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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.70 n.4 Santiago jul. 1999

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061999000400011 

Epistaxis en el niño. Enfoque del hematólogo

En esta sección, expertos responden consultas de los lectores sobre materias relativas a la práctica pediátrica general. Si desea hacer alguna, escriba a la Sección "Preguntas al Experto", Revista Chilena de Pediatría, Casilla 16257, Santiago 9, Santiago, Chile. Correo electrónico: sochipe@reuna.cl.

Pregunta: ¿Cuál es la conducta frente a una epistaxis a repetición desde el punto de vista hematológico?

Respuesta. La anamnesis en una epistaxis a repetición es de vital importancia y no es remplazable por exámenes de laboratorio. Es importante determinar las características de la epistaxis a repetición con respecto a frecuencia, duración, intensidad (cantidad de sangre perdida), edad de inicio, y si se trata de sangramiento uni o bilateral; ya que en epistaxis leves sólo existe 10% de anormalidades de laboratorio, que aumentan a 58% en epistaxis severa a repetición según algunos estudios1. Las hemorragias recurrentes en cuya investigación no se ha encontrado una causa local que las explique, hace también sospechar una alteración de hemostasis.

Se debe preguntar además por los antecedentes personales de otros sangramientos como equimosis fáciles, petequias, hemorragias quirúrgicas, hemartrosis, hematomas profundos, alveolorragias y otras. La asociación de epistaxis a repetición y algunos de estos sangramientos orienta a una afección hemostática.

Los antecedentes mórbidos que orienten la insuficiencia renal, daño hepático, síndrome de malabsorción, ingestión de drogas antiplaquetarias también deben investigarse.

La presencia de antecedentes familiares es muy importante en la evaluación de un trastorno hemostático, aun cuando el motivo de consulta sea hemorragia en apariencia intrascendente. Síntomas de larga data e historia familiar positiva, constituyen una fuerte evidencia de afección hereditaria. En cambio una historia reciente, sin antecedentes familiares, sugiere una enfermedad adquirida.

Después de una anamnesis completa debe realizarse un examen físico general. La presencia de petequias son de gran ayuda en el diagnóstico pero deben confirmarse al examen físico para descartar puntos rubí, picaduras de pulga o arañas vasculares; deben buscarse signos de hemorragias mucocutáneas, equimosis o hematomas, consignar su ubicación y relación con posible traumatismos.

El examen nasal realizado por el otorrino es de suma importancia para descartar alguna causa local que explique o favorezca la epistaxis a repetición.

Los exámenes básicos a solicitar cuando hay sospecha de una alteración de la hemostasia son:

1. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA), que informa preferentemente sobre la primera fase de la cascada de la coagulación y sobre la vía intrínseca. A través de él se mide la actividad coagulante del factor XII, sistemas prekalicreína-kalicreína y kinogeno-kinina, factor XI-IX-VIII-X-V-II y fibrinógeno.

2. Tiempo de protrombina (TP) informa preferentemente sobre la segunda fase de coagulación y sobre la vía extrínseca. Mide la actividad de factor VII-X-V-II y fibrinógeno.

3. Recuento de plaquetas.

4. Tiempo de sangría IVY (TSIVY) detecta una alteración de la hemostasia primaria en vivo y su prolongación debe investigarse para identificar el defecto. Se altera en trombopenia, frente a disfunción plaquetaria adquirida o hereditaria y deficiencia en la adhesividad de las plaquetas a las paredes del vaso sanguíneo.

Frente a la alteración de alguno de estos exámenes la conducta debe ser la siguiente:

– Si sólo existe TTPA prolongado hay que buscar deficiencia de factores específicos como son los F VIII-IX-XI de hemofilia A, B y C respectivamente.
– Si existe sólo prolongación de TP, el cual es sensible a la mayoría de los factores que dependen de vitamina K para su actividad, hay que investigar déficit de Vit K y falla hepática, si esto no se encuentra deben cuantificar los factores para detectar el factor deficitario.
– Si TTPA y TP están alterados hay que sospechar CIVD, enfermedad hepática, desfibrinogenemias y defectos raros de proteínas de coagulación de la vía común (alteración del factor X-V o II).
– Un tiempo de sangría prolongado, con recuento plaquetas normales, en ausencia de ingesta de sustancia que alteran la función plaquetaria, puede deberse a: enfermedad Von Willebrand, defecto de función plaquetaria, enfermedades más bien raras del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers Danlos, pseudoxantoma elástico y escorbuto.
Cuando el tiempo de sangría es prolongado se investiga en primera instancia la posibilidad de una enfermedad Von Willebrand (EVW) y de ser este normal, se continúa con el estudio de función plaquetaria (ensayos de agregación y secreción plaquetaria).

