Método

Se realizó un estudio analítico longitudinal de todas las cirugías realizadas por TCP en el Hospital Clínico Regional “Dr. Guillermo Grant Benavente” de Concepción-Chile tratados por nuestro equipo, en el período comprendido entre enero de 1984 y diciembre de 2019. La información se obtuvo a partir protocolos de TCP realizados al momento del ingreso al hospital, revisión de base de datos, protocolos quirúrgicos, fichas clínicas, registros de anatomía patológica y datos del Servicio de Registro Civil e Identificación de Chile.

Se ordenaron los datos mediante planilla Microsoft Excel.^® Se describen tipos histológicos de TCP, edad, sexo, forma de presentación clínica, localización anatómica, tratamiento quirúrgico, morbilidad, mortalidad operatoria y cirugía por recidiva en pacientes operados por TCP. Además, se comparó la supervivencia según tipo de TCP utilizando Kaplan-Meier con prueba log-rank, considerando significativo un valor p < 0,05.

Para analizar y comparar las principales características, se dividieron los TCP en 4 grupos según su frecuencia: mixomas, fibroelastomas papilares, sarcomas y misceláneos. Para la confección de la curva de supervivencia, se agruparon los TCP según histología en benignos o malignos.

El estudio y análisis de los TCP contó con la aprobación del Comité Ético Científico de nuestra institución.

Resultados

Durante todo el período se realizaron 72 cirugías por TCP, correspondiendo una de ellas a una recidiva. En el período 1984-2009 (25 años) se realizaron 21 cirugías y en el período 2010-2019 (10 años) aumentó a 51 cirugías.

Las cirugías más frecuentemente realizadas fueron por tumores benignos, destacando al grupo de los mixomas con 49 (68,1%) casos (Tabla 1 y Figura 1).

Figura 1 Tumores cardiacos primarios más frecuentes según tipo histológico: ecocardiografía, macroscopía de pieza quirúrgica e histología. A: Mixoma auricular izquierdo; B: Fibroelastoma papilar de válvula tricúspide; C: Sarcoma que ocupa aurícula izquierda. 

El grupo de los sarcomas presentó una menor edad promedio con 49 ± 8,1 años y se observó un predominio de las mujeres en todos los subgrupos (Tabla 2).

En cuanto a la presentación clínica, el síntoma más frecuente en todos los grupos fue la disnea y en segundo lugar destacaron los eventos neurológicos por fenómenos embólicos. En el grupo de pacientes con FP la mayoría fue asintomático (Tabla 3). El diagnóstico fue mediante ecocardiografía en todos los pacientes, existiendo 8 (11,1%) casos donde se utilizó resonancia magnética, tomografía computada de tórax y/o tomografía por emisión de positrones para complementar el estudio.

Respecto a la localización anatómica de la lesión, destacó como más frecuente la aurícula izquierda con implantación en el septum interauricular en el caso de los mixomas, mientras que los FP se ubicaron preferentemente en la válvula aórtica (Tabla 4). En una mujer de 16 años el FP se localizó en la Red de Chiari, la paciente consultó por síndrome febril prolongado y soplo, la ecocardiografía informó masa móvil de 2 × 2 × 1 cm en aurícula derecha.

Desde el punto de vista quirúrgico, en los FP predominó la resección aislada, mientras que los mixomas y sarcomas requirieron mayormente resecciones con cierre directo del defecto o utilización de material protésico para reparación de estos defectos (parche de pericardio bovino, autólogo u otro). Un sarcoma fue irresecable y solo fue posible realizar una biopsia quirúrgica. En el 25% de los pacientes se realizó una cirugía cardiaca asociada (Tabla 5).

Presentaron complicaciones 8 (11,1%) pacientes, todos en el grupo de los mixomas. Éstas correspondieron principalmente a morbilidad de la herida operatoria (infección o dehiscencia), arritmias y fenómenos embólicos. El resto de los grupos no presentó morbilidad durante su hospitalización. No existió mortalidad operatoria en la serie (Tabla 6).

La supervivencia dividida según histología entre TCP benigno y maligno se grafica en la Figura 2. Se observó diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos.

Figura 2 Supervivencia según tipo histológico de tumores cardíacos primarios. 

Discusión

En nuestra serie, los TCP son generalmente benignos y se presentan predominantemente en mujeres sobre los 50 años. El tipo histológico más frecuente es el mixoma, que se localiza principalmente en la aurícula izquierda implantado en el septum interauricular. Se diagnostican a través de ecocardiografía y su tratamiento es quirúrgico, con baja morbimortalidad operatoria. La supervivencia a largo plazo es muy diferente según tipo histológico.

