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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.75  supl.1 Santiago oct. 2004

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062004000700008 

 

Rev Chil Pediatr 75 (Supl); S45-S50, 2004

ARTÍCULOS ORIGINALES

 

Estenosis traqueal congénita: Aspectos clínicos y diagnósticos en 4 casos

Congenital tracheal stenosis: Clinical cases

 

María I. Athayde1, Gilberto B. Fischer1, Edgar Sarria1, Fabiana O. Cunha1, Pablo Sáchez1, José C. Felliti1, Helena T. Mocelin1

1. Servicio de Neumología Pediátrica, Hospital de Niños San Antonio. Fundación Federal de Ciencias Médicas de Porto Alegre. Brasil.


Resumen

Introducción: La estenosis congénita de tráquea (ECT) es un diagnóstico poco frecuente pero de una gran importancia clínica por el manejo de estos pacientes. Objetivos: Discutir la variabilidad de la presentación clínica y la investigación en ECT, basado en el relato de cuatro casos seguidos en el Servicio de Neumología pediátrica del Hospital de Niños de San Antonio de Porto Alegre. Resultados: Cuatro casos de ECT, siendo dos asociados a anillo vascular; uno con asma de difícil control y otro con disfunción respiratoria en el primer año de vida. Conclusión: La malformación traqueal debe ser recordada en pacientes con síntomas respiratorios poco frecuentes y persistentes. El abordaje diagnóstico y terapéutico debe ser individualizado y el pronóstico dependerá de la forma de presentación anatómica y asociación con otras malformaciones.

(Palabras clave: obstrucción vía aérea superior, traquea, niños).

Introduction: Congenital tracheal stenosis (CTS) is an uncommon but a very important diagnosis because it has an impact in patient's evolution. Objectives: To present the different clinical evolution of 4 patienis with CTS, followed at the Hospital de Niños de San Antonio de Porto Alegre, Brasil. Resulsts: Four cases were studied, 2 with vascular ring, one with asthma and one with respiratory distress during the first year of life. Conclusion: This tracheal malformation is one alternative diagnosis in infants with respiratory disorders. The diagnosis and therapy will depend on the clinical manifestations of the patient.

(Key word: Upper airway obstruction, trachea, children).


INTRODUCCIÓN

La estenosis congénita de la tráquea (ECT) en niños es un diagnóstico raro y está asociado con altas tasas de mortalidad. La incidencia de esta entidad es desconocida. La ECT puede estar asociada a otras malformaciones, siendo un diagnóstico secundario o tardío1. Entre tanto, este hallazgo tiene implicaciones clínicas importante por la mortalidad asociada y por que aún no hay un consenso sobre la mejor opción terapéutica que debe ser adoptada.

En la población pediátrica, la estenosis de la tráquea puede ser congénita o adquirida, puede ser intrínseca o de compresión externa. La forma adquirida puede ser consecuencia de un trauma, quemaduras, neoplasias o intubación prolongada1,3.

En este estudio son relatados cuatro casos de estenosis congénita de tráquea (ECT) seguidos en el Servicio de Neumología del Hospital de Niños de San Antonio de Porto Alegre, en un período de 4 años y son discutidos los aspectos clínicos de la investigación realizada.

RESULTADOS

Las características del paciente son presentadas en la tabla 1.


Caso 1: Hombre, 9 meses. Nació de término, presentó crisis de cianosis en el primer día de vida, sin que se haya realizado una investigación. A los tres meses presenta dificultad respiratoria y cianosis. Se realizó una radiografía de tórax con imagen sugerente de dextrocardia (figura 1) y, a continuación, se indicó una Tomografía de tórax con contraste, evidenciando una estenosisde la tráquea con "Sling" de la arteria pulmonar izquierda e hipoplasia del pulmón derecho. En la fibrobroncoscopía se observó disminución del diámetro de la tráquea a partir del tercio inferior, menor de 3 mm, no pudiendo visualizarse los bronquios. La tomografía de tórax (TC), con reconstrucción tridimensional confirmó el hallazgo y reveló un trayecto tortuoso de la tráquea a partir de la estenosis (figura 2). Se complementó la investigación con Resonancia Nuclear Magnética y Ecocardiografía con Doppler. Diagnóstico final de "Sling" de arteria pulmonar izquierda, cor triatriatum no obstructivo e hipoplasia del pulmón derecho.


 
Figura 1. Radiografía de tórax del caso 1 que demuestra desviación del mediastino a derecha y disminución de volumen del pulmón ipsilateral.


 
Figura 2. Tomografía axial computada de tórax, con reconstrucción tridimensional que demuestra estenosis y tráquea tortusa.

