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Revista chilena de pediatría
versión impresa ISSN 0370-4106
Rev. chil. pediatr. v.75 n.2 Santiago mar. 2004
http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062004000200010
Rev Chil Pediatr 75 (2); 166-172, 2004 ARTÍCULO DE REVISIÓN Morphea in children 1. Residente Pediatría Hospital Roberto del Río, Universidad de Chile.
Resumen Introducción: La Morfea o Esclerodermia localizada es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida. Es asintomática y de curso variable, generalmente autolimitada, puede dejar secuelas funcionales y estéticas importantes. Objetivos: Describir las características clínicas de la enfermedad y el manejo terapèutico actual. Material y Método: Revisión bibliográfica y de Medline. Resultados: La patología se debería a un depósito excesivo de colágeno, lo que se manifiesta como una atrofia epidérmica y un engrosamiento e induración de la dermis. Diversos mecanismos estarían involucrados, destacando la radiación, vacunas, infecciones, inmunológicos y traumas. En niños la presentación clínica es diversa, y se clasifica en Lineal, en Placa y Generalizada. No existe un examen diagnóstico, debiendo correlacionarse la clínica con los diversos métodos de estudio. Los tratamientos màs usados son los corticoides, análogos de vitamina D, antirreumáticos y fototerapia. Conclusiones: Dado lo infrecuente y autolimitado de la enfermedad, no existe acuerdo en cuanto a quienes deben ser tratados, ni en la forma, ni en la duración del tratamiento. Su pronóstico depende del tipo de lesión y de las características de cada paciente. Morphea or localized scleroderma is a connective tissue disease of unknown aetiology. There is excessive collagen deposition, with thickening and induration of the skin and subcutaneous tissue. Associations with radiation, vaccination, infections, autoimmune disease and trauma have been documented. Usually it is asymptomatic and self limiting, but with a variable course, sometimes causing important functional and aesthetic secuelae. In childhood, morphea shows a greater variety of clinical presentations. They can be classified as linear, deep, plaque like and generalised. No diagnostic laboratory tests are available, so there needs to be an accurate relation between clinical findings and tests solicited. Therapy is not standardised, with lack of clear criteria about whom to treat and for how long. Therapeutic agents include steroids, vitamin D analogs and anti-rheumatic agents. The prognosis depends on the type of lesion and the characteristics of the patient.
INTRODUCCIÓN La morfea o “Esclerodermia localizada”, es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida. Se caracteriza por una atrofia epidérmica y un engrosamiento e induración de la dermis, dado por excesivo deposito de colágeno1. Histológicamente se describe un engrosamiento y homogenización de las fibras de colágeno, con un infiltrado perivascular de tipo linfohistiocítico, infiltrado que es mayor en los tejidos subcutáneos en donde el tejido adiposo es reemplazado por fibras de colágeno. La dermis se encuentra edematosa, en una etapa más tardía el tejido inflamatorio desaparece y las bandas de colágeno se vuelven más gruesas y densas. Los folículos pilosos, glándulas sudoríparas y tejido graso subcutáneo se pierden y el colágeno se acumula2,10. Generalmente no está relacionada a compromiso sistémico y no presenta Esclerodactilia ni fenómeno de Raynaud2,3. CLÍNICA En niños, la Morfea es más común que la Esclerosis Sistémica y existe más variedad en cuanto a su presentación1. Generalmente asintomática, su curso es insidioso y variable, comienza como una mancha eritematosa que pasa a ser una placa amarilla- blanquecina, rodeada por un halo violeta (“lilac ring”)1,2,10. Luego existe infiltración de la dermis y pérdida de folículos pilosos y glándulas sudoríparas del área comprometida, con hipo o hiperpigmentación. En la mayoría de los casos corresponde a una enfermedad autolimitada, pudiendo asociarse a contracturas articulares, deformidad y disfuncionalidad. Su clasificación es controvertida, distinguièndose básicamente 3 grupos: lineal, en placa y generalizada1,2,9,10. a) Lineal: Es la forma más común en los niños. Puede tener una progresión rápida y se presenta como lesiones solitarias, unilaterales, lineales, hiperpigmentadas. Más frecuentes en extremidades.
b) En placa: Poco común en niños, de progresión lenta y evolución benigna, son placas ovaladas, induradas, de 1 a 30 cm, hipo o hiperpigmentadas, de bordes mal definidos, de superficie lisa y brillante. Más frecuentes en tronco, en el eje horizontal. Puede presentarse como una o más lesiones y cuando el compromiso es bilateral, es asimétrico1,2,10(figura 4).
c) Generalizada: Esclerosis generalizada y severa de la piel, sin compromiso sistémico, más frecuente en adultos, consiste en placas hiperpigmentadas, confluentes que comienzan en el tronco y luego se extienden a 3 o más regiones anatómicas mayores1,2,10. d) Formas combinadas: Se presentan como lesiones con características propias de dos o más de las formas antes mencionadas, más frecuentes en niños y de comportamiento más agresivo1. Es importante destacar que no existe un examen diagnóstico de la enfermedad, por lo cual es indispensable la correlación entre la clínica y los diversos métodos de estudio existentes10,14. Entre los exámenes de laboratorio general, el hemograma es normal, y se ha observado correlación entre niveles aumentados de eosinófilos, IgG e IgM, y el índice de actividad de la enfermedad2. Con respecto a los estudios inmunológicos, destaca el Factor Reumatoídeo que es generalmente positivo en los niños. Los anticuerpos antinucleares se encuentran positivos en 25-50% de los casos de Morfea en placa1,2, los anticuerpos anti DNA son positivos en 27% de las formas en Placa y en un 75% de los pacientes con la forma Generalizada. A su vez, los AHA son positivos en un 42% y 87% en los pacientes con forma de presentación en placa y generalizada respectivamente10. Otros anticuerpos como anticentrómeros, antiSm, anti DNA doble hebra son generalmente negativos.