Los TCP se pueden subdividir en benignos o malignos de acuerdo a la histología. Por otro lado, los tumores cardiacos secundarios, también llamados metastásicos, son por definición malignos y se originan en un sitio anatómico distinto al corazón. Diversas series reportan una frecuencia hasta 20 veces mayor de tumores secundarios por sobre los TCP¹⁵. Pese a esto, excepcionalmente son intervenidos quirúrgicamente ya que se presentan en etapas avanzadas de la neoplasia primaria por lo que poseen mal pronóstico. Las neoplasias primarias malignas que presentan más metástasis al corazón derivan del pulmón, mama, melanoma y de los linfomas³. Además, los tumores secundarios suelen ser un hallazgo en el estudio de extensión y se expresan principalmente como derrame pericárdico con o sin taponamiento cardíaco, estando la gran mayoría de ellos fuera de una opción quirúrgica, por lo que las intervenciones suelen ser de carácter paliativo^16,17.

Las manifestaciones clínicas de los TCP son diversas, a menudo inespecíficas y se relacionan con el tamaño tumoral y el nivel de extensión intramural o intracavitaria que alcancen. Así un TCP de gran tamaño y de localización intracavitaria provocará manifestaciones clínicas obstructivas que deriven en sintomatología de insuficiencia cardíaca o estenosis valvular, siendo la disnea el síntoma más frecuente^18–20.

Por otro lado, la infiltración de un TCP intramural al tejido eléctrico-conductor se manifestará típicamente como fenómenos arrítmicos, tales como fibrilaciones auriculares paroxísticas o bloqueos atrioventriculares completos que pueden derivar en muerte súbita¹⁹. Esto podría explicar los episodios de síncopes cardiogénicos observados en nuestra serie.

Los fenómenos embólicos son una manifestación relativamente frecuente de los TCP. La embolia se puede producir debido al desprendimiento de fragmentos tumorales o de trombos formados en relación al tumor, siendo el accidente cerebrovascular una complicación característica de los TCP de cavidades izquierdas²⁰. Los fenómenos embólicos encefálicos se presentaron en 18% de los casos en nuestra serie y fueron en pacientes con mixomas o FP. Existen en la literatura reportes de otras formas de presentación, con síntomas sistémicos inespecíficos y constitucionales, tales como fiebre, baja de peso, astenia, adinamia e incluso artralgias. Estas manifestaciones sistémicas pueden ser explicadas por fenómenos inflamatorios inducidos por sustancias secretadas por el mismo tumor, incluyendo interleucinas, factor de necrosis tumoral e histamina²¹. En nuestra serie, solo 2 (2,8%) pacientes se presentaron de esta forma, lo que creemos puede corresponder a un subdiagnóstico de los mismos, por enmascaramiento de éstos con sintomatología más dramática para el paciente, como la disnea, angina o el déficit neurológico agudo.

Respecto a la histología, el mixoma es el TCP más frecuente en el adulto y representa aproximadamente 50% de las neoplasias cardíacas benignas²². Histológicamente corresponde a un tumor derivado de las células mesenquimales multipotenciales del subendocardio. Aunque puede afectar cualquier cámara cardiaca, la gran mayoría se localiza en la aurícula izquierda. Suelen ser móviles, pediculados con base en el tabique interauricular y de tamaño variables, aunque no es infrecuente que afecten la válvula mitral con obstrucción dinámica del flujo, manifestándose con sintomatología de estenosis mitral y congestión pulmonar²³. Esto se replicó en nuestra serie, ya que más de 90% de los mixomas se ubicaron en la aurícula izquierda y la mayoría de ellos presentó síntomas de insuficiencia cardiaca. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección y los resultados muestran baja morbilidad y mortalidad, con una recidiva tumoral aproximada de 5%¹⁴. En nuestra serie, el único paciente que se re operó correspondió a un mixoma que recidivó tras 12 años.

El FP es el segundo TCP benigno más frecuente en adultos y representa 3-10% de los TCP²⁴. En nuestra serie los FP correspondieron a 18,6%. Histológicamente se originan en el endocardio y su localización es característica en las válvulas cardíacas, siendo más frecuente en la válvula aórtica, seguida por la válvula mitral. Macroscópicamente se observa un tumor pediculado con prolongaciones papilares similares a una anémona marina²⁵. Dado que son tumores que se ubican preferentemente en aparatos valvulares, usualmente se presentan como hallazgo incidental o como fenómeno embólico y pocas veces con clínica de insuficiencia cardiaca. Al ser tumores pequeños, generalmente bastan resecciones directas (shaving).

Otro de los tumores benignos presentes en nuestra serie fue el lipoma. Se caracterizan por un predominio de células adiposas benignas. Alrededor de 50% de este subgrupo de tumores se presenta en la región subendocárdica, mientras que el resto se reparte en el miocardio y subepicardio, sin embargo, también existen casos reportados en válvulas^26,27. Debido a los síntomas que generan por invasión local y crecimiento progresivo, los lipomas requieren resección quirúrgica^26–28.

