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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.70 n.4 Santiago jul. 1999

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061999000400008 

Fisura media cervical

C. Gloria Morovic I.1; Claudia Vidal T.1

Resumen

La fisura cervical media es una anomalía congénita poco frecuente, que afecta la piel y el tejido subcutáneo de la región anterior del cuello. Se han propuesto varios mecanismos patogénicos que explican esta lesión; esencialmente se produciría por una falla en la fusión de las prominencias laterales del segundo arco branquial, en la línea media cervical, entre la quinta y sexta semana de gestación. Existen sólo alrededor de 100 casos publicados en la literatura mundial y correspondería aproximadamente al 1,7 por ciento de incidencia entre todas las malformaciones congénitas cervicales. Comunicamos tres casos con esta lesión, detallando su presentación clínica, su corrección quirúrgica mediante escisión completa del tejido comprometido y cierre primario con entrecruzamiento de colgajos triangulares, y su evolución posterior.
(Palabras clave: cervical, malformaciones, fisura.)

Midcervical fissure

The midcervical fissure is a rare congenital anomaly which affects the skin and subcutaneous tissue in the anterior region of the neck. Various pathological mechanisms have been proposed to explain this lesion, essentially produced by a failure of fusion of the lateral prominences of the 2nd brachial arch in the cervical midline, occuring between the 5th and 6th week of gestation. Only about 100 cases have been reported in the published literature and correspond to approximately 1.7% of all congenital cervical malformations. We describe 3 cases of this lesion, detailling the clinical presentation, its surgical correction by completely excising the compromised tissue, primary closure and its posterior evolution.
(Key words: cervical, malformations, fissure.)

La fisura cervical media corresponde a una malformación congénita de la región anterior del cuello que se presenta clínicamente como una lesión vertical de la piel, en la línea media cervical de longitud variable entre el manubrio del esternón y el mentón, presentando un nódulo en su extremo superior y un sinus en su extremo inferior, unida a un cordón fibroso profundo que en muchas ocasiones impide la extensión completa del cuello. Puede asociarse a otras malformaciones como fisura del labio inferior, de la lengua, de la mandíbula o hipoplasia de otras estructuras de la línea media.

Existen alrededor de 100 casos publicados en el mundo y series grandes como Gargan et al1, le otorgan una incidencia de 1,7 por ciento entre todas las formaciones cervicales.

Se han propuesto muchos mecanismos patogénicos que la producirían, tales como bridas amnióticas, anomalías vasculares que provocarían zonas de isquemia con necrosis y cicatriz posterior, remanentes de conducto tirogloso y quiste sinusal, y compresión de la región cervical por el pericardio en etapas tempranas del desarrollo embrionario. Al analizar el período embrionario del desarrollo del cuello, mediante estudios realizados en embriones de pollo se ha encontrado que todas las estructuras de la región anterior del cuello son derivadas de la cresta neural. Los arcos branquiales, prominentes a las cuarta o quinta semana de gestación, crecen medialmente con migración de células mesodérmicas, produciéndose una fusión en la línea media que posteriormente es cubierta por el ectoderma. La falta de crecimiento del mesoderma y fallas en la fusión de los arcos branquiales en la línea media son los responsables de toda la gama de anomalías branquiagénicas de la línea media cervical. Esta falta de fusión puede ser ocasionada por un retardo en la migración celular, un déficit en la cantidad de células derivadas de la cresta neural o debido a anomalías de interacción por fenómenos locales.

La fisura media cervical aislada estaría relacionada con un déficit o un retardo en la migración celular del mesoderma del segundo arco branquial, lo que explicaría la ausencia de folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas, características de esta lesión. La fusión de los arcos branquiales ocurre en sentido cefalocaudal, fusionándose el arco mandibular antes que el arco hioideo, lo que explicaría la gama de anomalías que pueden asociarse si están involucrados otros arcos bronquiales.

CASOS CLÍNICOS

En los últimos cuatro años hemos recibido en la Unidad de Cirugía Plástica del Hospital Luis Calvo Mackenna tres pacientes portadores de fisura media cervical, dos mujeres y un varón, de 14 meses, 10 meses y 2 semanas de vida, todos producto de un embarazo normal de término, sin otras malformaciones asociadas, ni historia familiar de malformaciones faciales.

