizantes, el rendimiento es bajo durante las primeras semanas de evolución de la enfermedad16. Por otro lado, la ecografía torácica es útil en afección del nervio frénico, al poder visualizar la parálisis diafragmática17 y la neurografía por resonancia magnética ha mostrado ser más sensible que la resonancia magnética convencional para el diagnóstico de lesiones que afecten al SNP; característicamente, se evidencia engrosamiento e hiperintensidad del nervio o plexo afectado durante la fase aguda de la enfermedad18.

En relación al tratamiento, la analgesia es primordial: lo recomendado sería una combinación de antiinflamatorios no esteroidales con opiáceos8. Si bien se ha podido documentar el rol de los fenómenos inmunomediados en la NA, el uso de corticoides, inmunoglobulinas e inmunoterapia no han logrado demostrar beneficios en estudios con distribución aleatoria; en un estudio open-label retrospectivo, el uso de prednisona oral durante 1 mes se asoció a buen manejo del dolor y a satisfactoria recuperación durante la fase crónica de la enfermedad19. Por otro lado, existe una baja derivación hacia servicios de fisiatría, y muchas derivaciones son realizadas precozmente, aun cuando los pacientes cursan con importante debilidad muscular y dolor.

Existe evidencia disímil en relación a la recuperación funcional a largo plazo, con reportes que llegan a 10% de recuperación funcional completa a un seguimiento de 3 años11. En un seguimiento de cohortes basado en un cuestionario aplicado a 248 pacientes con NA, más de la mitad de los pacientes tenía limitaciones diarias por dolor y en el grupo que no sufría dolor, 60% presentaba una paresia residual20.

En relación al caso clínico, la forma de presentación clínica, el tiempo entre la cirugía y el inicio de los síntomas y la evolución posterior orientan fuertemente a una etiología inflamatoria-inmunológica que se corresponde con un síndrome de Parsonage-Turner o neuralgia amiotrófica. Según nuestro conocimiento, el caso clínico presentado correspondería al primer reporte en Chile de síndrome de Parsonage-Turner con afectación radial tras una cirugía de revascularización miocárdica.

Trabajo no recibió financiamiento.

Referencias

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Recibido: 25 de Junio de 2019; Aprobado: 30 de Octubre de 2019

Correspondencia a: Dr. Hernán Ruiz Pulido, Hospital Clínico San Borja-Arriarán. Santiago, Chile. hruizpulido@mi.cl

Dr. Gabriel Castillo Rozas, Facultad de Medicina Universidad de Chile. Santiago, Chile gabrielcastillor@ug.uchile.cl

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

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