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Revista chilena de pediatría

versión impresa ISSN 0370-4106

Rev. chil. pediatr. v.80 n.1 Santiago feb. 2009

http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062009000100008 

Rev Chil Pediatr 2009; 80 (1): 60-64

CASO CLÍNICO/CLINICAL CASE

 

Necrosis grasa del recién nacido: A propósito de un caso

Newborn fat necrosis: Case-report

 

ESTER AVAYÚ H.1, CAROLYN RODRÍGUEZ A.2, XIMENA WORTSMAN C.3, YAMILE CORREDOIRA S.4, DAFNE SERMAN V.5 GABRIELA STRAUCH B.6, LORETO FARÍAS S.7*

1.   Dermatóloga, Servicio de Dermatología, CRS Cordillera.
2.   Dermatóloga, Servicio de Dermatología, CRS Cordillera, Universidad de Chile.
3.   Radióloga, Servicio de Radiología, Clínica Server.
4.  Anatomopatóloga, Servicio de Anatomía-Patológica, Hospital Luis Tisné, Depto. Patología Campus Centro, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
5.   Pediatra, Servicio de Pediatría, CRS Cordillera.
6.   Becada Dermatología, Universidad de Chile.
7.   Interna VII año Medicina, Universidad de Chile.

Dirección para correspondencia


ABSTRACT

Newborn fat necrosis is an unfrequent disease that compromises the adipose tissue and develops during the first weeks of life. It is characterized by reddish-purple nodules and/or plaques with a hard elastic consistency, isolated or múltiple, localized at the back, shoulders, buttocks, arms, thighs and chin. They evolve spontaneously to regression and unfrequently develop complications, being hypercalcemia the most observed. The pathogenesis of newborn fat necrosis is unknown, although certain risk factors for its development have been identified. Case-report: A 36 weeks preterm male newborn with a clinical picture compatible with fat necrosis. The diagnosis was made according to the clinical findings and his perinatal history, confirming it with pathology. The patient evolution was complete improvement and regression of the lesions, without complications.

(Key words: Newborn, fat necrosis, hypercalcemia, perinatal).


La necrosis grasa del recién nacido (NGRN) es una rara enfermedad que afecta al tejido adiposo y que se desarrolla durante las primeras semanas de vida. Se caracteriza por nodulos y/o placas eritemato-violáceas, de consistencia duro-elástica, únicas o múltiples, en dorso, hombros, glúteos, brazos, muslos y mejillas, que evolucionan espontáneamente hacia la regresión. Si bien pueden desarrollarse complicaciones, éstas son infrecuentes, siendo la más importante la hipercalcemia. La patogenia de la NGRN es desconocida, aunque se han identificado factores predisponentes para su desarrollo. Presentamos el caso de un recién nacido de pretérmino de 36 semanas, sexo masculino, que presentó un cuadro clínico compatible con NGRN. El diagnóstico se sospechó en base a la clínica, a los antecedentes perinatales y se confirmó con el estudio histopatológico. El paciente evolucionó satisfactoriamente con regresión de las lesiones y sin presentar complicaciones hasta la fecha.

(Palabras clave: Necrosis grasa, hipercalcemia, recién nacido, perinatal).


Introducción

La necrosis grasa del recién nacido (NGRN) es una rara enfermedad que afecta al tejido adiposo y que se desarrolla durante las primeras semanas de vida, en recién nacidos de término o post-término1-2.

Las lesiones aparecen entre la primera y la sexta semana de vida con edema y eritema, que evolucionan a nodulos y placas eritemato-violáceas en dorso, hombros, glúteos, brazos, muslos y mejillas. Son de consistencia duro-elástica y pueden ser únicas o múltiples. Suelen ser asintomáticas, aunque puede existir sensibilidad local que conduce al neonato al llanto cuando es manipulado3.

Su patogenia es desconocida, pero la principal hipótesis plantea que condiciones locales o sistémicas pueden inducir hipoxemia subcutánea y necrosis de adipocitos1-2.