El paciente evolucionó con respiración ruidosa, dificultad respiratoria leve y con agravamiento con esfuerzos pequeños y durante la alimentación. También presentaba crisis de cianosis con refuerzos y un agravamiento significativo de la dificultad respiratoria durante episodios de infección de la vía aérea superior. A los 9 meses, fue sometido a intervención quirúrgica, con muerte intraoperatoria.

Caso 2: Hombre, de 10 años. A los 8 meses presentaba estridor habiéndose diagnosticado traqueomalacia. A los 6 años, por historia de disnea a esfuerzos y neumonías a repetición fue reevaluado, se mantenía traqueomalacia y fue identificado un doble arco aórtico con anillo vascular. Fue sometido a corrección quirúrgica vascular. Permaneció con tos intermitente y disnea leve a grandes esfuerzos. A los diez años, la fibrobroncoscopía mostró reducción del 80% de la luz traqueal. La espirometría mostraba patrón de obstrucción intratorácica. Como el paciente presentaba síntomas leves y la estenosis era mayor que 2 anillos traqueales (figura 3), la conducta fue conservadora. El paciente presentaba dificultad respiratoria con los ejercicios intensos.


 
Figura 3. Tomografía de tórax con reconstrucción tridimensional del caso 2 que evidencia estenosis traqueal segmentaria.

Caso 3: Hombre, 6 meses, de término, con diagnóstico de imperforación anal. A los seis meses comenzó con dificultad ventilatoria y sibilancia persistente. La radiografía de Tórax sugería agenesia o atelectasia del pulmón izquierdo. La fibrobroncoscopía demostró estenosis traqueal grave, que se extendía hasta la carina, sin compresión extrínseca. La tomografía computada de tórax helicoidal confirmó el hallazgo y demostró agenesia del pulmón izquierdo. A los 18 meses presentó insuficiencia respiratoria y necesitó de ventilación mecáica. El paciente evolucionó con dificultad inspiratoria persistente, auscultación pulmonar ruidosa y crisis de cianosis a esfuerzos. Debido a la extensión de la estenosis traqueal considerada de difícil manejo quirúrgico el tratamiento fue conservador. La evaluación fue desfavorable y el paciente presentó dificultad respiratoria grave de rápida evolución y muerte con 1 año y 10 meses.

Caso 4: Mujer. Dos años con diagnóstico de dedo supernumerario en ambas manos y hendidura palatina al nacimiento (no corregida). Desde los seis meses de vida presentaba sibilancias recurrentes con varias hospitalizaciones, dos veces en la unidad de tratamiento intensivo. Presentaba limitación importante de las actividades diarias secundarias a crisis de tos y dificultad respiratoria a esfuerzos medianos. Al examen físico presentaba obesidad, con fascie Cushingoide, respiración ruidosa y sibilancias persistentes. Recibió diagnóstico de "Asma de difícil control", pues no presentaba respuesta con corticoides sistémicos o inhalatorios en altas dosis y broncodilatador sistémico o inhalatorio. La hipótesis diagnóstica de Síndrome de ventilación secundaria y trastorno de deglución. Se realizó pHmetría esofágica de 24 horas con diagnóstico de reflujo gastroesofágico grave y un estudio dinámico de deglución que no evidenció episodios de aspiración.

La fibrobroncoscopía y la Tomografía de tórax con reconstrucción traqueal evidenciaron una estenosis de la tráquea comprometiendo 2 anillos traqueales, sin compresión extrínseca (figura 4).


 
Figura 4. Tomografía de tórax del caso 4 que demuestra estenosis próxima a la carina.

Se realizó una traqueoplastía con resección de un anillo traqueal. El examen anátomopatológico del anillo resecado demostró un anillo traqueal displásico. La evaluación fue satisfactoria. La paciente presenta un asma controlada con corticoides inhalatorios.

DISCUSIÓN

Los cuatro casos relatados tenían presentaciones clínicas variables, relacionadas al tipo y gravedad de la estenosis. Sibilancias persistentes, atelectasias, neumonías recurrentes, crisis de cianosis, dificultad para extubación en pacientes con ventilación mecáica, tos ronca y dificultad respiratoria de grados variables también son descritos como señales clínicas de ECT2,4,5,6. Estridor, más predominante en la inspiración, está descrito como el síntoma más encontrado en pacientes con ECT extratorácica4. En la ECT intratorácica, además del estridor hay presencia de sibilancias. En los casos aquí descritos la sintomatología fue variada, así como se describe en la literatura, llama la atención como los síntomas de malformaciones traqueales pueden ser confundidos con otras enfermedades respiratorias. La edad diagnóstica también presentó una gran diversidad.

