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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.70 n.4 Santiago jul. 1999

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061999000400005 

Un análisis retrospectivo de cavernomatosis
de la vena porta en Chile.
II. Hemorragia,
tratamiento y pronóstico

Paul Harris D.1; Patricio Brinck M.2

Resumen

Objetivo: El tratamiento de la hipertensión portal de origen prehepático en niños es motivo de controversia. El objetivo de este estudio retrospectivo fue analizar la evolución, tratamiento y morbimortalidad de 34 niños con cavermomatosis de la vena porta. Pacientes y método: Se analizó la evolución antropométrica y hematológica, las características del sangramiento digestivo, el tratamiento médico, endoscópico y quirúrgico, y la morbimortalidad. Resultados: El 74% de los niños presentó uno o más episodios de sangramiento. El 56% de los niños recibió propanolol como profilaxis y el 38% fue sometido a escleroterapia de várices esofágicas. Sólo seis niños requirieron de cirugía derivativa. La mortalidad fue del 5,6% y el seguimiento fue de 3,6 años por niño. Conclusión: Aun cuando la hemorragia digestiva alta por ruptura de las várices esofágicas fue la complicación más frecuente de la cavernomatosis de la porta en esta serie, el éxito del tratamiento médico y endoscópico en evitar un nuevo episodio de sangramiento sugieren que a futuro un número menor de pacientes requerirá de cirugía derivativa portosistémica.
(Palabras clave: cavernomatosis de la vena porta, várices esofágicas, hemorragia digestiva, endoscopia digestiva.)

A retrospective analysis of portal vein cavernomatosis in Chile.
II. Haemorrhage, treatment and prognosis

Objective: the treatment of prehepatic portal hypertension in children is controversial. The object of this retrospective study was to analise the evolution, treatment, morbidity and mortality in 34 children with portal vein cavernomatosis. Patients and methods: we analised the anthropomorphic and hae-matological evolution, the caracteristics of gastrointestinal (GI) bleeding, the medical, endoscopic and surgical treatment and the morbidity and mortality. Results: 74% presented with one or more episodes of GI bleeding, 56% received propanolol as prophylaxis and 38% had sclerotherapy of their oesphageal varices. Only six children needed surgery for porto-systemic shunts. The mortality was 5.6% with a follow-up of 3.6 years. Conclusions: Although upper GI bleeding from ruptured oesphageal varices was the most frequent complication of portal vein cavernomatosis in this series, the success of medical and endoscopic treatment to avoid rebleeding suggests that in the future a smaller number of patients will require surgery for porto-systemic shunts.
(Key words: portal vein, cavernomatosis, portal hypertension.)
 

La historia natural de la cavernomatosis de la vena porta (CVP) como causa de hipertensión portal (HTP) es poco conocida. De hecho, la recurrencia de sangramientos ha sido abordada de diferentes maneras, incluyendo la terapia médica conservadora, ligadura o escleroterapia endoscópica, derivaciones quirúrgicas (shunts) portosistémicos extrahepáticos o transhepáticos por vía yugular (TIPS)1-4. La principal duda continúa siendo si es necesario una actitud terapéutica agresiva, si se considera a la CVP como una enfermedad progresiva con HTP y las consecuencias habituales de esta, especialmente la hemorragia digestiva por ruptura de várices esofágicas5. Sin embargo, la escasa información existente sugiere que es posible el desarrollo de colaterales suficientes en la circulación portal, o la recanalización espontánea de la obstrucción de la VP, con disminución de la presión portal con el curso de los años, lo que permite una postura terapéutica más conservadora1,6.

Este artículo es continuación de uno previo en que se describe el perfil clínico y de laboratorio de la CVP y su objetivo es reportar las características de los episodios de sangramiento, así como la evolución y tratamiento de 34 niños referidos a un centro pediátrico único por esta patología.

