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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.70 n.3 Santiago mayo 1999

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061999000300003 

TRABAJOS ORIGINALES

Un análisis retrospectivo de cavernomatosis de la
vena porta en Chile. I. Perfil clínico y de laboratorio

Paul Harris D.1; Patricio Brinck M.2

1. Departamento de Pediatría, Sección Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile.
2. Unidad de Gastroenterología Infantil. Hospital Luis Calvo Mackenna.

 

 

Resumen

Objetivo: evaluar el perfil clínico de la cavernomatosis de la vena porta en la población chilena, en especial los factores clínicos y de laboratorio útiles para el diagnóstico precoz. Pacientes y métodos: se analizaron los antecedentes demográficos, clínicos, perinatales y exámenes de laboratorio de 34 pacientes con cavernomatosis de la vena porta. Resultados: la edad al momento del diagnóstico fue de 3,4 ± 2,8 años (x ± 1 DE). La hemorragia digestiva y la esplenomegalia fueron las principales manifestaciones iniciales de la enfermedad y motivo de derivación. El 11,8% de los niños tenía antecedente de cateterismo umbilical y 22,6% de malformaciones asociadas. Los diagnósticos fueron confirmados por esplenoportografía o ecografía Doppler en los casos más recientes. Conclusiones: sólo un tercio de los niños estudiados presentó factores de riesgo conocidos para cavernomatosis de la vena porta, los cuales deben ser investigados mediante ecografía Doppler y con endoscopia en los casos confirmados para establecer la existencia y magnitud de las várices esofágicas y gástricas.
(Palabras clave: cavernomatosis vena porta, várices esofágicas, hipertensión portal.)

 

A retrospective study of portal vein cavernomatosis (PVC) in Chile.
I. Clinical and laboratorial aspects

Objective: to evaluate the clinical profile of PVC in the Chilean population, especially those para-meters useful for its early diagnosis. Patients and Methods: in 34 patients with PVC, demografics, clinical and perinatal history and laboratory examinations were studied. Results: at the time of diagnosis the average age was 3.4 ± 2.8 yrs (± 1 SD). Intestinal haemorrhage and splenomegaly were the predominant presenting manifestations of the disease and reason for referral. 11.8% of the children have had prior umbilical catheterisation and 22.6% associated malformations. The diagnosis was confirmed using porto-splenic venography or Doppler USS in the more recent cases. Conclusion: Only 1/3 of the cases presented with known risk factors for PVC, with Doppler USS being the investigation of choice, with confirmed cases requiring endoscopy to determine the co-existance of gastric and/or esophageal varices.
(Key words: Portal Vein Cavernomatosis, Portal hypertension, esophageal varices.)

 

La hipertensión portal (HTP) puede tener su origen en factores prehepáticos, in-trahepáticos o suprahepáticos, siendo la obstrucción de la vena porta (VP) la causa más común de HTP prehepática1, 2. En niños esta obstrucción, que puede ser producida por malformación vascular y también por trombosis, ha sido denominada cavernomatosis de la vena porta (CVP), por el aspecto angiográfico de las colaterales que se establecen alrededor de la VP1. En adultos se puede observar la trombosis de la VP en forma secundaria a multitud de condiciones, especialmente tumorales o infiltrativas3. Existe escasa información disponible sobre la historia natural y diagnóstico de la CVP. En la literatura existen dos series europeas importantes. Webb y Sherlock reportaron en 1979 una serie de 97 pacientes, 55 de ellos niños con CVP, todos provenientes del área de Londres4. En 1983 el grupo de Bicetre publicó la mayor serie conocida con 108 niños con CVP5. El resto de las publicaciones internacionales son reportes de pequeñas series o casos aislados.

A nivel nacional, el año 1959 se presentan ocho casos de HTP de diferentes etiologías estudiados por esplenoportografía6; y posteriormente dos reportes por Zacarías y Brinck que dieron cuenta de una serie de niños con HTP de diversos orígenes, dentro de las cuales destacaban ocho con CVP7, y una serie mayor de HTP que incluía 23 niños con CVP8. Cabe mencionar que esta última serie, diseñada como un estudio descriptivo, incluyó motivo de consulta, signos más frecuentes al momento del diagnóstico, distribución por edad y modalidad de tratamiento, en 31 niños con hipertensión portal de diversa índole. Debido a la particular naturaleza de la CVP, única dentro de la HTP al no comprometer la función hepática, y a la necesidad de contar con información más acabada de los factores clínicos y de labo-ratorio útiles para el diagnóstico precoz, se diseñó este estudio para evaluar el perfil clínico de la CVP en niños chilenos en un hospital pediátrico de referencia.

