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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.70 n.6 Santiago nov. 1999

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061999000600008 

Caso clínico-radiológico para diagnóstico

Silvia Ayala D.1; Víctor Dinamarca O.1; Cristián García B.1

CASO CLÍNICO

Lactante de tres meses de edad, de sexo masculino que fue traído por su madre al Servicio de Urgencia con historia de un cuadro caracterizado por tos seca, fiebre de hasta 38,5ºC axilar, rechazo alimentario e irritabilidad, de tres días de evolución. Al examen físico el niño se encontraba en buen estado general, febril (38,5ºC), sin dificultad respiratoria, con roncus y estertores en el examen pulmonar.

Por sospecha de una neumopatía aguda se solicitó una radiografía (Rx) de tórax (figura 1), en proyecciones anteroposterior (a) y lateral (b).


 

¿Cuál es su diagnóstico?
¿Qué examen de imagen solicitaría para confirmarlo?

 

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

La figura 1 muestra una imagen de contorno superior redondeado en la base del hemitórax izquierdo, en situación posterior, que se confunde con el diafragma de ese lado (flechas); siendo el examen por lo demás normal.

Como primera posibilidad debe plantearse un secuestro pulmonar, por el aspecto y la localización. El diagnóstico diferencial debe incluir fundamentalmente una eventración diafragmática localizada y aunque es menos probable una masa pulmonar de otra naturaleza.

El examen se complementó con una ultrasonografía (US) (figura 2); en un corte sagital del hipocondrio izquierdo se demuestra el lóbulo izquierdo del hígado (H), de caracteres normales; se identifica además el hemidiafragma izquierdo (flechas pequeñas) y en situación supradiafragmática es visible una masa sólida de bordes bien delimitados (M).


Por alta sospecha de un secuestro pulmonar, se completó el estudio con una aortografía abdominal con técnica de sustracción digital (figura 3), la que confirmó el diagnóstico. Este examen mostró un vaso arterial aberrante (flechas) naciendo de la aorta abdominal y en dirección hacia la base del hemitórax izquierdo, hallazgos característicos de un secuestro pulmonar.

DIAGNÓSTICO

Secuestro pulmonar.

 

DISCUSIÓN

El sistema respiratorio inferior comienza su desarrollo en la vida fetal alrededor de la mitad de la cuarta semana de gestación, a partir del surco laringotraqueal en el piso de la laringe primitiva. Este surco se profundiza para producir un divertículo laringotraqueal que crece ventralmente hacia el parénquima esplácnico. Este llamado primordio pulmonar se divide sucesivamente para formar el árbol bronquial, proceso que continúa incluso después del nacimiento. Asociado a esto se produce la diferenciación de las células endodérmicas hacia neumocitos y así se inicia la formación de alvéolos. A su vez el contacto de este tejido endodérmico con el mesodermo esplácnico induce en este la formación del tejido conectivo, cartílago, músculo, vasos sanguíneos y linfáticos del pulmón.

Las malformaciones broncopulmonares del intestino anterior son secundarias a alteraciones en la división inicial e incluyen el secuestro pulmonar y el quiste broncogénico. La diferencia entre los dos es que el secuestro pulmonar induce la formación de pulmón, lo que no ocurre en el quiste broncogénico.

El secuestro pulmonar corresponde a una división anormal del intestino anterior que induce a un desarrollo pulmonar anómalo, sin comunicación con el árbol traqueo-bronquial.

Existen dos tipos de secuestro pulmonar: la forma extralobar, donde el secuestro se encuentra revestido por su propia pleura, y la forma intralobar, donde este comparte la pleura con el pulmón donde se encuentra. La característica fundamental en ambos casos es la persistencia de irrigación arterial sistémica. Las diferencias principales entre ambos tipos de secuestro se detallan en tabla 1.

Tabla 1

Secuestro pulmonar, características diferenciales


Extralobar Intralobar

Con pleura propia
60% < 1 año
90% izquierdo
H:M 4:1
Sólido, homogéneo
Irrigación arterial sistémica Drenaje venoso sistémico Malformaciones asociadas
Sin pleura propia
50% > 20 años
60% izquierdo
H:M 1:1
Quístico o sólido, heterogéneo Irrigación arterial sistémica Drenaje venoso pulmonar Malformaciones asociadas raras

El secuestro extralobar se ubica en el lado izquierdo en el 65-90% de los casos y entre el lóbulo inferior y el diafragma en 63%. Otras localizaciones menos frecuentes incluyen el espesor del diafragma, el abdomen o el mediastino. En 60% de los pacientes con secuestro extralobar las manifestaciones clínicas se inician durante los primeros 6 meses de vida, con mayor frecuencia presentan disnea, cianosis y dificultad para la alimentación. En 10% los pacientes son asintomáticos y en más del 65% de los casos, se asocia a otras malformaciones congénitas.