PACIENTES Y MÉTODOS

Se revisaron retrospectivamente la evolución, tratamiento y morbimortalidad de 34 pacientes pediátricos con CVP referidos a un centro pediátrico único (Hospital Luis Calvo Mackenna). El universo en estudio quedó comprendido por todos los niños que fueron diagnosticados con CVP en dicho centro hospitalario entre los años 1972 y 1992. El instrumento utilizado consistió en una ficha protocolizada para recolectar la información en forma retrospectiva, la cual fue analizada con una planilla de cálculo Excel 5.0. Los análisis antropométricos se hicieron en base a las curvas NCHS. Se analizaron: 1) las características y frecuencia de los episodios de sangramiento digestivo, así como los factores desencadenantes y su evolución en el tiempo, 2) la evolución antropométrica para peso y talla de los niños al inicio y final del seguimiento, expresando los resultados en percentiles (promedio ± DE, 3) los cambios en los marcadores hematológicos al finalizar el seguimiento, 4) el tratamiento médico, endoscópico y quirúrgico, y 5) la mortalidad y morbilidad al momento de cerrar esta revisión.

Para evaluar el beneficio de la profilaxis con propanolol en el sangramiento por várices esofágicas, se definió profilaxis primaria cuando el niño, teniendo várices esofágicas, nunca había sangrado, y profilaxis secundaria cuando tenía antecedentes de al menos un sangramiento. El control del sangramiento se consideró satisfactorio cuando el episodio no se repitió; moderado, cuando los episodios disminuyeron en intensidad sin requerir hospitalización, consulta al servicio de urgencia y/o transfusiones, y fracaso cuando los episodios persistieron y no se cumplió el criterio anterior.

RESULTADOS

Hemorragia digestiva: Un total de 25 niños presentaron sangramiento digestivo (74%), con un total de 137 episodios, que corresponde a un promedio de 5,5 episodios por niño efectivamente afectado. En todos los niños el sangramiento se presentó en algún momento de la evolución como hematemesis, melena o ambos. Del mismo modo, el número de episodios totales de sangramiento se presentaron por igual como hematemesis, melena o ambos. Sólo en 39 episodios (29%) fue posible detectar algún factor provocador, siendo las infecciones respiratorias con crisis de tos y el consumo de antiinflamatorios no esteroidales los más frecuentes. Independiente de esto, la hemorragia digestiva precedió al diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos, estando presente en promedio 6,3 ± 15 (X ± 1 DE) meses antes de ser referido al policlínico de gastroenterología.

Evolución antropométrica: Se constató una evolución favorable para peso/edad (26,9 ± 5,1 vs 36,1 ± 5,8) y talla/edad (27,3 ± 5,1 vs 38,8 ± 6,3) no modificada por la modalidad de tratamiento médico o quirúrgico. Aun cuando la variabilidad de las mediciones fue amplia, los promedios se mantuvieron en rango eutrófico.

Marcadores hematológicos: No hubo cambios significativos en el nivel de hemoglobina (9,5 vs 10,9 g/dl) ni en el porcentaje de reticulocitos (3,9 vs 2,5%), aun cuando hubo una mejoría en los valores absolutos, con ascenso de la hemoglobina y disminución de reticulocitos, al comparar recuentos al momento del diagnóstico definitivo con el último valor registrado. Del mismo modo, no hubo cambios significativos en el recuento de plaquetas (126 000 vs 128 000/mm3) ni leucocitos (9 030 vs 7 315/mm3) al comparar sus recuentos al momento del diagnóstico definitivo con el último valor registrado al terminar esta revisión.

Tratamiento: 19 niños (56%) recibieron propanolol como profilaxis primaria en cinco que nunca habían sangrado, y como profilaxis secundaria en 14 que habían presentado uno o más episodios de hemorragia digestiva previa. Sólo dos niños recibieron propanolol en forma intermitente, el resto lo hizo en forma permanente. El éxito en evitar un nuevo sangramiento para los 17 pacientes en que se obtuvo la información en forma acabada, aparece descrito en la tabla 1 de acuerdo al tipo de profilaxis.