Fueron derivados al servicio de cirugía sin un diagnóstico preciso, presentando una lesión vertical en la línea media del cuello caracterizada por piel atrófica, de superficie eritematosa y unida a planos profundos por un cordón fibroso formando una especie de membrana en la línea media entre el mentón y el esternón cuya longitud fue variable entre 3 y 6 cm, y con un ancho de 0,5 a 1 cm. Todos los casos presentaban un sinus ciego en su extremo inferior, uno de ellos con escasa secreción mucoidea, y un pequeño nódulo en su parte superior (figura 1 y 2). En dos casos esta brida impedía la extensión completa del cuello. Ninguno presentaba malformaciones de mandíbula, lengua u otra estructura cervical asociada.



Figura 1: Paciente de 5 meses de edad con fisura media cervical caracterizada por una brida cervical de disposición vertical que limita la extensión completa del cuello.



Figura 2: Paciente de 18 meses con fisura media cervical que se extiende entre el esternón y la base del mentón, en que se puede apreciar un sinus ciego en su extremo inferior y un pequeño nódulo en su extremo superior.

El tratamiento quirúrgico se realizó en forma programada a los 5 meses en el paciente que consultó en el período de recién nacido, y después de la primera consulta a los 18 y 12 meses en los pacientes que consultaron más tardíamente. Se realizó una extirpación amplia del cordón fibroso hasta la fascia pretraqueal y un cierre primario mediante entrecruzamiento de colgajos triangulares múltiples, para evitar la cicatrización retráctil posterior. Uno de los pacientes presentó cierto grado de cicatrización hipertrófica que ha tenido buena respuesta a tratamientos locales. En el seguimiento por un período promedio de 24 meses no ha sido necesario realizar procedimientos quirúrgicos asociados.

DISCUSIÓN

La fisura media cervical (FMC) es una malformación congénita de muy escasa frecuencia y comúnmente subdiagnosticada a nivel primario, siendo habitualmente confundida con quiste tirogloso. La FMC puede no ser muy obvia clínicamente en período de recién nacido, haciéndose más evidente a medida que el niño crece. Esta anomalía corresponde a un déficit de tejido de la línea media cervical, por lo que debe ser corregida en forma quirúrgica necesariamente. Este tratamiento quirúrgico responde a una necesidad tanto desde el punto de vista funcional como estético, ya sea por una real limitación a la extensión cervical y/o por su aspecto fácilmente visible que debe corregirse antes que el niño comience la etapa de socialización con sus pares. La sección de la banda retráctil sin extirpar el tejido fibroso subyacente va a conducir a una inevitable recidiva del problema, por lo que es perentorio el retiro de la banda fibrosa en toda su extensión llegando hasta el plano profundo pretraqueal, incluyendo la piel de su superficie. Para el cierre del defecto se utiliza el avance de colgajos laterales de piel y alargamiento de la zona acortada; un cierre rectilíneo tampoco es aconsejable por la retracción y acortamiento posterior. Aun realizando estos procedimientos pudiera ser necesario en un período más tardío realizar otra cirugía coadyuvante.

Se han descrito con bastante frecuencia la aparición de cicatrices hipertróficas en este tipo de intervenciones, siendo más frecuentes en los segmentos de cicatriz dispuestos oblicuamente que en aquellos de orientacion transversa4.

Estos pacientes requieren de un seguimiento a largo plazo para verificar el efecto del crecimiento en la cicatriz remanente, y la eventual necesidad de algún otro procedimiento.

1. Unidad Cirugía Plástica y Quemados, Hospital Luis Calvo Mackenna.

REFERENCIAS

1. Gargan TJ, McKinnon M, Mulliken JB: Midline cervical cleft. Plas Reconstr Surg 1985; 76: 225-229.         [ Links ]

2. Maddalozzo J, Frankel A, Holinger LD: Midline cervical cleft. Pediatrics 1993; 92: 286-287.         [ Links ]

3. Ikuzawa M, Matsumoto K, Kayoko A, Sakuda M: Midline cervical cleft: a case report. Int J Oral Maxillofac Surg 1992; 21: 258-259.         [ Links ]

4. Van der Staak FHJ, Pruszczynski M, Severijnen RS: The midline cervical cleft. J Pediatr Surg 1991; 26: 1391-1393.         [ Links ]

5. Maschka DA, Clemons JE, Janis JF: Congenital medline cervical cleft. Case report and review. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995; 104: 808-811.         [ Links ]

6. Liu KK, Lee KH: Congenital midline cervical cleft. A rare clinical entity. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 111: 148-149.         [ Links ]

7. Fincher SG, Fincher GG: Congenital midline cervical cleft with subcutaneous fibrous cord. Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 101: 399-401.         [ Links ]

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