Los paragangliomas, son tumores neuroendocrinos que pueden ser malignos o benignos y, a su vez, hormonalmente activos o inactivos. Aquellos inactivos, es decir, los que no producen catecolaminas, provocan síntomas derivados de la compresión cardiaca o taponamiento. Mientras que aquellos con secreción hormonal generalmente pueden ocasionar síntomas sistémicos tales como cefalea, sudoración, taquicardia y palpitaciones²⁹. Los paragangliomas no suelen desarrollarse comúnmente en el tórax, pero cuando lo hacen, aquellos hormonalmente inactivos son más frecuentes en el pericardio, mientras que los tumores hormonalmente activos surgen con mayor frecuencia en otros sitios del tórax^30–33. El caso que se presentó en nuestra serie fue el de un paraganglioma que era hormonalmente inactivo.

Aunque poco frecuentes, los fibromas son el segundo tumor cardíaco pediátrico más común e histológicamente son similares a los fibromas que surgen en otras partes del cuerpo. Generalmente proliferan en el músculo ventricular y pueden llegar a ser bastante grandes, pero a diferencia de los rabdomiomas, no regresan espontáneamente. Se originan aproximadamente cinco veces más frecuentemente en el ventrículo izquierdo que en el ventrículo derecho^34–36.

El último de los tumores benignos que se presentó en nuestra serie fue el tumor quístico del nodo atrioventricular, también denominado mesotelioma del nodo atrioventricular. Corresponde a un tumor multiquístico derivado de las células del tejido de conducción y que se caracteriza por un comportamiento benigno, ser de naturaleza congénita y clásicamente se ubica en el septum interauricular. Puede causar síntomas inespecíficos, como disnea, palpitaciones u ocasionar arritmias, como el bloqueo atrioventricular completo^37–40. Este tipo de tumor es muy infrecuente, nuestro caso correspondió a una mujer de 71 años, que relataba palpitaciones, la ecocardiografía describió un tumor quístico pediculado de 4 × 3 × 2 cm en aurícula derecha y que se implantaba en la base del septum interauricular.

Los TCP malignos, por otro lado, representan aproximadamente 25% de los TCP e histológicamente incluyen principalmente a los sarcomas, mesoteliomas, linfomas y teratomas malignos⁴¹. En nuestra serie solo 8,3% de TCP fueron malignos, correspondiendo todos a sarcomas de diversos tipos.

Los angiosarcomas, corresponden al 40% de los sarcomas y se ubican generalmente en aurícula derecha, mientras que los leiomiosarcomas suelen ocupar la aurícula izquierda. Son tumores de formas y configuración variables, de rápido crecimiento y altamente infiltrativos a otras estructuras torácicas o mediastínicas, presentándose frecuentemente con derrame pericárdico hemorrágico⁴². En estos casos, el diagnóstico ecocardiográfico debe ir acompañado de un estudio imagenológico de extensión y etapificación que descarte invasión local y a distancia para ofrecer un tratamiento quirúrgico con intención curativa, sin embargo, muchas veces se realiza el diagnóstico en etapas tardías de la enfermedad y, por lo tanto, fuera de una opción quirúrgica.

La morbilidad operatoria es baja, siendo lo más frecuente las arritmias, en particular la fibrilación auricular, fenómenos neurológicos embólicos y complicaciones propias de la cirugía como infecciones, sangrados post quirúrgicos o morbilidad de la herida operatoria.

Aunque en nuestra serie no hubo mortalidad operatoria, se describe que ésta puede alcanzar hasta 3,29%⁴³, siendo más frecuente en las cirugías por TCP malignos.

La supervivencia en TCP malignos es baja (aún con tratamiento multimodal: cirugía, quimioterapia y/o radioterapia), en nuestra serie 2 pacientes fallecieron antes del año de seguimiento. La mediana de supervivencia para este tipo de TCP malignos es típicamente de 6 a 12 meses^44,45, aunque en aquellos casos que se logra resección completa y en sarcomas de bajo grado, pueden alcanzar una supervivencia entre 24-36 meses^46–48. En los pacientes que logramos resección completa macro y microscópica (R0) la supervivencia promedio con terapia multimodal fue de 26 meses, mientras en los que la resección no fue R0 el promedio de supervivencia fue de 11 meses.

Por otro lado, los TCP benignos tienen una supervivencia excelente, en nuestra serie 4 pacientes fallecieron durante el seguimiento; 3 mixomas y 1 FP, la muerte fue alejada de la cirugía y por causas ajenas a la patología tumoral.

En conclusión, en nuestra serie, los TCP son predominantemente neoplasias benignas en mujeres sobre los 50 años. El más frecuente es el mixoma, que se ubica mayoritariamente en la aurícula izquierda. Se presentan frecuentemente sintomáticos, predominando la disnea y los fenómenos embólicos, aunque pueden ser asintomáticos. El método diagnóstico más importante es la ecocardiografía, sin embargo, otros estudios complementarios pueden ser requeridos. El tratamiento es quirúrgico con baja morbimortalidad. El pronóstico es excelente en los TPC benignos y pésimo en los malignos.