Tabla 1

Resultado de la profilaxis con propanolol en el sangramiento por várices esofágicas*

Control del sangramiento
Satisfactorio
n (%)
Moderado
n (%)
Fracaso
n (%)
Total
n (%)

n pacientes  9 (53) 3 (18) 5 (29) 17 (100)
Como profilaxis primaria 3 (60) 1 (20) 1 (20) 5 (100)
Como profilaxis secundaria 6 (44) 3 (28) 3 (28) 12 (100)

*En pacientes que recibieron propanolol en forma permanente. Dosis ajustada para disminuir la frecuencia cardiaca en 25% respecto a la basal

Durante los episodios de hemorragia digestiva todos los pacientes fueron hospitalizados y recibieron hemoderivados para estabilizar sus condiciones generales, estando muchos de ellos en unidades de cuidados intensivo o intermedio (datos no mostrados). Sólo cuatro pacientes recibieron vasopresina EV durante episodios de hemorragia digestiva masiva, y dos fueron sometidos a tratamiento quirúrgico de derivación porto-sistémica durante la crisis.

La hemorragia digestiva fue estabilizada con manejo médico general, requiriendo el uso de vasopresina en cuatro pacientes. Trece niños fueron incluidos en un programa de escleroterapia de várices esofágicas, como profilaxis de nuevos sangramientos. El promedio de sesiones de escleroterapia necesarias para completar la erradicación de las várices esofágicas fue de 6,2 sesiones por niño. No se efectuó escleroterapia durante el sangramiento activo.

Finalmente seis pacientes (18%) fueron sometidos a 8 procedimientos quirúrgicos para manejo definitivo de su hemorragia digestiva e HTP. La indicación quirúrgica fue el sangramiento recurrente en cinco niños de marcada hiperesplenia con gran riesgo de vida en un paciente. Se realizaron 3 derivaciones esplenorrenales distales, 2 mesentérico-cava, 1 porto-cava y 2 desconexiones ácigo-portales (operación de Siugiura), obteniéndose la disminución o desaparición de los episodios de sangramiento en todos ellos.

Morbimortalidad: Sólo dos pacientes habían fallecido al momento de terminar la revisión, ambos por hemorragia digestiva masiva. El seguimiento fue de 3,6 ± 3,4 (X ± 1 DE) años por paciente y un rango de 1 a 11 años. La morbilidad aparece reflejada como la presencia de complicaciones documentadas en el último año de seguimiento de cada paciente (tabla 2). En total se consignaron 142 hospitalizaciones, con un promedio de 4,2 ± 4,1 (X ± 1 DE) por cada niño y un rango de 1 a 20.

Tabla 2

Morbilidad en la CVP

Presencia en el último año de seguimiento*
n pacientes
%

Esplenomegalia 29 29
Várices esofágicas 26 81
Hiperesplenia 14 44
Hemorragia digestiva 12 38
Ascitis 4 13
Encefalopatía 0 0

*Se incluyen todos los pacientes

DISCUSIÓN

La CVP es en pediatría la causa más frecuente de HTP prehepática, sólo superada por la cirrosis hepática de distintos orígenes1. Este reporte describe las características de la hemorragia digestiva, la evolución antropométrica y de los marcadores hematológicos, así como el tratamiento y pronóstico de 34 niños con CVP, la mayor serie nacional publicada a la fecha. La historia natural de los episodios de sangramiento y el pronóstico son tema de debate, por cuanto la indicación de un tratamiento quirúrgico agresivo depende en gran medida del resultado de un tratamiento médico conservador2.

La hemorragia digestiva fue la complicación más frecuente afectando al 74% de los niños, y fue la única causa de mortalidad. Esto coincide con lo publicado, por lo que su manejo ha recibido la mayor atención en la literatura6-8. Aun haciendo un control óptimo de los factores provocadores o desencadenantes, sólo se podría obtener una disminución de un tercio de los episodios de sangramiento. No obstante, la tendencia en el tiempo fue el observar una disminución del número de sangramientos, lo que probablemente se deba al desarrollo de colaterales venosas espontáneas y efectivas en descomprimir la HTP. De hecho en el último año de seguimiento sólo 38% de los niños presentó sangramiento, aun cuando el 81% persistió con várices esofágicas.

Esta tendencia a la disminución de los episodios de sangramiento es del todo compatible con la mejoría observada en el estado nutricional, tanto en peso como en talla. Del mismo modo, a pesar de las múltiples hospitalizaciones y episodios de morbilidad, la habitual anemia regenerativa, así como la pancitopenia a consecuencia del secuestro provocado por la hiperesplenia, muestran una tendencia hacia la estabilización y mejoría, con disminución de la actividad regenerativa medular.