Se han identificado factores predisponentes para el desarrollo de esta enfermedad:

Maternos: Diabetes gestacional, preeclampsia, uso de bloqueadores de calcio o consumo de cocaína durante el embarazo.

Complicaciones del parto: Hipoxemia, hipotermia, infecciones y trauma cutáneo.

Neonatales: Anemia o trombocitosis4.

El diagnóstico se realiza en base al cuadro clínico y al estudio histopatológico, el cual evidencia necrosis grasa con un infiltrado granu-lomatoso compuesto de linfocitos, histiocitos, células gigantes tipo cuerpo extraño y depósito de cristales de colesterol5-7.

La ecotomografia doppler color es un examen no invasivo que permite apoyar al diagnostico clínico, ya que existen signos sugerentes de la presencia de necrosis grasa, tales como el aumento de grosor y ecogenicidad del tejido celular subcutáneo, así como también la presencia de focos anecogénicos de licuefacción del tejido adiposo.

La NGRN generalmente sigue un curso benigno, con completa regresión de las lesiones en pocas semanas (en algunos casos puede permanecer una leve atrofia de la piel luego de la resolución del cuadro). Sin embargo, pueden presentarse complicaciones graves como trombocitopenia, hipoglicemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia8. Esta última es la complicación más frecuente y seria; aparece cuando la necrosis grasa comienza a resolverse, manifestándose con letargía, irritabilidad, hipotonía, vómitos, poliuria, polidipsia, deshidratación, constipación y mal progreso ponderal9-11.

Debido a que la NGRN es un cuadro auto-limitado, el manejo está enfocado a la pesquisa y tratamiento de las posibles complicaciones, para esto es necesario solicitar hemograma, glicemia, perfil lipídico y calcemia. La hipercalcemia puede aparecer hasta 1-6 meses luego del inicio de las lesiones en piel, por lo que se recomienda controlar calcemia semanal o bise-manalmente al menos durante seis meses8.

Caso Clínico

Recién nacido de pretérmino, 36 semanas, grande para la edad gestacional, sexo masculino, hijo de madre con antecedentes de hipertensión arterial crónica y diabetes gestacional. Nació por cesárea por presentar registro basal no estresante (RBNS) no reactivo, obteniendo un APGAR 4-8. Evolucionó con apneas, desaturación y bradicardia, requiriendo ventilación a presión positiva y ventilación mecánica por 24 horas. A las 2 horas de vida presentó hipoglicemia asociada a cuadro convulsivo, evolucionando con hipotonía leve, que se interpretó como Encefalopatía Hipóxico Isquémica, iniciándose fenobarbital. Se realizan hemograma. calcemia, pruebas hepáticas, ecografía cerebral y ecocardiografía que resultaron normales. Paciente evolucionó favorablemente por lo que fue dado de alta al décimo día de vida.

Madre refiere que desde el cuarto día de vida, comienzan a aparecer en la piel de dorso y mejilla zonas de consistencia aumentada que iban en crecimiento. Al examen se observaron múltiples nodulos subcutáneos de consistencia gomosa y superficie eritemato-violácea pálida, entre 2 a 5 cm. en su diámetro mayor, bien delimitados y fijos a planos profundos en dorso, brazos y mejilla derecha (figura 1 y 2).


Se solicitó ecografía de partes blandas que mostró paniculitis con focos de necrosis grasa (figura 3). Se realizó biopsia de un nodulo dorsal (figura 4) que evidenció paniculitis lobular sin vasculitis, predominantemente histiocitaria, con cristales lipidíeos intracitoplasmáticos histiocitarios y adipocíticos, consistente con necrosis grasa subcutánea del recién nacido.


Paciente actualmente de 1 mes de vida, en buenas condiciones generales, con lesiones disminuyendo de tamaño y de coloración menos intensa. El nodulo de la mejilla derecha ha presentado una menor regresión en relación a los otros. Se ha realizado control seriado de calcemia, glicemia, hemograma y perfil lipídico, los cuales se ha mantenido en rangos normales.