 

PACIENTES Y MÉTODOS

Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes con CVP referidos a un centro pediátrico único (Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna) donde fueron documentados los diagnósticos y se realizó el seguimiento gastroenterológico. El universo en estudio quedó comprendido por todos los niños que fueron diagnosticados con CVP en dicho centro hospitalario entre los años 1972 y 1992. El instrumento utilizado consistió en una ficha protocolizada para recolectar la información en forma retrospectiva, la cual fue analizada con una planilla de cálculo Excel 5.0. Se recopilaron antecedentes en cuatro áreas principales: los antecedentes biodemográficos, los antecedentes clínicos, los antecedentes perinatales y los elementos complementarios del diagnóstico. 

Los antecedentes de esta serie en estudio en relación a crecimiento y desarrollo, así como complicaciones presentadas durante la evolución de la enfermedad, enfoque terapéutico y pronóstico son presentados en un segundo artículo complementario del presente.

 

RESULTADOS

Antecedentes biodemográficos: Se incluyeron las historias clínicas de 34 niños, 20 (59%) de sexo masculino. La mayoría de los niños nacieron en la década 80-89 (19 niños, 56%), mientras que 12 (35%) nacieron en la década 71-79, y sólo tres (9%) lo hicieron después de 1990. El 41,2% de los pacientes provenían de la Región Metropolitana y el resto de las diferentes regiones del país.

Antecedentes clínicos: La edad al momento del diagnóstico fue de 3,4 ± 2,8 años ( ± 1 DE), con un rango de 6 meses a 10 años. El tiempo de evolución entre los primeros signos o síntomas de la enfermedad hasta establecerse el diagnóstico fue de 1,2 ± 1,4 años ( ± 1 DE), con un rango de 0 a 5,5 años. La hemorragia digestiva y la esplenomegalia fueron los principales signos iniciales de la enfermedad y motivo de derivación al policlínico de gastroenterología (tabla l). Durante el seguimiento de los pacientes se detectó la presencia de otros signos o síntomas de HTP, principalmente esplenomegalia, circulación colateral y ascitis; ningún paciente presentó encefalopatía hepática ni várices rectales (tabla 2).

Antecedentes perinatales: El 72% de los pacientes de esta serie fueron RNT-AEG, con 21% de prematuros (RNPT-AEG) y sólo 6,9% de niños pequeños para la edad gestacional (RNT-PEG). El peso de nacimiento promedio fue de 3 060 ± 855 g ( ± 1 DE). Las características neonatales en cuanto a presencia de onfalitis, malformaciones, patología neonatal adquirida y antecedentes de morbilidad materna durante la gestación se describen en la tabla 3. En sólo cuatro pacientes se obtuvo el antecedente de cateterismo umbilical, lo que representa el 11,8% de la serie total, o el 18,2% de los pacientes en que se documentó en la ficha la presencia o ausencia del cateterismo.

Elementos complementarios del diagnóstico: La mayoría de los niños (n = 26, 76%) fueron sometidos por lo menos a una ecografía hepática, pero en sólo 15 de ellos (44%) fue con metodología Doppler. El seguimiento ecográfico incluyó un total de 61 exámenes, con un promedio de 2,3 ecografías por paciente (1,1 con Doppler), apareciendo los hallazgos encontrados en la tabla 4. En los primeros niños estudiados no se contó con ecografía de rutina, y la tecnología Doppler sólo se incorporó en los últimos años, de modo que en el 71% de los casos existió obstrucción de la vena porta determinada con ecografía sin técnica Doppler, lo que aumenta a 100% en el subgrupo de niños estudiados con ecografía Doppler.

Todos los casos reportados en esta serie fueron sometidos a por lo menos una esófago-estómago-duodenoscopía, con un promedio de 2,1 endoscopías por niño, encontrándose várices esofágicas en 32 (el 94% de la serie) y várices gástricas en cuatro (12% de la serie).