El uso de propanolol ha demostrado utilidad como profilaxis primaria bajando la presión del sistema venoso esplácnico mediado por vasodilatación del mismo y probablemente por disminución moderada del débito cardiaco, pero es menos efectivo una vez que han ocurrido sangramientos, lo que también se observó en esta serie7, 9-12. Durante el episodio agudo de hemorragia digestiva, el tratamiento intensivo de estabilización y el uso precoz de infusión continua de vasopresina logran detener el sangramiento en la enorme mayoría de los casos1 a través de una profunda y sostenida acción sobre la vasculatura esplácnica con dilatación de sus componentes arterial y venoso. El escaso uso de esta droga en nuestra serie (sólo en 4 pacientes) puede explicarse por su poca disponibilidad en los pacientes más antiguos. En la actualidad, la vasopresina ha sido desplazada por el uso de somatostatina, mucho más potente y con menor número de efectos adversos13-15. Desde el comienzo de su uso prácticamente ha desaparecido la necesidad de endoscopias durante la fase activa del sangramiento15,16.

Actualmente se recomienda, una vez ocurrido un sangramiento por ruptura de vá-rices esofágicas, iniciar un programa de escleroterapia o de ligadura endoscópica17, 18. Esta última técnica tiende a desplazar a la escleroterapia, por ser al menos igualmente efectiva pero con mucho menos consecuencia adversas y complicaciones19-21. Con el desarrollo del ligador múltiple22 se evita el uso del sobretubo para la introducción a repetición del ligador simple con un elástico por cada introducción23 con menos complicaciones y menor número de sesiones de terapia endoscópica. Nuevas técnicas han aparecido combinando clips con escleroterapia24, escleroterapia y ligadura25 y escleroterapia con succión asociada26.

Para aquellos niños en los que ha fracasado esta conducta puede estar recomendado un tratamiento quirúrgico derivativo, así como también para aquellos que viven en zonas rurales con difícil acceso a centros médicos donde puedan recibir un tratamiento adecuado frente a una hemorragia digestiva. Desafortunadamente estos pacientes no son candidatos a un shunt portosistémico transhepático vía intrayugular (TIPS), ya que para ellos es requisito indispensable la permeabilidad de la VP27,28. Al no existir disfunción hepática, el riesgo teórico de encefalopatía portal es muy bajo luego de practicarse una derivación vascular2. De hecho, en esta serie ningún niño tuvo esta complicación. Existe una gran discusión en la literatura sobre cuáles son las técnicas quirúrgicas más adecuadas, lo que probablemente refleja las imperfecciones de todas ellas1, 2, 29. Sólo recientemente, el Dr. De Ville De Goyet ha desarrollado una novedosa técnica que consiste en poner un implante vascular (by-pass) entre la vena esplénica o mesentérica y la cisterna de la rama intrahepática izquierda de la VP30.

Si bien la mortalidad de esta serie es baja (5,8%), la morbilidad es significativamente alta, con esplenomegalia, várices, hiperesplenia, sangramiento y ascitis. Sólo un seguimiento aún más largo nos mostrará la real evolución de estos síntomas y signos, pero es nuestra opinión que ellos se van atenuando en toda su magnitud a lo largo del tiempo, como queda reflejado por la mejoría nutricional, la estabilización en la hemoglobina y demás marcadores, la ausencia de disyunción hepática y la disminución en los episodios de sangramiento digestivo. En este sentido, la terapia conservadora médica y el ingreso a un programa de ligadura endoscópica permiten evitar o postergar alternativas quirúrgicas de alto costo y riesgo para el paciente. En esta serie retrospectiva no pudimos encontrar factores predictivos de una mala evolución que permitan seleccionar los casos con mayor riesgo en los que está indicado un tratamiento quirúrgico precoz.

1. Departamento de Pediatría, Sección Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile.

2. Unidad de Gastroenterología Infantil. Hospital Luis Calvo Mackenna

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