La estenosis traqueal puede simular el asma como ocurrió en la paciente que fue diagnosticada como un "Asma de difícil control" y recibió corticoide sistémico en altas dosis lo que la llevó a un Síndrome de Cushing. En la falta de respuesta al tratamiento para el asma debe pesquisarse otras causas como la presencia de anormalidades traqueales.

La frecuente asociación de estenosis congénita de la tráquea con otras malformaciones, principalmente cardiovasculares, también debe inducir a la investigación de malformaciones traqueales, en pacientes con estas anormalidades, en función de la frecuencia en que acostumbran ocurrir simultáeamente (N°5). En los casos descritos, dos niños tenían anillo vascular, uno de ellos también presentaba cor triatriatum; uno tenía malformación anorrectal y agenesia pulmonar y el otro presentaba una hendidura palatina. Hay relatos también de asociación con malformaciones músculo-esqueléticas, renales, además de síndromes genéticos como Síndrome de Down y Crouzon1,2,5,7.

Los pacientes con cardiopatía congénita pueden tener compresión extrínseca de la tráquea por posiciones anormales de los vasos, por dilatación del tronco de la arteria pulmonar y aurícula izquierda y anillos vasculares. "Sling" de la arteria pulmonar izquierda se asocia generalmente con malformaciones intrínsecas del anillo traqueal5,8. Este último hallazgo, presente en el caso 3, es poco común, pero se asocia con una elevada mortalidad, a pesar del tratamiento quirúrgico9. Hay descripciones en la literatura de que el 13 a 26% de pacientes con anormalidades vasculares tendrá compresión traqueobrónquica y, sobre el 50% de los pacientes con "Sling" de la arteria pulmonar izquierda tienen anormalidades traqueobronquiales asociadas, en especial estenosis traqueal del segmento largo y bronquio principal derecho hipoplásico5,9,10. La mayoría de los pacientes con anillo vascular tienen síntomas en el primer año de vida y pueden presentar simultáeamente disfagia6.

El abordaje diagnóstico de los pacientes presentados aquí incluyó fibrobroncoscopía y tomografía computada de tórax con reconstrucción de tráquea.

La fibrobroncoscopía es necesaria para el diagnóstico de la estenosis traqueal y para la visualización del anillo traqueal completo. La tomografía computada sirve para evaluar la extensión de la estenosis y en el diagnóstico de anormalidades asociadas debido a propiciar la visualización de estructuras anatómicas, principalmente vasculares, relacionadas a la vía aérea malformada y a la compresión de la tráquea1,9,11. La tomografía computada de Tórax con reconstrucción de imagen tridimensional (3D) posibilita la visualización de la extensión traqueal comprometida, principalmente, cuando no es posible pasar el fibrobroncoscopio por el segmento estenótico9. La endoscopía virtual asociada con la tomografía computada aumenta la sensibilidad y la especificidad del examen11,12.

La resonancia magnética también puede ser útil en el abordaje diagnóstico, pero aún es poco disponible y tiene la desventaja del tiempo prolongado del examen, considerando que los niños con ECT pueden estar inestables durante la sedación9.

El estudio contrastado del esófago puede ser útil en el diagnóstico de anillo vascular al mostrar una doble impresión esofágica6.

La espirometría con alza inspiratoria puede hacer el diagnóstico a pesar de la ausencia de signos clínicos.

La investigación adicional con ecocardiograma, cateterismo cardíaco, pHmetría, función pulmonar y estudio genético de estos pacientes debe ser individualizada. Una excepción es la Ecocardiografía, ya que la asociación de cardiopatías congénitas con ECT es muy frecuente y la ocurrencia simultáea de estas malformaciones eleva la morbilidad y puede modificar la estrategia terapéutica a ser adaptada1,8.

No hay consenso en cuanto al abordaje terapéutico para ECT. Las diferentes técnicas quirúrgicas sugeridas, incluyen la interposición del pericardio, cartílago costal, periosteo y anastomosis término-terminal para segmentos cortos de la estenosis8,13,14,15. Estos procedimientos frecuentemente presentan complicaciones como formación de tejido de granulación y reestenosis. El uso de Stent ha mostrado relativo éxito, pero aún es poco el tiempo de seguimiento para evaluarlos3,16. La técnica escogida dependerá de las características anatómicas de la lesión y de la experiencia quirúrgica del equipo en cuestión.