A los 14 pacientes más antiguos se les practicó esplenoportografía (41,2% de la serie), la cual fue anatómicamente anormal en todos ellos. Sólo en tres pacientes se midió la presión portal con un promedio de 35 cm de agua. Se realizaron algunos exámenes misceláneos: mielograma en 3 pacientes por estudio de trombocitopenia (todos ellos con hiperplasia de las tres series), estudio contrastado digestivo alto en 14 pacientes, en 43% de los cuales se encontró sugerencia de várices esofágicas, biopsia hepática en siete pacientes por sospecha de patología asociada, resultando normal en todos ellos, y arteriografía sólo en cinco pacientes en forma previa al tratamiento quirúrgico. Las pruebas de función hepática, todas ellas normales excepto en un pacien-te con ictericia, aparecen descritas en la tabla 5.

Tabla 1

Primera manifestación de la enfermedad
y motivo de derivación a gastroenterología


Síntoma y/o signo
Manifestación inicial*
Motivos de derivación
 
n pacientes
%
n pacientes
%

Hemorragia digestiva
17
  50
21
62
Esplenomegalia
15
   44,1
17
50
Anemia
  4
  11,8
  1
    2.9
Ascitis
  2
    8,8
  0
   0
Epistaxis
  1
    2,9
  0
   0
Circulación colateral
  1
    2,9
  2
    5.8
Pancitopenia
  1
    2,9
  1
    2.9

* Algunos pacientes debutaron con varias manifestaciones simultáneas
** La mayoría de ellos fueron derivados a gastroenterología por más de un motivo

 

Tabla 2

Presencia de signos y síntomas de HTP durante la evolución de la enfermedad


Síntomas y/o signos
n pacientes
%
Tiempo de
presentación
Tamaño
cm**

Circulación colateral
10
29,4
5,6 ± 12,2
 
Ascitis
  9
26,4
8,8 ± 17,4
 
Esplenomegalia
32
94,1
0,2 ±   0,4
4,75 ± 2,5  
Hepatomegalia
  3
  8,8
0,3 ±   0,6
3,3   ± 0,6  
Ictericia
  1
  2,9
0
0
Encefalopatía
  0
   
Vàrices rectales
  0
   

* Expresado en meses desde el diagnóstico hasta la aparición del síntoma y/o signo
** ± " 1 DE

 

Tabla 3

Antecedentes perinatales/factores
de riesgo para CVP


Características
n pacientes
%

Malformaciones
7
20,5
Onfalitis
3
  8,8
Patología adquirida:
17  
50   
     sepsis
4
11,8
     Asfixia perinatal
2
  5,8
     distress respiratorio
2
  5,8
     infección localizada
6
17,6
     cirugía abdominal
1
  2,9
Morbilidad materna durante    
la gestación
4
11,7

 

Tabla 4

Hallazgos ecográficos en niños con CVP


Presencia de
no de pacientes*
%

Vena porta:    
      ocupada
17
71  
      permeable
  7
29  
Ramas colaterales:    
      perivena porta
21
87,5
      perihilio hepático
10
  4,6
      periesplénicas
  3
12,5
Dirección del flujo:**    
      hepatopeto
  6
66,6
      hepatofugo
  1
11,1
      mixto
  2
22,2
Shunts ecográficos espontáneos:    
      esplenorrenal
  3
12,5

*    Total de 24 pacientes con estudio completo
** Sólo 9 pacientes con estudio Dopper completo
 

 

Tabla 5

Examenes bioquímicos al momento
del diagnóstico en niños con CVP


Examen
n pacientes
 
evaluados
± 1 DE

Perfil bioquímico:      
      Bilirrubina total
29
0,55 ±
0,4 mg/dl
      Bilirrubina directa
29
0,23 ±
0,3 mg/dl
      Transaminasa GTP
28
15,4 ±
4,8 U1/1
      Fosfatasa alcalina
  7
222,8 ±
114,3 U1/1
      Tiempo protombina
27
81,7 ±
16,4 %  
      Tiempo parcial      
      de tromboplastina
11
44 ±
13,1 seg
      Proteinemia
13
6,3 ± 1,1 g/gd1
      Colesterol sérico
23
147 ±
27,8        

 

DISCUSION

Este estudio describe las características demográficas y clínicas, los antecedentes perinatales y los exámenes complementarios del diagnóstico de 34 niños con CVP, de la mayor serie nacional publicada a la fecha y de una de las pocas existentes en la literatura occidental. La escasez de publicaciones referidas a esta enfermedad ha contribuido probablemente al desconocimiento de los factores de riesgo, historia natural y diagnóstico de la CVP.