Discusión

La NGRN es una afección poco frecuente, de curso benigno y autolimitado que afecta en las primeras semanas de vida a recién nacidos de término y post-término3. Si bien, nuestro paciente fue un recién nacido de pretérmino de 36 semanas, presentaba algunos factores predisponentes para el desarrollo de la NGRN, tales como diabetes gestacional materna e hipoxia del recién nacido durante el parto.

Las lesiones comenzaron a manifestarse dentro de la primera semana de vida como las que característicamente se describen en este cuadro: nodulos eritemato-violáceos sobre dorso, brazos y mejillas.

El diagnóstico se sospechó en base a los antecedentes perinatales y al cuadro clínico, se realizó una ecografía doppler color que fue compatible, confirmándose con el estudio anato-mopatológico, que demostró una paniculitis sin vasculitis consistente con necrosis grasa del recién nacido.

El principal diagnóstico diferencial de la NGRN es el esclerema neonatorum (tabla 1), el cual aparece en recién nacidos de pretérmino, desnutridos y enfermos (por ejemplo portadores de cardiopatías), presentando una rápida induración difusa del tejido subcutáneo, que respeta palmas, plantas y genitales8. La piel se presenta fría, pálida, de consistencia gomosa, con zonas de decoloración moteada La combinación de kalemia elevada con niveles de C02 disminuidos se ha asociado a desenlaces fatales. La muerte, habitualmente por septicemia, ocurre en aproximadamente 75% de los casos12. Otros diagnósticos que se deben considerar en un neonato con alteraciones del tejido subcutáneo son: infección por citomegalovirus, linfedema congénito, fibromatosis y hemangioma13.


Pese a que la NGRN tiene un curso benigno, en algunas ocasiones se pueden desarrollar complicaciones, tales como trombocitopenia, hipoglicemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia8. La hipercalcemia es una complicación rara que aparece entre la primera y sexta semana luego de las lesiones, y se acompaña de inapetencia, hipotonía, vómitos, irritabilidad y mal progreso ponderal3. Su patogénesis aún es desconocida, pero se postulan diversas hipótesis al respecto. La primera propone que existiría liberación de calcio desde los nodulos en resolución, sin embargo la mayoría de los casos no desarrollan hipercalcemia ni tienen depósito de calcio en las lesiones14. La segunda postula que niveles elevados de paratohormona y prostaglandina E2 estimularían la reabsorción ósea ósea, pero la mayoría de los pacientes tienen estos niveles en rango normal9. La tercera, y la más aceptada actualmente, propone que existiría un aumento de 1,25 Dihidroxivitamina D, secretada desde los granulomas de los focos de necrosis grasa, estimulando la absorción intestinal de calcio15.

Afortunadamente, nuestro paciente ha presentado hasta le fecha una evolución favorable, con resolución espontánea de las lesiones y sin presentar complicaciones, las cuales se controlan semanalmente solicitando hemograma, glicemia y calcemia.

Es importante recordar que a todos los neonatos con NGRN se les debe realizar seguimiento con calcemias por al menos 6 meses, ya que la hipercalcemia puede aparecer desde el primer al sexto mes del inicio del cuadro8. En caso de presentarse, el tratamiento se basa en el uso de corticoides endovenosos (2 mg/kg cada 6 horas), hidratación endovenosa al doble de sus necesidades básales y furosemida a dosis de 1 mg/kg cada 6 horas para forzar la eliminación renal de calcio8,10.

 

Referencias

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Trabajo recibido el 12 de octubre de 2008, devuelto para corregir el 20 de noviembre de 2008, segunda versión el 05 de diciembre de 2008, aceptado para publicación el 18 de diciembre de 2008.

Correspondencia a:

Ester Avayú H.
E-mail: avayu_cl@hotmail.com

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