En el estudio anatomopatológico, aparece como una masa esférica u oval, cubierta por su propia pleura, que al corte presenta aspecto de pulmón normal. El estudio microscópico revela dilatación de los bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos.

Radiológicamente el secuestro extralobar se presenta como una masa, generalmente en la base de un hemitórax, que en la US aparece como sólida, con mayor frecuencia ecogénica (figura 2). La tomografía computada (TC) puede o no aportar mayor información, muestra una masa homogénea, sólida, que se impregna con el uso de medio de contraste endovenoso y rara vez contiene aire. El principal elemento diagnóstico consiste en demostrar su irrigación arterial sistémica, lo que muchas veces se logra con US-Doppler color, lo que también se puede demostrar con resonancia magnética. Sin embargo, es la aortografía el examen que lo confirma con mayor certeza (figura 3). El drenaje venoso de la lesión se hace a través de venas sistémicas, o de la vena porta.


El secuestro intralobar se presenta en 55 a 60% de los casos al lado izquierdo y compromete el lóbulo inferior en 98% de los pacientes. Comparte la pleura con el pulmón donde se encuentra y presenta irrigación arterial sistémica desde la aorta torácica en 72% de los casos, o bien de las arterias intercostales o ramas abdominales. Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y en general se manifiesta clínicamente antes de los 20 años, con mayor con tos, expectoración y/o neumonía recurrente. En la anatomía patológica se encuentra generalmente en la lesión un parénquima grueso y fibroso, con pleura engrosada y múltiples cavidades llenas de líquido. Al examen microscópico, se observan cambios inflamatorios crónicos y fibrosis.

Radiológicamente, muchas veces se presenta como una neumonía o atelectasia recurrente que afecta siempre la misma localización. Afecta con mayor frecuencia el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, segmento basal posterior. Tanto la US como la TC pueden mostrar una masa heterogénea, con áreas quísticas y niveles hidroaéreos en su interior. Al igual que en la forma extralobar es importante demostrar la irrigación arterial sistémica, para lo cual se utilizan los mismos métodos antes descritos. El drenaje venoso, a diferencia del secuestro extralobar, se hace generalmente a través de las venas pulmonares.

Actualmente existe controversia acerca del carácter congénito del secuestro intralobar. Esto se basa en el hecho de que es una patología rara en niños, las malformaciones asociadas son poco frecuentes, la anatomía patológica muestra inflamación y fibrosis y rara vez se demuestra una verdadera malformación broncopulmonar del intestino anterior. Se ha planteado como hipótesis para explicar su patogenia una obstrucción bronquial del lóbulo inferior que produciría una neumonía crónica posobstructiva, con interrupción secundaria de la irrigación arterial pulmonar y desarrollo de irrigación sistémica a través de un fenómeno de pleuritis con vascularización aumentada, acompañado de apertura y dilatación de las arterias del ligamento pulmonar inferior provenientes directamente de la aorta.

En nuestro paciente, no es posible asegurar si se trata de una forma intra o extralobar de secuestro pulmonar.

El diagnóstico diferencial del secuestro pulmonar debe incluir fundamentalmente otras lesiones de la base del tórax, en especial una eventración localizada del diafragma, donde la US muestra una lobulación localizada del diafragma con pérdida de su movilidad y ascenso de estructuras intraabdominales (hígado, bazo, riñón) hacia el tórax. También una hernia diafragmática congénita puede ocasionalmente confundirse con un secuestro pulmonar. Cuando el secuestro pulmonar presenta estructura heterogénea, con áreas quísticas, debe también considerarse la posibilidad de una malformación adenomatoídea quística pulmonar congénita.
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1. Departamento de Radiología, Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile.

REFERENCIAS

1. Frazier AA, Rosado de Christensen ML, Stocker JT, Tompleton PA: Intralobar sequestration: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1997; 17: 725-45.         [ Links ]

2. Rosado de Christensen ML, Frazier AA, Stocker JT, Tompleton PA: Extralobar sequestration: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1993; 13: 411-25.         [ Links ]

3. Kravitz RM: Congenital malformations of the lung. Pediatr Clin North Am 1994; 41: 453-72.         [ Links ]

4. Srikanth MS, Ford EG, Stanky P: Communicating broncopulmonary foregut malformations: classification and embryogenesis. J Pediatr Surg 1992; 27: 732-6.         [ Links ]

5. Sade RM, Clouse M, Ellis FH Jr.: The spectrum of pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1974; 18: 644-58.         [ Links ]

6. John PR, Beasley SW, Mayne V: Pulmonary sequestration and related congenital disorders. Pediatr Radiol 1989; 20: 4-9.
 

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