Considerando la baja prevalencia de la enfermedad4, 5, la concentración de los pacientes y su manejo en un centro único ha permitido obtener información relevante pa-ra este estudio. Clásicamente se ha clasificado los niños con obstrucción de la VP en dos categorías, idiopática y no-idiopática1. En la forma no-idiopática es posible encontrar antecedentes de ciertos factores de riesgo en el período neonatal9, 10, como en nuestra serie donde se encontró antecedente de cateterismo umbilical (n = 4), onfalitis (n = 3), cirugía abdominal (n = 1) y sepsis (n = 4). En otras series se han demostrado anormalidades de la coagulación, como déficit de proteína C o S, lo que no fue estudiado en esta serie11, 12. En el grupo idiopático se han descrito malformaciones asociadas, lo que ocurrió en el 20% de nuestros pacientes, lo que sugiere que el insulto ha sido ori-ginado en el período antenatal11,13. De hecho algunos reservan el término cavernoma sólo para este grupo idiopático, llamando en forma amplia trombosis de la VP a esta patología, sin considerar los factores etiológicos involucrados1, 3, 11.

Aun cuando la presentación clínica es muy característica y con escasa variabilidad, el diagnóstico de la CVP suele hacerse en forma tardía, lo que queda reflejado por la edad al momento de su derivación y diagnóstico definitivo. La mayoría de los niños se presenta con esplenomegalia asintomática, hemorragia digestiva o ambas, quedando el resto de las manifestaciones como elementos asociados en aquellos niños de diagnóstico tardío14, 15. No obstante, durante la evolución clínica sobre 25% de los niños presentaron circulación colateral y ascitis, la primera como manifestación de progresión y la segunda en forma transitoria asociada a episodios de sangramiento en los cuales cae la presión oncótica debido a hipoproteinemia concomitante. Ningún niño presentó encefalopatía portal, lo que era de esperar ya que en la CVP no existe disfunción hepatocelular. Finalmente la ausencia de várices rectales pone de relieve lo inusual de este fenómeno en la población infantil, independiente de la magnitud de la HTP y la circulación colateral15, 16.

Las pruebas de función hepática fueron normales y no se detectaron anormalidades en la coagulación medida por tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina. Sin embargo a estos pacientes no se les efectuó un mayor estudio de las proteínas específicas de la coagulación3, 17. Sólo en un caso el motivo de referencia fue una pancitopenia y en cuatro fue la anemia. Aunque la trombocitopenia es el principal signo de hiperesplenismo, en esta serie la mayoría de las esplenomegalias fueron de carácter asintomático.

El método de estudio de elección es la ecografía con Doppler. Por permitir una apreciación segura y no invasiva de la anatomía1, 5 debe ser efectuada con un riguroso protocolo, determinando la permeabilidad de la VP, la presencia de ramas periféricas, la dirección del flujo portal y el desarrollo de colaterales venosas espontáneas1, 5. En el 71% de los casos existía obstrucción de la VP determinada por ecografía sin Doppler, lo que aumenta a 100% en el subgrupo de niños en los que se efectuó ecografía con Doppler. En los 14 niños sometidos a esplenoportografía se detectó obstrucción de la VP. Tres pacientes presentaron colaterales venosas esplenorrenales espontáneas, las que probablemente contribuyen a bajar la presión del sistema portal. De esta serie y la previamente reportada8 se concluye que la sensibilidad de ambas técnicas es similar y muy buena, lográndose con la ecografía con Doppler el diagnóstico en forma ambulatoria y no invasiva.

La endoscopía es fundamental en el diagnóstico de las várices esofágicas que se desarrollan como complicación de HTP, aun cuando no aporta al diagnóstico diferencial etiológico de ellas1, 3. Su realización durante el episodio agudo permite determinar el sitio de sangramiento, ya que las várices pueden existir también en el estómago, como ocurrió en el 25% de nuestros casos. Además se puede asociar el manejo terapéutico de las várices, por ligadura o esclerosis17, aspecto que será revisado en un segundo ar-tículo enfocado en el tratamiento médico, endoscópico y quirúrgico de la CVP.