Diagnóstico Diferencial Todavía no existe un acuerdo en cuanto a quienes serían los pacientes que deben ser tratados, como tampoco respecto de la forma y duración del tratamiento, y a la monitorización de la respuesta1,10,13,14, todo ésto debido a lo infrecuente y autolimitado de la enfermedad, no existiendo además ningún marcador de laboratorio que permita medir la respuesta a la terapia. La mayoría de los pacientes no requieren más tratamiento que una buena lubricación y la resolución será espontánea. Se han diseñado algunos sistemas de medición subjetivos, pero por ser esta una enfermedad de lenta progresión, resultan ineficientes10,14. En general, se debiera tratar a aquellos pacientes que tienen lesiones que lleven a pérdida de la función de alguna parte de su cuerpo, aquellas que comprometen la cara (por su importancia estética) y aquellas de evolución rápidamente progresivas, ya que mientras más extensa es la lesión, menor es la respuesta al tratamiento, quedando con una deformidad permanente. Se sugiere que las lesiones de tipo “en Placa”, se traten con tratamiento tópico o intralesional, mientras que las demás requerirían de tratamiento sistémico y terapia física según corresponda2,10. La cirugía puede ayudar a corregir deformidades funcionales o estéticas. Entre las drogas más utilizadas están: a) Corticoides: Reducen la inflamación y suprimen la síntesis de colágeno. La Triamcinolona es de uso tópico o intralesional, y disminuye la inflamación suprimiendo la migración de polimorfonucleares y revirtiendo la permeabilidad capilar. La principal contraindicación son las infecciones de la piel. El uso prolongado o la aplicación sobre grandes áreas puede provocar absorción sistémica y llevar al desarrollo de un Síndrome de Cushing. c) Antireumáticos: Reducen la inflamación. Entre ellos está la D-Penicilamina, producto de degradación de la penicilina, el que disminuye la síntesis del colágeno y además tiene efecto inmunomodulador. Suaviza la piel y mejora la movilidad articular. Más efectiva en enfermedad reciente, está contraindicado en insuficiencia renal, anemia aplástica, y embarazo. Puede producir reacciones hematológicas (leucopenia, trombocitopenia, anemia aplástica) y renales severas, colestasia intrahepática y toxicidad hepática. También se han visto casos de rash y fiebre por drogas6. El Metotrexato es muy usado en reumatología pediátrica, siendo bien tolerado, disminuye los niveles de receptores IL-2 y niveles circulantes de IL-2, IL-6 e IL-8, y actúa principalmente en el componente inflamatorio crónico y fibrótico. Contraindicado en embarazo, varicela, herpes, disfunción renal o hepática, puede producir leucopenia, trombocitopenia, anorexia, náuseas, vómitos y fotosensibilidad. Se debe evitar el uso conjunto con AINES y salicilatos, ya que estos aumentan su toxicidad7,8,14. d) Ciclosporina: esta droga inmunosupresora no ha tenido resultados alentadores, y por el contrario produce numerosos efectos adversos como hipertensión arterial, disminución de la función renal y náuseas. Existe interacción con AINES, ciertos antibióticos y antifúngicos. e) Las bajas dosis de fototerapia UVA pueden ser efectivas en todas las etapas de la morfea, incluso en placas escleróticas, pudiendo también combinarse su uso con psolarenos que aumentan la sensibilidad de la piel a los rayos UVA. La terapia es de bajo riesgo, sin embargo, puede producir quemaduras, prurito, náuseas y daño ocular si no se tienen las debidas precauciones10,16-18. f) Fotoféresis extracorpórea: Es una terapia inmunomoduladora que permite la irradiación extracorpórea de leucocitos con UVA, de eficacia aún controversial19. g) Otros tratamientos incluyen los antimaláricos y la gamaglubulina endovenosa, sin mejores resultados1. PRONÓSTICOEs impredecible, si bien en general tiende a ser benigno. Depende básicamente del tipo de lesión y de las características de cada paciente, el tiempo de actividad de la lesión varía entre 3-4 años, aunque se han visto casos en que ha llegado a ser de 20 años2. El tipo “en Placa” tiende a ser de curso más benigno y de lenta progresión, mientras que las de tipo “Panesclerosante” implican mayor morbilidad, ya que las contracciones y atrofias producen deformidades y alteraciones en el crecimiento normal del niño. Las de tipo “coup de sabre” pueden tener compromiso neurológico, además de la importante alteración estética que esta conlleva. DISCUSIÓNLa morfea es una enfermedad del tejido conectivo de etiología aún desconocida caracterizada por una atrofia epidérmica y un engrosamiento e induración de la dermis, secundaria a excesivo depósito de colágeno. 1.- Albrecht-Nebe H, Harper J: Morphoea. En: J. Harper, A. Oranje, N.Prose. Textbook of Pediatrics Dermatology. Ed. Blackwell Science 2000; 1651-58. [ Links ] Trabajo recibido el 8 de septiembre de 2003, devuelto para corregir el 13 de enero 2004, segunda versión el 31 de marzo 2004, aceptado para publicación el 5 de abril 2004. |