La EVW es la afección hereditaria más frecuente de la hemostasis primaria con una prevalencia de 0,8 a 1% de la población2,3. El modo de herencia con frecuencia es dominante, aunque existe una forma recesiva. La EVW se caracteriza por una disminución cuantitativa y/o, funcional del factor Von Willebrand (FVW) plasmático, deficiencia que afecta la adhesividad de las plaquetas a la pared del vaso sanguíneo. Se conocen aproximadamente más de 20 subtipos.

Los tres tipos principales son los siguientes:

Tipo I: La variante más común responsable de 80 a 90% de los casos se caracteriza por una disminución leve a moderada de los niveles plasmáticos de FVW pero su estructura es normal. Los niveles de actividad FVW, el FVW antigénico y F VIII coagulante tienden a estar proporcionalmente disminuidos. Los síntomas de sangramiento generalmente son leves a moderados.
Tipo II. El FVW es cualitativamente defectuoso y los grandes multímeros están ausentes o disminuidos, puede existir trombocitopenia leve (IIB). El sangramiento es moderado.
Tipo III. FVW está completamente ausente y la concentración plasmática de F VIII es muy baja. El sangramiento es severo y frecuente y semejante al de la hemofilia.

La evaluación de laboratorio en la enfermedad de Von Willebrand consiste en:

– El tiempo de sangría está prolongado en sólo 50% del tipo I y generalmente en tipo II-III.
– TTPA puede estar prolongado y depende del nivel de F VIII coagulante.
– Trombopenia leve en tipo IIB.
– Actividad del FVW (cofactor ristocetina). En condiciones normales las plaquetas rápidamente se aglutinan en respuesta a ristocetina pero requieren de la presencia de FVW. Refleja la actividad funcional de FVW.
– FVW antigénico: Determina la cantidad total de FVW en el plasma pero no refleja su estructura molecular y puede ser normal en variantes con multímeros anormales.
– F VIII coagulante mide F VIII que puede estar deficitario en la EVW.
– Estudio de multímeros del FVW determina la estructura física del FVW.

Las medidas básicas que deben tomarse cuando se diagnostica una coagulopatía como causa de epistaxis a repetición son:

1. Educar respecto a la enfermedad específica.

2. Tomar medidas locales como taponamiento nasal y ocasionalmente cauterización.

3. Se pueden usar agentes antifibrinolíticos (como ácido tramexámico) que ayudan a controlar el sangrado de las mucosas. Deben mantenerse por 5 a 10 días.

4. Prohibir drogas inhibidoras de la función plaquetaria especialmente ácido acetilsalicílico, antiinflamatorios no esteroidales, antihistamínicos que potencian un defecto de la hemostasia primaria.

Dependiendo de la causa se usará Vit K en caso de TP prolongado por deficiencia de Vit K.

En pacientes con EVW tipo I o hemofilia A se puede usar desmopresina que aumenta en 2 a 5 veces la concentración plasmática de F VIII y en algún menor grado el FVW antigénico. Previo al uso de desmopresina debe evaluarse la respuesta individual del paciente a esta terapia3 para determinar si el incremento en la concentración de los factores es suficiente. El uso de productos sanguíneos en una epistaxis dependerá de la intensidad del sangramiento, de su respuesta al tratamiento local y no transfusional efectuado y de la alteración de base.

1. Plasma fresco congelado: contiene todos los factores de la coagulación. Está indicado en insuficiencia hepática, deficiencia de Vit K si la mejoría se requiere con urgencia. CIVD, deficiencias de F IX-XI- XIII hipofibrinogenemia leves y otras.

2. Concentrados de plaquetas se usará en trombopenias no inmunes y disfunción plaquetaria.

3. Crioprecipitados rico en factor VIII coagulante, FVW fibrinógeno y F XIII se usa en EVW, hemofilia A, hipo o disfibrinogenemias y déficit F XIII.

4. Concentrados de factores específicos en pacientes con déficit documentados con hemofilia A o B.

En resumen, el médico que evalúa una epistaxis a repetición debe estar familiarizado con una buena anamnesis e historia familiar que ayude a descubrir posibles alteraciones hemostáticas, para luego pedir los exámenes correspondientes, si la historia lo justifica, y manejar el eventual defecto de acuerdo a los hallazgos.

REFERENCIAS

1. García FJ, Velert N4M, Marco J: Recurrent epistaxis in children as an indicador of hemostatic disorders. An Esp Pediatr 1998; 49: 475-480.         [ Links ]

2. Mezzano D, Pereira J: Evaluación preoperatoria de la hemostasia. Cuadernos de Cirugía U.C. 1992; 36: 20-26.         [ Links ]

3. Werner E: Von Willebrand disease in children and adolescents. Pediatr Clin North Am 1996; 43: 683-707.         [ Links ]

DRA. ANA BECKER K.
Hospital Sótero del Río.

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