ECT, a pesar de ser un diagnóstico poco frecuente, debe ser recordado en pacientes con síntomas respiratorios persistentes y poco usuales, principalmente si se identifican otras malformaciones congénitas. La ausencia de respuesta clínica al tratamiento de enfermedades respiratorias más frecuentes debe llamar la atención para la posibilidad de malformación traqueal, ya que los síntomas pueden ser semejantes. El atraso en el diagnóstico de la estenosis traqueal, en función de comorbilidades o por sobreposición de síntomas, puede implicar un prejuicio importante en la calidad de vida del paciente y en el uso indebido de medicamentos con posibles efectos colaterales. El abordaje diagnóstico, y principalmente, terapéutico de estos pacientes es individual y es interesante su discusión en grupos multidisciplinarios para su mejor definición.

 

REFERENCIAS

1.- Antón-Pacheco JL, Cano I, García A, Martínez A, Cuadros J, Berchi FJ: Patterns of management of congenital tracheal stenosis. J Pediatr Surg 2003; 38: 1452-8.         [ Links ]

2.- Sáchez I, Navarro H, Méndez M, Holmgren N, Caussade S: Clinical characteristics of children with tracheobronchial anomalies. Pediatr Pulmonol 2003; 35: 288-391.         [ Links ]

3.- Kumar P, Bush AP, Ladas GP, Goldstraw P: Tracheobronchial obstruction in children: experience with endoscopic airway stenting. Ann Thorac Surg 2003; 75: 1579-86.         [ Links ]

4.- Clements BS: Congenital malformations of the lungs and airways. In Taussig LM, Landau LI, editors. Pediatric Respiratory Medicine. 1ª ed. Mosby 1999; 1112-3.         [ Links ]

5.- Lee SL, Cheung YF, Leung MP, Tsoi NS: Airway obstruction in children with congenital heart disease: assessment by flexible bronchoscopy. Pediatr Pulmonol 2002; 34: 304-11.         [ Links ]

6.- Bonnard A, Auber F, Fourcade L, Marchac V, Emond S, Révillon Y: Vascular ring abnormalities: a retrospective study of 62 cases. J Pediatr Surg 2003; 38: 539-43.         [ Links ]

7.- Rutter MJ, Cotton RT, Azizkhan RG, Manning PB: Slide tracheoplasty for the manegement of complete tracheal ring. J Pediatr Surg 2003; 38: 928-34.         [ Links ]

8.- Mccarthy JF, Hurley JP, Neligan MC, Wood AE: Surgical relief of tracheobronchila obstruction in infants and children. Eur J Cardio-thorac Surg 1997; 11: 1017-22.         [ Links ]

9.- Lee K, Yoon C, Choe KO, et al: Use of imaging for assessing anatomical relationships of tracheobronchial anomalies associated with left pulmonary artery sling. Pediatr Radiol 2001; 31: 269-78.         [ Links ]

10.- Backer, et al: Pulmonary artery slings: results with median sternotomy, cardiopulmonary bypass, and reimplantation. Ann Thorac Surg 1999; 67: 1738-45.         [ Links ]

11.- Sorantin E, Geiger B, Lindbichler F, et al: CT based virtual tracheobronchoscopy in children: comparison with axial CT and multiplanar reconstrution: preliminary results. Pediatr Radiol 2002; 32: 8-15.         [ Links ]

12.- Di Simone MP, Mattioli S, D’Ovidio F, Bassi F: Three-dimensional CT imaging and virtual endoscopy for the placement of self-expansable stents in oesophageal and tracheobronchial neoplastic stenoses. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23: 106-8.         [ Links ]

13.- Di Simone MP, Mattioli S, D'Ovidio F, Bassi F: Three-dimensional CT imaging and virtual endoscopy for the placement of self-expandable stents in oesophageal and tracheobronchial neoplastic stenoses. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23: 106-8.         [ Links ]

14.- Wright CD, Graham BB, Grillo HC, Wain JC, Mathisen DJ: Pediatric tracheal surgery. Ann Thorac Surg 2002; 74: 308-14.         [ Links ]

15.- Younis RT, Lazar RH, Astor F: Posterior cartilage graft in single-stage laryngotracheal reconstruction. Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2003: 168-75.         [ Links ]

16.- Jacobs J, Quintessenza A, Andrews T, et al: Tracheal allograft reconstrution: The total North American and worlwide pediatriac experience experiences. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1043-52.         [ Links ]

17.- Maeda K, Yasufuku M, Yamamoto T: A new approach to the treatment of congenital tracheal stenosis: balloon tracheoplasty and expandable metallic stenting. J Pediatr Surg 2001; 36: 1646- 9.        [ Links ]

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