Comparando esta serie con la previamente publicada por uno de los autores en 19838, destaca el descenso de la edad al momento del diagnóstico desde 5,6 a 3,4 años, con el simultáneo descenso en la edad del niño mayor diagnosticado de 14 a 10 años. Esta mejoría en el diagnóstico probablemente es debido a la mejoría de las técnicas diagnósticas. Cabe destacar que en ese reporte ningún paciente fue sometido a ecografía ni a estudio endoscópico.

Basándonos en los hallazgos de nuestra serie, sugerimos que cualquiera que sea la manifestación inicial de presentación los pacientes con sospecha de CVP deben ser investigados mediante ecografía Doppler, lo que permitiría detectar un tercio de los pacientes con CVP basados en los datos aquí presentados. Considerando que la hemorragia digestiva es la manifestación inicial y el motivo de derivación más frecuente de estos pacientes, resulta importante el diagnóstico precoz con ecografía Doppler, para poder plantear terapia profiláctica previa al primer episodio de sangramiento. Si la CVP es confirmada se debe realizar una endoscopía para establecer la presencia y magnitud de las várices esofágicas y gástricas. El antecedente de sangramiento previo debiera llevar a un mayor estudio y consideraciones terapéuticas, como será discutido en un próximo artículo. Finalmente, todo niño con los factores de riesgo discutidos, especialmente en el período neonatal, debiera ser sometido en forma precoz a un estudio ecográfico con Doppler y derivado al especialista para un adecuado manejo y seguimiento.


REFERENCIAS

1. Tanner S: Portal hypertension. In: Tanner S. ed. Paediatric Hepatology, London: Editorial Churchill Livingstone 1989; 293-315.         [ Links ]

2. Hassall E, Israel D: Portal hypertension. In: Wyllie R, Hyams JS (eds): Pediatric Gastrointestinal Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. Philadelphia, Saunders, 1993:370-390.        [ Links ]

  3. Cohen J, Edelman R, Chopra S: Portal vein thrombosis: A review. Am J Medicine 1992; 92: 173-182.        [ Links ]

  4. Webb L, Sherlock S: The aetiology, presentation and natural history of extrahepatic portal venous obstruction. Quaterly Journal of Medicine 1979; 192: 627-639.         [ Links ]

  5. Alvarez F, Bernard O, Brunelle F, et al: Portal obs-truction in children. I. Clinical investigation and hemorrhage risk. J Pediatr 1983; 103: 696-702.         [ Links ]

  6. Noé M, Neira M, Hernández R, et al: Hipertensión portal y esplenoportografía en el niño. Rev Chil Pediatr 1959; 30: 269.        [ Links ]

  7. Zacarías J, Brinck P: Hipertensión portal en niños. Rev Chil Pediatr 1974; 45: 442-445.        [ Links ]

  8. Zacarías J, Brinck P, Arce JD, Tocornal J: Hipertensión portal en niños. Rev Chil Pediatr 1983; 54: 229-233.        [ Links ]

  9. Yadav S, Dutta A, Sarin S: Do umbilical vein cathe-terization and sepsis lead to portal vein thrombosis? A prospective, clinical, and sonographic evaluation. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993; 17: 392-396.        [ Links ]

10. Wigger H, Bransilver B, Blanc W: Thrombosis due to catheterization in infants and children. J Pediatr 1970; 76: 1-11.        [ Links ]

11. Ramírez R, Sokol R, Hays T, Silverman A: Familial occurrence of cavernous transformation of the portal vein. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1995; 21: 313-318.         [ Links ]

12. Arav-Boger R, Reif S, Bujanover Y: Portal vein thrombosis caused by protein C and protein S deficiency associated with cytomegalovirus infection. J Pediatr 1995; 126: 586-588.        [ Links ]

13. Morgan G, Superina R: Congenital absence of the portal vein. J Pediatr Surgery 1994; 29: 1239-1241.        [ Links ]

14. Hassall E, Berquist W, Ament M, et al: Sclerotherapy for portal hypertension in children. J Pediatr 1980; 115: 69-74.        [ Links ]

15. Bernard O, Alvarez F, Brunelle F, et al: Portal hyper-tension in children. Clin Gastroenterol 1985; 14: 33-35.        [ Links ]

16. Heaton N, Davenport M, Howard E: Symptomatic hemorrhoids and anorectal varices in children with portal hypertension. J Pediatr Surg 1992; 27: 833-35.         [ Links ]

17. Hassall E: Nonsurgical treatments for portal hypertension in children. Gastrointestinal Endoscopy of North America 1994; 4: 253-258.         [ Links ]

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